Ein bullöses Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung, die Blasenbildung auf der Haut hervorruft.
Ein bullöses Pemphigoid ist eine Autoimmunerkrankung, die auftritt, wenn das Immunsystem die Haut angreift und so Blasenbildung verursacht.
Betroffene entwickeln große, juckende Blasen und entzündete Hautstellen.
Das bullöse Pemphigoid kann durch Untersuchung von Hautproben unter dem Mikroskop und durch Nachweis bestimmter Antikörper diagnostiziert werden.
Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören Kortikosteroide und Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken.
(Siehe auch Blasenbildende Erkrankungen – ein Überblick).
Das Immunsystem des Körpers produziert besondere Zellen, die den Körper vor schädlichen körperfremden Eindringlingen wie Bakterien und Viren schützen. Einige dieser Zellen reagieren auf Eindringlinge, indem sie Proteine bilden, die als Antikörper bezeichnet werden. Die Antikörper sind gegen die Eindringlinge gerichtet: Sie binden an die Eindringlinge und machen so andere Zellen im Immunsystem auf sie aufmerksam, damit die Eindringlinge vernichtet werden. Bei einer Autoimmunerkrankung richtet sich die Abwehr des Immunsystems gegen körpereigenes Gewebe, in diesem Fall gegen Hautgewebe. Die gebildeten Antikörper halten das eigene Gewebe fälschlicherweise für den Eindringling und richten sich gegen das Gewebe, was es für eine Zerstörung anfälliger macht.
Bullöse Pemphigoide treten häufiger bei über 60-Jährigen auf, sind aber auch bei Kindern möglich. Es handelt sich dabei um eine Krankheit, die weniger schwerwiegend als Pemphigus vulgaris (bei der auch Bläschen entstehen) und gewöhnlich nicht tödlich ist und nicht zu einer großflächigen Abschälung der Haut führt. Dennoch kann die Krankheit große Körperbereiche erfassen und sehr unangenehm sein.
Obwohl die Ursache eines bullösen Pemphigoids unbekannt ist, können bestimmte Medikamente (wie Furosemid, Spironolacton, Sulfasalazin sowie Neuroleptika, Penicillin, Penicillamin und Etanercept), physikalische Ursachen (wie Strahlentherapie bei Brustkrebs und ultraviolette Strahlung), Hauterkrankungen (wie Schuppenflechte, Lichen ruber planus und einige Infektionen) und bestimmte andere Störungen (wie Diabetes mellitus, rheumatoide Arthritis, Colitis ulcerosa und multiple Sklerose) der Auslöser dafür sein, dass das Immunsystem die eigene Haut angreift.
Symptome des bullösen Pemphigoids
Juckreiz ist oftmals das erste Symptom eines bullösen Pemphigoids. Es kann sein, dass Bläschen erst nach mehreren Jahren auftreten. Bevor Bläschen auftreten, können sich große erhabene Bereiche entwickeln, die manchmal wie Quaddeln aussehen. Bei dieser Immunstörung bildet das Immunsystem allmählich Antikörper gegen die eigene Haut, was zu großen, festen, sehr stark juckenden Blasen führt, umgeben von normal aussehender oder roter und entzündeter Haut. Die Blasen platzen normalerweise nicht, aber wenn das geschieht, heilen sie oft sehr schnell.
Die Blasen entstehen meist dort, wo der Körper flexibel ist, wie in den Kniekehlen, an den Unterarmen, in den Ellenbogenbeugen und in der Leistenbeuge. Sie entstehen manchmal an verletzten Hautstellen, am After oder an den Genitalien, an den Unterschenkeln und an Stellen, wo eine künstliche Öffnung zur Außenseite des Körpers (z. B. ein Stoma im Bauchraum) vorhanden ist. Eine seltene Form des bullösen Pemphigoids betrifft Hände und Füße und kann wie eine Form der Hand-und-Fuß-Dermatitis aussehen. Blasen im Mund sind selten.
Auf diesem Bild sind Blasen, Geschwüre und Krusten am Arm eines Patienten mit einem bullösen Pemphigoid zu sehen.
© Springer Science+Business Media
Am Fuß sind Blasen, von denen einige aufgeplatzt und verkrustet sind, sowie rote, geschwollene Haut zu erkennen. Diese Befunde sind typisch für das bullöse Pemphigoid.
Bild von Dr. med. Thomas Habif.
Auf diesem Bild sind aufgeplatzte und nicht aufgeplatzte Blasen auf der roten und entzündeten Haut am Bein eines Patienten mit bullösem Pemphigoid zu sehen.
