في مقاومة الأرجينينفاسوبريسين (كانت تُعرف سابقًا بالسكري كلوي المنشأ الكاذب)، تقوم الكلى بإنتاج كمية كبيرة من البول الخفيف وذلك لأن نُبيبات الكُلى تفشل في الاستجابة للفازوبريسين (الهُرمون المُضادّ لإِدرَارِ البَول) وتكون غير قادرة على إعادة امتصاص الماء المُرشَّح مَرَّةً أخرى إلى الجسم.
تُعدُّ مقاومة الأرجينينفاسوبريسين من الحالات الوراثيَّة غالبًا، ولكن يمكن أن تنجُم عن أدوية أو اضطرابات تُصيب الكُلى.
تنطوي الأَعرَاضُ على العطش الشديد وطرح كمياتٍ كبيرةٍ من البول،
ويستنِدُ تشخيص مقاومة الأرجينينفاسوبريسين إلى الاختبارات الدَّمويَّة والبوليَّة.
يساعد شربُ كميات إضافيَّة من الماء على الوقاية من التَّجفاف.
لمعالجة مقاومة الأرجينينفاسوبريسين، يقوم الأشخاص بالحدّ من استهلاك الملح في النظام الغذائي، ويأخذون أدوية للتقليل من كمية البول المطروح أحيانًا.
(انظر أيضًا مقدمة إلى اضطرابات نُبيبات الكُلى).
إما أن يكون لدى الشخص مقاومة للأرجينين فاسوبريسين أو عوز للأرجينين فاسوبريسين:
بالنسبة إلى مقاومة الأرجينين فاسوبريسين، لا تستجيب الكُلى للفازوبريسين (الهرمون المضاد لإدرار البول)، لذلك فهي تستمرُّ في طرح كمية كبيرة من البول المخفَّف،
وبالنسبة إلى مقاومة الأرجينين فاسوبريسين (كانت تُسمى سابقًا السكري المركزي الكاذب)، والتي هي أكثر شيوعًا، فإنَّ الغدَّة النُّخاميَّة تفشلُ في إنتاج الفازوبريسين.
أسباب مقاومة الأرجينينفاسوبريسين
تقوم الكُلى بتعديل تركيز البول وكميته وفقًا لاحتياجات الجسم عادةً،وتقوم الكلى بهذا التعديل في استجابةً لمستوى الفازوبريسين في الدَّم.يُرسِلُ الفازوبريسين، الذي تنتجه الغُدَّة النُّخامِيَّة، إشارةً إلى الكُلى للاحتفاظ بالماء ولتركيز البول،ولكن، عند الإصابة بمقاومة الأرجينينفاسوبريسين، تفشل الكُلى في الاستجابة للإشارة.
يمكن لمقاومة الأرجينين فازوبريسين أن تكون
وراثيَّةً
مُكتسبةً
علاج مقاومة الأرجينينفاسوبريسين الوراثية
يكون الجِين الذي يتسبَّبَ عادةً في حدوث مقاومة الأرجينينفاسوبريسين الوراثيَّة مُتنحيًا ومحمولًا على الصبغي X، وهو أحد الصبغيين الجنسيين، لذلك تظهر الأعراض عند الذكور فقط عادةً.إلَّا أنَّه يمكن للإناث اللواتي يحملنَ الجِين نقل المرض إلى أبنائهن؛وفي حالاتٍ نادرة، يمكن أن يسبب جينٌ معيبٌ آخر مقاومة الأرجينينفاسوبريسين عند الذكور والإناث معًا.
أسباب مقاومة الأرجينينفاسوبريسين
يمكن أن تنجم مقاومة الأرجينينفاسوبريسين المُكتسبة عن أدوية مُعيَّنة تكبح عملَ الفازوبريسين، مثل الليثيوم.
كما قد تحدث مقاومة الأرجينينفاسوبريسين عندما تكون الكلية مصابةً باضطراباتٍ أيضًا، مثل داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات وفقر الدَّم المنجلي والكلية الإسفنجيَّة اللُّب وحالات العدوى الشديدة من (التِهاب الحُوَيضَةِ والكُليَة) والدَّاء النشواني و مُتلازمة شوغرن وبعض أنواع السرطان (مثل، السَّاركومَة أو الوَرَمِ النِّقَوِي).
