تتميز أمراضُ العصبونات الحركية بالتدهور التدريجي للخلايا العصبية التي تنبِّه حركة العضلات.ونتيجةً لذلك، تتدهور حالة العضلات التي تُعصِّبها هذه الأعصاب وتصبح ضعيفة، ولا يعود بإمكانها العمل بشكلٍ طبيعي.
ويُعدُّ التَّصَلُّبُ الجانِبِيُّ الضُّمورِيّ (داء لو جيريغ) Amyotrophic lateral sclerosis (Lou Gehrig disease) الشكلَ الأكثر شيوعًا لمرض العصبون الحركي.
عادةً ما تكون العضلاتُ ضعيفة وضامرة، وتُصبح الحركات مُتيبِّسة، وخرقاء، وتزداد صعوبة القيام بها تدريجيًا.
يستندُ الأطباءُ في التشخيص إلى نتائج التقييم غالبًا، ويقومون بإجراء تخطيط كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي والتصوير بالرنين المغناطيسي واختبارات دمويَّة للمساعدة على تأكيد التشخيص.
لا توجد مُعالجة مُحدَّدة أو شفاء، ولكن يمكن للأدوية أن تُساعدَ على تخفيف الأعراض.
(انظر أيضأ لمحة عامة عن الجهاز العصبي المحيطي)
قد تشمل أمراضُ العصبون الحركي الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي)، بالإضافة إلى الجهاز العصبي المحيطي (الأعصاب خارج الدِّمَاغ والحبل الشوكي أو النُّخاع).
بالنسبة لوظيفة العضلات الطبيعيَّة، يجب أن تكون الأنسجة العضلية والوصلات العصبية بين الدماغ والعضلات طبيعية.تبدأ حركة العضلات بواسطة الخلايا العصبية (الخلايا العصبية) الموجودة في الحبل الشوكي وفي الجزء الأمامي من الدماغ (تسمّى القشرة الحركية).تتصل الخلايا العصبية في القشرة العصبية بالخلايا العصبية في الحبل الشوكي التي تُنبِّه العضلات للحركة (تسمّى الأعصاب الحركية).في اضطرابات العصبون الحركي، تضمر الخلايا العصبية بشكل مترقٍّ وتتنكس الأعصاب المحيطية التي تصلها بالعضلات.ونتيجةً لذلك، تضعُف العضلاتُ وتضمر، ويمكن أن تُصابُ بالشلل الكامل رغم أنَّ العضلات في حدِّ ذاتها ليست سبب المشكلة.
استخدامُ الدماغ لتحريك إحدى العضلات
ينطوي تحريكُ العضلات عادةً على التواصل بين العضلة والدماغ من خلال الأعصاب.قد ينشأ الدَّافع لتحريك العضلة في الدماغ، كما هيَ الحال عندما يقرر الشخص بوعي تحريك العضلات - على سبيل المثال ، لالتقاط كتاب. أو قد ينشأ الدافع لتحريك العضلة من الحواس؛على سبيل المثال، تُمكِّن النهاياتُ العصبية الخاصة في الجلد (المستقبلات الحِسِّيَّة) الأشخاصَ من الإحساس بالألم أو التبدل في درجة الحرارة.تُرسَل هذه المعلومات الحسية إلى الدماغ، وقد يُرسل الدماغ رسالة إلى العضلة بشأن طريقة ردَّة الفعل.يتضمَّن هذا النوعُ من التبادل مسارين عصبيين معقّدين:
| |
| |
إذا حدث هذا الإحساس بشكل مفاجئ وكان شديدًا (كما هي الحال عند وطء صخرة حادة أو التقاط كوب من القهوة الساخنة جدًا) ، قد تنتقل النبضات إلى الحبل الشوكي وتعود مباشرة إلى العصب الحركي، متجاوزًا الدماغ.تكون النتيجة استجابة سريعة في العضلة - عن طريق الانسحاب الفوري من كل ما يُسبب الألم.وتسمى هذه الاستجابة بالمنعكس الشوكي. | |
للأمراض العصبية الحركية أشكالٌ مختلفة مثل ما يأتي:
التَّصَلُّبُ الجانِبِيُّ الضُّمورِيّ (الأكثر شيوعًا)
تعدُّ أمراضُ العصبون الحركي أكثر شيوعًا عند الرجال، وتُصيبُ الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين الخمسينات والسبعينات.ويكون السببُ غيرَ معروفٍ عادةً.تكون حالة حوالى 5-7٪ من الأشخاص المصابين بمرض عصبي حركي وراثيَّة، وبذلك يوجد المرض عند أفرادٍ من العائلة أيضًا.
