الاعتلال البريوني المتفاوت الحساسية للبروتياز variably protease-sensitive prionopathy هو مرض بريوني يسبب تغيرات في المزاج والسُّلُوك ومشاكل في النطق وضعف في الوظيفة الذهنية.
(انظُر أيضًا لمحة عامة عن الأمراض البريونيَّة).
جرى التعرُّف إلى هذا المرض في العام 2008،وهو يمثل نَحو 3% من جميع الأمراض البريونيَّة عند الأشخاص، ويصيب نَحو 1 إلى 2 من كل 100 مليون شخص.يحدث هذا المرضُ عادةً في عُمر 70 عامًا تقريبًا، ويكون متوسط العمر المتوقع حوالى 24 شهرًا من بعد ظُهور الأعراض.
لم يتعرَّف الباحثون إلى أية طفرة جينية تسبب هذا المرض،يُعدُّ الاعتلال البريوني المتفاوت الحساسية للبروتياز مختلفًا عن الأمراض البريونيَّة الأخرى، وذلك لأنَّه في هذا المرض، تستطيع إنزيمات تُسمَّى البروتيازات تفكيك البريونات بسهولةٍ أكثر ممَّا يحدث في الأمراض البريونية الأخرى.
في البداية، تظهر عندَ المصابين بالاعتلال البريوني المتفاوت الحساسية للبروتياز تغيُّرات في المزاج والسُّلُوك عادةً،وقد يفقدون ضوابطهم وتزداد لديهم مشاعر الفرح الغامر (الشَّمق euphoria) ويضعف اهتمامهم بنشاطاتهم الاعتيادية أو يُصبِحون خاملين.قد تكون لديهم مشاكل في التحدث وقد يفقدون التنسيق،ويحدث ضعف في الوظيفة الذهنيَّة،ويُصبح المشي صعبًا في نهاية المَطاف.
من الصعب جدًا تشخيص الاعتلال البريوني المتفاوت الحساسية للبروتياز ويجري الخلطُ بينه وبين أنواع أخرى من الخرف غالبًا.
لا تتوفر مُعالَجَة فعَّالة للاعتِلال البريوني المتفاوت الحساسية للبروتياز،وتُركِّزُ المُعالَجةُ على التخفيفِ من الأعراض.
