متلازمات فواصل QT الطويلة

يُولَد بعضُ الأشخاص مصابين بشذوذ جيني يُسبِّبُ فاصلًا زمنيًا طويلًا لـ QT (يُسمى مُتلازمة QT الطويلة).تُعد هذه الاضطرابات الوراثية أحد أشكال الاضطرابات القلبية التي تُسمى الاعتلال القنوي.

عند أشخاص آخرين، لا يكون فاصل QT الطويل حالة وراثية وإنما ينجمع عن اضطرابات أخرى مثل انخفاض المستويات المصلية للبوتاسيوم (نقص بوتاسيوم الدم)، أو التباطؤ الكبير في النظم القلبي، أو بسبب تناول دواء معين.كثيرًا ما تسبب الأدوية المُستخدمة في علاج اضطراب النظم القلبي الإصابة بفاصل QT الطويل، كما يمكن لبعض مضادَّات الاكتئاب وبعض الأدوية المُضادَّة للفيروسات ومُضادَ للفطريَّات أن تسبب ذلك أيضًا.

تُصنَّف متلازمات فاصل QT الطويل استنادًا إلى الجين المحدَّد الذي حدثت الطفرة فيه.جرى التعرُّف إلى أكثر من 15 شكلًا من مُتلازمة QT الطويلة.تكون العديد من هذه الحالات موروثة عن طريق نمط صبغي جسدي سائد، حيث يكون لدى الشخص المصاب بالاضطراب فرصة 50٪ لنقله إلى كل طفل لديه.ولكن، يمكن العثور على شذوذ جيني مُحدَّد في 50-75٪ فقط من الأشخاص.يتباين احتمال العثور على شذوذ بحسب أعراض الشخص ونتائج تخطيط كهربية القلب (ECG).

لا تُسبب متلازمات فاصل QT الطويل أية أعراض ما لم يحدث تسرع القلب البطيني من نوع تورسادس دي بوانت، والذي يمكن أن يسبب الخفقان (الإحساس بضربات القلب)، أو خفَّة الرأس، أو الإغماء.قد يتحول تسرع القلب البطيني من نوع تورسادس دي بوانت إلى حالة رجفان بطيني، مما يؤدي إلى توقف القلب والوفاة المفاجئة.

• تخطيط كهربيَّة القلب

• عادةً ما يُجرى اختبار التمرين ومراقبة تخطيط كهربية القلب المتنقل

• الاختبارات الجينية في بعض الأحيان

يمكن اكتشاف فاصل QT الطويل عند إجراء تخطيط كهربية القلب (ECG) لسبب آخر.الأشخاص الذين يعانون من نوبة قلبية أو إغماء غير مفسرين أو تاريخ عائلي لمثل هذه الحالات عندما يكون الأشخاص الذين يجري تقييمهم لمتلازمات فاصل QT الطويل لا يعانون من أمراض قلبية أخرى.يقوم الأطباء عادةً بتخطيط كهربيَّة القلب مع اختبار التمارين، كما يطلبون من الشخص ارتداء جهاز مراقبة القلب في المنزل لعدة أيام أو أكثر.

لا يكون جميع الأشخاص الذين لديهم فاصل QT طويل مصابين بمُتلازمة QT الخلقية الطويلة، ولا يكون جميع الأشخاص الذين لديهم مُتلازمة QT الخِلقية الطويلة مصابين بفاصل QT طويل في أي من اختبارات تخطيط كهربية القلب.وبالتالي، يستخدم الأطباء نظام تسجيل النقاط استنادًا إلى نتائج الاختبارات وأعراض الشخص للتنبؤ بمدى احتمال التشخيص.تساعد النقاط على تحديد الأشخاص الذين يحتاجون إلى اختبار جيني أو اختبار تحريضي.في الاختبار التحريضي، يُعطى الشخص دواءً كمحاولة للتسبب بحدوث فاصل QT الطويل المميز على تخطيط كهربية القلب.لا يحتاج الأشخاص الذين لديهم احتمالٌ منخفضٌ للإصابة بمُتلازمة QT الفاصلة الطويلة QT الخِلقيَّة إلى اختبارات جينيَّة، ولكن عندما يكون الاحتمال متوسطًا أو مرتفعًا، تكون هناك حاجة إلى الاختبارات الجينية.

ينبغي فحص أفراد العائلة المقربين للشخص المصاب بمُتلازمة QT الطويلة الخِلقية من قبل طبيب للتحري عن الأَعرَاض التي قد تشير إلى عدم انتظام ضربات القلب، وينبغي أن يخضعوا لتخطيط كهربية القلب.في بعض الأحيان يستدعي الأمر إجراء اختبار جيني واختبار تمارين أيضًا.

• تحويل ضربات القلب غير الطبيعية الخطيرة إلى نظم طبيعي عن طريق تطبيق صدمة كهربائية (إزالة الرَّجَفان defibrillation)

• استبعاد الأَسبَاب والمحرضات المؤهبة، وخاصة اضطرابات الكهارل واستخدام أدوية محددة

• حاصرات بيتا عادةً

• مزيل الرجفان المقوم للنظم القابل للزرع في بعض الأحيان (ICD)

إذا كان الأشخاص يعانون من نوبات تسرع القلب البطيني أو الرجفان البطيني، فإن العلاج يتضمن

• استعادة النظم الطبيعي للقلب عن طريق تطبيق صدمة كهربائية (إزالة الرَّجَفان)

تنطوي تدابير الوقاية من الموت المفاجئ على تجنُّب مُحرِّضات مُحدَّدة، بما في ذلك التمارين الرياضية المُجهِدة.عندما يكون ذلك ممكنًا، ينبغي إيقاف أية أدوية من المحتمل أن تسبب اضطرابًا في نظم القلب.

تُعطى حاصرات بيتا لبعض الأشخاص، مثل أولئك الذين عانوا من نوبات من الإغماء، أو السكتة القلبية، أو الرجفان البطيني، أو تسرع القلب البطيني.

قد يكون من الضروري استعمال ناظمة قلبية دائمة للتقليل من احتمال حدوث تسرع القلب البطيني من نوع تورسادس دي بوانت.يحتاج الأشخاص الذين جَرَى إنعاشهم بعد توقُّف القلب وأشخاص آخرين إلى استخدام مزيل الرجفان المقوم للنظم القابل للزرع (ICD).

يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.

1. ■: معلومات لمساعدة الأشخاص على فهم مخاطر اضطراب النظم القلبي بالإضافة إلى معلومات حول التشخيص والمعالجة