قد تُصابُ أجزاء مختلفة من الجهاز العصبي في البداية؛فمثلًا، تُصيبُ بعضُ أشكال المرض العصبي الحركي الفمَ والحلق في البداية.ويُصيبُ بعضها الآخر اليدَ أو القدم في البداية، أو يُصيبهما بشدّة أكبر.
يمكن أن يؤدي الشللُ طويل الأمد إلى حدوث قِصَرٍ دائم في طول العضلات (تقفُّعات contractures).
الأعراض
تتأثر قوّة العضلات، ولكن لا يشعر الأشخاص بالألم أو بأيَّة تغيُّراتٍ في الإحساس.من الشائع الشعور بالاكتئاب.
التَّصلُّبُ الجانبي الضُّموري (داء لو جيريغ) Amyotrophic lateral sclerosis (Lou Gehrig disease)
يبدأ هذا الشكلُ التدريجي بالشعور بالضُّعف الذي يُصيبُ غالبًا اليدين وبتواترٍ أقل القدمين أو الفم والحلق.وقد يتقدّم الضُّعف في أحد جانبي الجسم أكثر من الجانب الآخر، ويتقدم في الذراع أو الساق عادةً.تبدأ العضلاتُ في اليدين والقدمين بالضمور عادةً.كما أنَّه من الشائع حدوثُ التشنّجات العضلية التي قد تحدث قبل حدوث الضُّعف، ولكن لا تحدث تغيُّراتٌ في الإحساس.يفقد المرضى الوزن، ويشعرون بالتعب بشكل غير اعتيادي.
ويزداد الضُّعف مع مرور الوقت.
عندما يؤثر التصلب الضموري الجانبي في الأعصاب الحركية في الدماغ، يزدادُ التوتر العضلي عادةً، وتميل العضلات إلى أن تُصبح مُتيبِّسة ومشدودة، ممَّا يؤدي إلى حدوث تشنُّجات عضليَّة (تسمى الشُنَاج spasticity)،وتُصبح الحركاتُ مُتيبِّسة وخرقاء.عندما تتأثر الأعصاب الحركية في الحبل الشوكي، ينخفض التوترُ العضلي عندَ بعض المرضى، ممّا يجعل أطرافهم تبدو رخوة ومُتَثاقلة.عند فقدان الاتصال بين الأعصاب الحركية والعضلات، ترتعش العضلات تلقائيًا (تسمى التلقصات الحزمية fasciculation).
قد يُصبح التَّحكُّم في تعابير الوجه صعبًا.ويمكن أن يؤدّي ضُعفُ عضلات الحلق إلى حدوث اضطراب في الكلام وصعوبةٍ في البلع (عُسر البلع dysphagia).يسيلُ لُعابُ الأشخاص في بعض الأحيان نتيجة صعوبة البلع، ويكونون أكثرَ عُرضةً للاختناق بالسوائل.يمكن أن يحدثَ استنشاق للطعام أو اللعاب إلى الرئتين، ممّا يزيدُ من خطر الإصابة بالالتهاب الرئوي (تسمّى الحالة الالتِهاب الرِئَوِيّ الشَفطِيّ aspiration pneumonia).ويبدو الصوتُ وكأنَّه صادرٌ من الأنف عادةً، ولكن قد يكون مبحوحًا.
مع تقدّم الأعراض، قد لا يتمكّن الأشخاص من التحكم في الاستجابات العاطفية أو الانفعاليّة، وقد يضحكون أو يبكون بشكلٍ غير لائق.
تضعف العضلاتُ المشاركة في التنفّس في نهاية المطاف، ممّا يؤدي إلى حدوث مشاكل في التنفّس.يحتاج بعضُ الأشخاص إلى استخدام جهاز تهوية (منفّسة) للتنفس.
تختلف سرعة تفاقم التَّصَلُّب الجانِبِيّ الضُّمورِيّ:
يتوفَّى حوالى 50٪ من الأشخاص المصابين بهذا الاضطراب في غضون 3 سنوات من ظهور الأَعرَاض الأولية.
يعيش حوالى 20٪ مدّة 5 سنوات.
يعيش حوالى 10٪ مدّة 10 سنواتٍ أو أكثر.
يستمرُّ عددٌ قليل من الأشخاص على قيد الحياة مدّةً تصل إلى 30 سنة.
التصلّبُ الجانبي الأولي والشَلَل البَصَلِيّ الكاذِب المُتَرَقِّي Primary lateral sclerosis and progressive pseudobulbar palsy
تعدّ أمراضُ العصبون الحركي من الأنواع النادرة والبطيئة التقدّم للتصلب الجانبي الضموري.
يصيب التصلّبُ الجانبي الأوّلي الذراعين والساقين بشكل رئيسي.
بينما يُصيبُ الشَلَل البَصَلِيّ الكاذِب المُتَرَقِّي عضلاتِ الوجه والفك والحلق بشكلٍ رئيسي.
