Pemphigus vulgaris ist eine seltene schwere Autoimmunkrankheit, bei der sich unterschiedlich große Blasen (Bullae) auf der Haut, der Mundschleimhaut und anderen Schleimhäuten bilden.
Pemphigus vulgaris tritt auf, wenn das Immunsystem irrtümlicherweise Eiweiße in den obersten Schichten der Haut angreift.
Die Person bekommt eine schwere Blasenbildung im Mund und an anderen Körperteilen, und manchmal löst sich die Haut großflächig ab.
Pemphigus vulgaris kann durch Untersuchung von Hautproben unter dem Mikroskop diagnostiziert werden.
Zur Behandlung gehören gewöhnlich Kortikosteroide oder Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken.
Pemphigus entwickelt sich häufig bei Erwachsenen mittleren oder fortgeschrittenen Alters und zu gleichen Teilen bei Männern und Frauen. Bei Kindern kommt es eher selten vor.
Das Immunsystem des Körpers produziert besondere Zellen, die den Körper vor schädlichen körperfremden Eindringlingen wie Bakterien und Viren schützen. Einige dieser Zellen reagieren auf Eindringlinge, indem sie Proteine bilden, die als Antikörper bezeichnet werden. Die Antikörper sind gegen die Eindringlinge gerichtet: Sie binden an die Eindringlinge und machen so andere Zellen im Immunsystem auf sie aufmerksam, damit die Eindringlinge vernichtet werden. Bei einer Autoimmunerkrankung richtet sich die Abwehr des Immunsystems gegen körpereigenes Gewebe, in diesem Fall gegen Hautgewebe. Die vom Immunsystem produzierten Antikörper greifen bestimmte Eiweiße an, welche die Epidermalzellen (Zellen der obersten Hautschicht) miteinander verbinden. Wenn diese Verbindungen zerstört werden, lösen sich die Zellen voneinander und von den tiefer gelegenen Hautschichten ab, und es bilden sich Blasen. Ähnlich aussehende Blasen entstehen bei einer weniger gefährlichen Hauterkrankung, dem sogenannten bullösen Pemphigoid.
(Siehe auch Blasenbildende Erkrankungen – ein Überblick).
Symptome von Pemphigus vulgaris
Das Hauptsymptom von Pemphigus vulgaris ist die Bildung klarer, weicher, schmerzhafter (manchmal berührungsempfindlicher) Blasen unterschiedlicher Größe. Zusätzlich dazu kann sich schon durch leichtes Kneifen oder Reiben die Hautoberfläche von den darunter liegenden Schichten ablösen, was zu einer großflächigen Abschälung führt und schmerzhafte Bereiche offener Hautstellen (Erosionen) hinterlässt.
Die Blasen treten oft zuerst im Mund auf, wo sie schnell platzen und schmerzhafte offene Stellen hinterlassen (Ulzerationen). Die Blasen- und Geschwürbildung kann fortschreiten, bis schließlich die gesamte Mundschleimhaut befallen ist, was das Schlucken, Essen und Trinken erschwert. Die Blasen können sich auch im Rachen bilden.
Blasen können sich auf der Haut bilden und platzen, wodurch rohe, schmerzhafte und verkrustete Wunden entstehen. Die Person füllt sich im Allgemeinen krank. Die Blasen können weit gestreut sein und sich, nachdem sie geplatzt sind, entzünden. In schweren Fällen ist ein Pemphigus vulgaris genauso gefährlich wie eine schwere Verbrennung. Ähnlich wie bei einer Verbrennung sondert die beschädigte Haut große Mengen Flüssigkeit ab und ist anfällig für Infektionen durch viele verschiedene Bakterienarten.
