داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ familial adenomatous polyposis هو اضطراب وراثي تحدُث فيه العديد من السلائل مُحتملة التسرطُن (100 سليلة عادةً أو أكثر) على كامل المعى الغليظ والمُستقيم في أثناء الطفولة والمُراهقة.
السليلة هي نامية نسيجية تتبارز من جدار حيِّزٍ أجوف، مثل الأمعاء (انظر أيضًا سلائل القولون والمستقيم).
يُصِيبُ داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ شخصًا واحدًا من بين ما يتراوح بين 8,000 إلى 14,000 شخصٍ.وتُوجد السلائل عند 50% من الأشخاص في عُمر 15 عامًا وعند 95% من الأشخاص في عُمر 35 عامًا.وبالنسبة إلى نحو جميع الأشخاص الذين لم يتلقَّوا مُعالجةً، تتحوَّل السلائل إلى سرطان المعى الغليظ أو المُستقيم (سرطان القَولون والمستقيم) قبل عمر 40 عامًا.
هل تعلم...
|
كما يُواجه مرضى داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ زيادةً في خطر الإصابة بسرطان الاثناعشري والبنكرياس والغدَّة الدرقية والدِّماغ والكبِد.ويمكن أن يُعاني مرضى داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ من مُضَاعَفات أخرى (جرت تسميتها بمتلازمة غاردنر سابقًا)، خُصوصًا الأنواع المختلفة للأورام غير السرطانيَّة.وتُصيبُ هذه الأورام غير السرطانية أمكنةً أخرى في الجسم (على سبيل المثال، الجلد أو الجمجمة أو الفكّ).
أعراض داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ
أعراض داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ هي نفسها أعراض السلائل القولونيَّة الأخرى (انظُر أعراض سلائل القولون والمُستقيم).
لا تظهر أعراضٌ عند معظم الأشخاص، ولكن يُعاني عدد قليل من نزف المُستقيم،ويكون النزف بكميات دقيقةٍ جدًّا عادةً.
تشخيص داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ
تَنظير القولون
الاختبَارات الجينية
اختبار الورم الأرومي الكبديّ عند الأطفال
يخضع المريضُ إلى تنظير القولون لتشخيص داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ.
كما ينصح الأطباءُ أيضًا بالاختبارات الجينيَّة لأشخاص داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ،ينبغي أن يخضع الأقرباء من الدرجة الأولى (الأبوين، أو الأشقاء، أو الأبناء) إلى هذه الاختبارات أيضًا.وإذا لم يكن الاختبار الجيني متوفِّرًا، ينبغي فحص الأقارب مرَّة في السنة بالتنظير السيني (فحص الجزء السفلي من المعى الغليظ بأنبوب مُعاينة)، وذلك ابتداءً من عُمر 12 عامًا.تُجرى هذه الاختبارات بشكلٍ أقل مع مرور الزمن.
CNRI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
قد يخضع أطفالُ الأشخاص الذين يُعانون من داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ إلى اختبارات دموية وفي بعض الأحيان اختبارات تصوير للتحري عن نوع من سرطان الكبد (الورم الأروميّ الكبديّ) من ولادتهم إلى أن يبلغوا 5 سنوات من العُمر.
علاج داء السلائل الغدية الورمية العائلي
الاستئصال الجراحيّ للقولون، وأحيانًا المُستقيم
من المُحتمل، مُضادَّات الالتهاب غير الستيرويديَّة NSAIDs
نظرًا إلى أنَّ جميع أشخاص داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ تقريبًا يُصابون بالسرطان، يَنصح الأطباء عادةً بالجراحة في أسرع وقت من بعد وضع التشخيص.وهناك العديد من الإجراءات.يُساعد الاستئصالُ الكامل للمعى الغليظ والمستقيم (يُسمَّى الاستئصال التام للقولون أو القولون والمستقيم) على التخلُّص من خطر السرطان؛ونظرًا إلى أنَّ الشخص سيخسر هذا العضو، أي المُستقيم، يجري وصل الطرف المقطوع من المعى الدقيق بفتحةٍ جراحيةٍ في جدار البطن وبشكلٍ دائمٍ (فغر اللفائفيّ ileostomy).يجري التخلصُ من فضلات الجسم (البراز) عبر فغر اللفائفيّ إلى كيس وحيد الاستعمال.
وكبديل لفغر اللفائفي، يستطيع الأطباءُ أحيانًا استئصال المعى الغليظ وبِطانة المستقيم فقط (سلائل تنمو من البِطانة)،ثم يستطيعون تشكيلَ نهاية المعى الدَّقيق على هيئة جراب يتَّصِلُ بفتحة الشرج.ويعمل هذا الجراب مثل المستقيم إلى حدّ ما، ويُلغي الحاجةَ إلى فغر اللفائفيّ.
وكبديلٍ آخر عن فغر اللفائفيّ، يجري استئصالُ المعى الغليظ فقط، ووصل المستقيم بالمعى الدَّقيق.لا يُلغي هذا الإجراء احتمال الإصابة بسلائل المستقيم، والتي يُمكنها أن تتحوَّل بعد هذا إلى سرطان؛ولذلك، ينبغي تفحُّص الجزء المُتبقِّي من المستقيم عن طريق التنظير السينيّ وبشكلٍ مُنتظمٍ، حتى يُمكن إزالة السلائل الجديدة،ولكن، إذا ظهرت سلائل جديدة بشكلٍ سريع جدًا، ينبغي استئصال المستقيم أيضًا ويكون من الضروري استخدام جراب أو فغر اللفائفي.
وبعد أن يخضع الأشخاص لاستئصال كامل المستقيم والمعى الغليظ، ينبغي أن يخضعوا لتنظيرٍ داخليّ للمعِدة والجزء العلويّ من المعى الدَّقيق (الاثناعشريّ) على فتراتٍ مُنتظمةٍ للتحرِّي عن السرطان.كما قد ينصح الأطباءُ الأشخاص بتفحُّص الغدَّة الدرقيَّة كل عام أيضًا.
تجري دراسة قُدرة بعض مُضادَّات الالتهاب غير الستيرويديَّة على عكس نمو السلائل عند أشخاص داء السلائل الغديَّة الورمية العائليّ، وعند الأشخاص الذين لديهم سلائل أو سرطان في المعى الغليظ.ولكن، تُعدُّ تأثيراتُ هذه الأدوية مُؤقَّتة؛ فعندما يجري التوقُّف عن تناولها، تبدأ السلائل بالنمو من جديد.