Bild mit freundlicher Genehmigung von Dr. med. Daniel M. Peraza.
This photo shows tense fluid-filled blisters, erosions (raw patches where blisters have peeled off), and dark spots in affected areas on the arm of a person with bullous pemphigoid.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Auf diesem Bild sind Blasen, Geschwüre und Krusten am Arm eines Patienten mit einem bullösen Pemphigoid zu sehen.
© Springer Science+Business Media
Am Fuß sind Blasen, von denen einige aufgeplatzt und verkrustet sind, sowie rote, geschwollene Haut zu erkennen. Diese Befunde sind typisch für das bullöse Pemphigoid.
Bild von Dr. med. Thomas Habif.
Auf diesem Bild sind aufgeplatzte und nicht aufgeplatzte Blasen auf der roten und entzündeten Haut am Bein eines Patienten mit bullösem Pemphigoid zu sehen.
Bild mit freundlicher Genehmigung von Dr. med. Daniel M. Peraza.
This photo shows tense fluid-filled blisters, erosions (raw patches where blisters have peeled off), and dark spots in affected areas on the arm of a person with bullous pemphigoid.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Diagnose des bullösen Pemphigoids
Untersuchung durch den Arzt
Hautbiopsie
Das bullöse Pemphigoid wird in der Regel an seinen charakteristischen Blasen erkannt. Dennoch ist es nicht immer leicht, das bullöse Pemphigoid von Pemphigus vulgaris und von anderen blasenbildenden Erkrankungen, wie etwa schweren Reaktionen auf Giftefeu, zu unterscheiden.
Das bullöse Pemphigoid kann mit Sicherheit durch Untersuchung einer Hautprobe unter dem Mikroskop (Hautbiopsie) diagnostiziert werden. Dazu wird eine Probe der Haut um die Blase herum oder aus der Blase entnommen. Ärzte unterscheiden anhand der betroffenen Schichten sowie des besonderen Erscheinungsbildes von Antikörpereinlagerungen zwischen dem bullösen Pemphigoid, Pemphigus vulgaris und anderen blasenbildenden Erkrankungen.
Behandlung des bullösen Pemphigoids
Kortikosteroide (als Creme oder Tabletten)
Manchmal andere Medikamente, einschließlich Immunsuppressiva bei schwer erkrankten Menschen
Anfänglich werden starke Kortikosteroid-Cremes, wie beispielsweise Clobetasol, zum direkten Auftragen auf die Haut verabreicht. Durch diese Cremes kann der Bedarf an oral einzunehmenden Medikamenten gesenkt werden. Menschen, bei denen sich auf großen Hautbereichen Blasen bilden, benötigen häufig das Kortikosteroid Prednison zur oralen Einnahme, dessen Dosis nach einigen Wochen allmählich gesenkt wird. Die meisten Patienten sind nach zwei bis zehn Monaten symptomfrei, aber sie müssen gegebenenfalls weiterhin mehrere Jahre lang behandelt werden, bevor die Behandlung vollständig abgesetzt werden kann.
Mitunter wird die Kombination von Nicotinamid und entweder Minocyclin oder Tetrazyklin erfolgreich zur Behandlung des bullösen Pemphigoids eingesetzt. Andere medikamentöse Behandlungsoptionen stellen Dapson, Sulfapyridin oder Erythromycin dar, die jeweils einzeln verabreicht werden. Gelegentlich wird intravenös verabreichtes Immunglobulin verwendet. Manchmal werden schwer erkrankten Patienten, die auf keine andere Behandlung ansprechen, Medikamente verabreicht, die das Immunsystem unterdrücken, wie Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil, Rituximab, Omalizumab oder Cyclophosphamid.
Es kann sein, dass etwas Hautpflege (z. B. Sauberhalten der betroffenen Bereiche, um einer Infektion vorzubeugen, und ggf. das Tragen weiter Kleidung) notwendig ist, doch in den meisten Fällen ist kein Krankenhausaufenthalt für eine intensive Hautbehandlung erforderlich.
Prognose bei einem bullösen Pemphigoid
Das bullöse Pemphigoid ist eine chronische Krankheit. Medikamente können zwar helfen, aber sie können auch Nebenwirkungen verursachen.
Die Symptome klingen mit einer Behandlung in der Regel innerhalb von Monaten wieder ab. Manchmal müssen Betroffene jedoch jahrelang behandelt werden.
Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.
National Organization for Rare Disorders: Informationen zum bullösen Pemphigoid, einschließlich Links zu Ressourcen und unterstützenden Organisationen
