داء غيرستمان شتراوسلر شينكر Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease هو مرض بريونيّ يسبب ضعفًا في التنسيق يتبعه تدهور بطيء في الوظيفة الذهنيَّة،وهو مرض قاتل حيث يقضي على المرضى خلال 5 سنوات تقريبًا؛
(انظُر أيضًا لمحة عامة عن الأمراض البريونيَّة).
ومثل داء كروتزفيلد ياكوب، يُعدُّ داء غيرستمان شتراوسلر شينكر من الأمراض البريونيَّة التي قد تحدث في أي مكان من العالم،ولكنه أقل شُيُوعًا بكثير من داء كروتزفيلدياكوب.يبدأ داء غيرستمان شتراوسلر شينكر في عمر مبكِّرٍ عادةً (يُصيب الأشخاصَ في العقد الرابع من العمر بدلًا من العقد السادس من العمر)، وهو يستفحل ببطءٍ أكثر (مع متوسط عمر متوقَّع يصل إلى 5 سنوات بدلًا من 6 أشهُر).يُعدُّ داء غيرستمان شتراوسلر شينكر من الأمراض البريونية العائلية،أي أنَّه يسري بين العائلات.
تنطوي الأعراضُ الأولى عادةً على الخَرق وعدم الثبات عندَ المشي،ويكون نفضان العضلات (الرمع العضليّ) أقلّ شيوعًا بكثير بالمقارنة مع داء كروتزفيلد ياكوب.يصبح الكلام صعبًا (عُسر التلفُّظ dysarthria)، ويحدث الخَرف،وقد تحدث رأرأة Nystagmus (حركة سريعة للعين في اتجاهٍ واحدٍ يتبعها انزياح للخلف أبطأ نحو الموضع الأصلي) وصَمم.يحدث ضعف في تنسيق العضلات (يُسمى الرنح).وقد تتيبَّس العضلات،ويحدث ضعف في العضلات التي تضبط التنفُّس والسعال عادةً، مما يُؤدِّي إلى زيادةٍ في خطر الالتهاب الرئويّ والذي يُعدُّ السببَ الأكثر شُيُوعًا للوفاة.
يستندُ تشخيص داء غيرستمان شتراوسلر شينكر إلى الأعراض النموذجية والتاريخ العائليّ لهذا الداء، ويجري تأكيدُ التشخيص عن طريق الاختبارات الجينية.
لا تتوفَّر مُعالَجَة فعَّالة،وتُركِّزُ مُعالَجة داء غيرستمان شتراوسلر شينكر على التخفيف من الأعراض.