كما تعمل المستويات المرتفعة من الكالسيوم أو المستويات المنخفضة من البوتاسيوم في الدَّم، وخصوصًا إذا استمرت، على كبح عمل الفازوبريسين بشكلٍ جزئي أيضًا،
ويكون السببُ مجهولًا أحيانًا
أعراض مقاومة الأرجينينفاسوبريسين
أعراض مقاومة الأرجينينفاسوبريسين
العَطش المفرط (عُطاش)
طرح كميَّات كبيرة من البول المُخفّف (بُوال)
يمكن أن يتبوَّل المرضى ما بين 3 إلى 20 ليترًا من البول يوميًّا.
عندما تكون مقاومة الأرجينينفاسوبريسين وراثيَّةً، يبدأ ظهور الأعراض بعد الولادة مباشرةً عادةً،وقد يُصاب الرُّضَّع بتجفافٍ شديدٍ نتيجة عجزهم عن التعبير عن عطشهم،وقد تحدث لديهم حُمَّى تترافق مع تقيُّؤ واختِلاجَات.
كما يكون كبار السن من أشخاص الخرف أكثر ميلًا لحدوث التجفاف أيضًا، وذلك لأنهم قد يكونون أيضًا غير قادرين على التعبير عن العطش.
تشخيص مقاومة الأرجينينفاسوبريسين
الاختبارات الدَّمويَّة
اختبِارات البول
تُبيِّنُ الاختبارات المعمليَّة مستويات الصوديوم المرتفعة في الدَّم وفي البول المُخفف جدًا،وقد یستعمل الطبیب اختبار الحرمان من الماء للمساعدة على وَضع التَّشخيص.
معالجة مقاومة الأرجينينفازوبريسين
شُرب كميات كافية من الماء
اتِّباع نظام غذائي وأخذ أدويةٍ لتقليل كمية البول
للوقاية من التَّجفاف، ينبغي على المصابين بامقاومة الأرجينينفاسوبريسين شرب كميات كافية من الماء فورَ شعورهم بالعطش،وينبغي إعطاء الماء للرضع والأطفال وكبار السن الذين حالاتهم شديدة لعدَّة مرات.من غير المُرجَّح حدوث التجفاف عند المرضى الذين يشربون كميَّة كافية من الماء، إلَّا أنَّ مرور عدَّة ساعات من دون شرب الماء يُمكن أن يؤدي إلى تجفاف شديد.
قد يكون اتباع نظام غذائي قليل الملح والبروتين مفيدًا.
تُستّعمل مضادات الالتهاب غير الستيرويديَّة ومُدرَّات البول الثيازيديَّة لمعالجة هذه الاضطراب في بعض الأحيان،وتعمل مضادَّات الالتهاب غير الستيرويدية ومُدرَّات البول الثيازيديَّة بآليَّاتٍ مختلفة على زيادة كميات الصوديوم والماء التي تجرِي إعادة امتصاصها من قِبَل الكُلى،وتُنقِص هذه التغيرات من كمية البول.
مآل مقاومة الأرجينينفازوبريسين
يكون المآل جيدًا إذا جرى تشخيص مقاومة الأرجينينفاسوبريسين قبل أن يعاني الشخص من نوبات شديدةٍ من التجفاف.
مع المُعالَجة، يكون نموُّ الرضيع الذي لديه هذا الاضطراب طبيعيًّا،ولكن، إذا لم يَجرِ تشخيصُ مقاومة الأرجينينفاسوبريسين الوراثيَّة ومعالجتها بسرعة، فإنَّ الدِّماغ قد يتضرَّر وينتهي الأمر بالرضيع إلى إعاقة ذهنية دائمة.كما يُمكن أن تُؤدِّي نوبات التَّجفاف المتكررة إلى إبطاء النُّمو الجسدي أيضًا،
وفي الحالات التي يكون فيها الاضطراب غير موروث، يساعد تصحيح الشذوذ الكامن على عودة وظائف الكُلى إلى وضعها الطبيعي عادةً.
للمزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
المعهد الوطني للسكري وأمراض الجهاز الهضمي والكلى (NIDDK): نظرة على الأبحاث الجارية، والمعلومات عن صحة المستهلك باللغتين الإنجليزية والإسبانية، ومدونة، وبرامج الصحة المجتمعية وبرامج الدعم.