Diagnose von Pemphigus vulgaris
Hautbiopsie
Pemphigus vulgaris wird gewöhnlich anhand der charakteristischen Blasen erkannt. Sicher kann die Krankheit aber durch Untersuchung einer Hautprobe unter dem Mikroskop diagnostiziert werden (Hautbiopsie). Manchmal werden spezielle Farbstoffe eingesetzt, wodurch Antikörpereinlagerungen unter dem Mikroskop sichtbar werden (dies wird als Immunfluoreszenztest bezeichnet).
Die Unterscheidung zwischen Pemphigus vulgaris und dem bullösen Pemphigoid erfolgt anhand der involvierten Hautschichten und des jeweiligen Erscheinungsbildes der Antikörperanreicherungen.
Behandlung von Pemphigus vulgaris
Kortikosteroide (oral oder intravenös)
Antibiotika und Schutzverbände für aufgebrochene Blasen
Häufig Immunsuppressiva oder Immunglobulin zur Reduzierung der Anwendung von Kortikosteroiden
Personen mit einem moderaten bis schweren Krankheitsverlauf werden stationär behandelt. Im Krankenhaus bedürfen die offenen Hautflächen besonders intensiver Pflege, die ähnlich der bei Verbrennungen ist. Zur Behandlung von Infektionen geplatzter Blasen können Antibiotika erforderlich sein. Mit Verbänden lassen sich rohe und nässende Bereiche schützen.
Hohe Dosen von Kortikosteroiden sind ein wichtiger Bestandteil der Behandlung. Diese werden über den Mund (oral) eingenommen oder bei stationär behandelten Personen auch in eine Vene (intravenös) verabreicht. Ist die Krankheit unter Kontrolle, wird die Kortikosteroid-Dosis langsam gesenkt.
Bei einer leichten Erkrankung beginnt die Behandlung typischerweise mit Rituximab, einem Medikament, das das Immunsystem unterdrückt (Immunsuppressivum), oder mit Kortikosteroiden. Oft wird auch ein Immunsuppressivum wie Azathioprin oder Mycophenolatmofetil verabreicht.
Bei einer mittelschweren bis schweren Erkrankung beginnt die Behandlung typischerweise mit Rituximab oder höheren Dosen von Kortikosteroiden. Häufig wird auch Azathioprin oder Mycophenolatmofetil verabreicht.
Die Gabe von Immunsuppressiva senkt den Bedarf an Kortikosteroiden, wenn der Patient bereits über einen langen Zeitraum Kortikosteroide in hohen Dosen benötigt hat. Das Spritzen von Immunglobulin ist eine weitere Behandlung für schwere Fälle von Pemphigus vulgaris. Manche Betroffene sprechen gut genug auf die Behandlung an und können die Medikamente nach einiger Zeit absetzen, während andere sie in geringer Dosis über einen längeren Zeitraum weiter einnehmen müssen.
Bei Menschen mit schwerem Pemphigus vulgaris kann außerdem ein Plasmaaustausch durchgeführt werden, ein Verfahren, bei dem Antikörper aus dem Blut gefiltert werden.
Prognose bei Pemphigus vulgaris
Ohne Behandlung hat Pemphigus vulgaris oftmals einen tödlichen Ausgang, in der Regel innerhalb von 5 Jahren. Die Behandlung verbessert das Überleben erheblich, aber die Sterbewahrscheinlichkeit ist immer noch ungefähr doppelt so hoch wie die der Allgemeinbevölkerung. Das Sterberisiko und das Risiko schwerer Komplikationen sind tendenziell erhöht, wenn die Person einen ausgedehnten Pemphigus vulgaris hat, zur Kontrolle der Krankheit höhere Dosen von Kortikosteroiden oder anderen, das Immunsystem unterdrückende Medikamente benötigt oder andere schwere Erkrankungen hat.
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Weitere Informationen
Die folgenden Quellen in englischer Sprache können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MANUAL nicht für den Inhalt dieser Quelle verantwortlich ist.
National Organization for Rare Disorders: Informationen zum Pemphigus, einschließlich Links zu Ressourcen und unterstützenden Organisationen