وفي كِلا الاضطرابين تكون العضلاتُ ضعيفة وشديدة التيبُّس ومشدودة (تشنُّجية)، ولكن لا يحدث الانتفاض (التقلُّصات الحزمية) والضمور.
يمكن أن تكونَ الانفعالات مضطربة وقابلة للتغيّر: قد يتحول المرضى المُصابون بالشلل البَصَلِي الكاذِب المُتَرَقِّي من السعادة إلى الحزن بسرعة ومن دون سبب.ومن الشَّائع حدوثُ نوبات عاطفية غير ملائمة (على سبيل المثال، الضحك أو البكاء المفاجئ).
تتفاقم الأعراضُ على مدى عدَّة سنوات عادةً قبلَ حدوث العجز الكلي.
الضُّمورُ العضلي المُتَرَقِّي Progressive muscular atrophy
يمكن أن يحدُثَ الضمورُ العضلي المُتَرَقِّي في أي عمر.وهو يشبه التصلُّب الجانبي الضموري، إلا أنَّ الأعصاب الحركيَّة في الدِّماغ لا تتأثر.بالإضافة إلى ذلك، فهو يتفاقم ببطء أكثر، ولا يترافق بالشُّناج spasticity، وتضعف العضلات، وتصبح الأطراف رخوة وضامرة.قد تكون التقلّصاتُ اللاإرادية أو ارتعاش الألياف العضلية (التلقصات الحزمية) هي الأعراض المبكرة.
تُصاب اليدان في البداية عادةً، يتبعهما الذراعان والكتفان والساقان.وتلحق الإصابة بكامل الجسم في نهاية المطاف.
يعيشُ الكثيرُ من الأشخاص المصابين بهذا النوع مدّة 25 عامًا أو أكثر.
الشَلَلُ البَصَلِيّ المُتَرَقِّي Progressive bulbar palsy
ينطوي الشَلَلُ البَصَلِيّ المُتَرَقِّي على إصابة الأعصاب التي تتحكّم في عضلات المضغ والبلع والكلام، ممّا يزيد من صعوبة القيام بهذه الوظائف.قد يكون للصوت نبرة أنفيَّة (خنّة).وتكون العواطفُ أو الانفعالات قابلة للتغيّر عندَ بَعض الأشخاص.
وبما أنّ البلعَ يكون صعبًا، فغالبًا ما يُستنشق الطعام أو اللعاب إلى الرئتين، ممّا يُسبب الاختناق أو الغصّة أو التهوّع gagging وزيادة خطر الإصابة بالالتهاب الرئوي الاستنشاقي.
وتحدُث الوفاة، التي غالبًا ما تكون بسبب الالتهاب الرئوي، بعدَ سنة إلى 3 سنوات من ظهور الأعراض عادةً.
التشخيص
تقييم الطبيب
إجراء اختبارات مثل التصوير بالرنين المغناطيسي وتَخطيط كَهرَبِيَّةِ العَضَل ودراسات التوصيل العصبي
اختبارات الدم وفي بعض الأحيان الاختبارات البولية والبزل الشوكي
يشتبهُ الأطباءُ في بداء العصبون الحركي عندَ البالغين الذين يعانون من ضعف عضلي تدريجي دون ألم أو نقصٍ في الإحساس.ويستفسرون من الأشخاص عمَّا يلي:
أجزاء الجسم المصابة
متى بدأت الأَعرَاض
ما هي الأَعرَاض التي ظهرت في البداية
كيف تغيَّرت الأَعرَاضُ مع مرور الوقت
تعطي هذه المعلوماتُ الأطباءَ أدلّة على سبب الأَعرَاض.
يمكن أن يكونَ لضعف العضلات أسبابٌ كثيرة.تُجرى الاختباراتُ التَّشخيصية للمساعدة على حصر أو تضييق الاحتمالات، مثل:
يمكن أن يُساعدَ تَخطيطُ كَهرَبِيَّةِ العَضَل، الذي ينطوي على تسجيل النشاط الكهربائي العضلي، على معرفة ما إذا كانت المشكلة في الأعصاب، أو الموصل العصبي العضلي، أو العضلات.
كما يمكن إجراء دراسات توصيل الأعصاب التي تقيس مدى سرعة نقل الأعصاب للإشارات.لا تتأثر سرعةُ انتقال الإشارات حتى مرحلة متأخرة من الإصابة بداء العصبونات الحركية، لذلك إذا كانت الإشارات بطيئة بشكلٍ غير متوقع في بداية المرض، فقد يكون سبب الأعراض اضطراب آخر.
يُجرَى تصويرُ الدماغ، والحبل الشوكي في بعض الأحيان، بالرنين المغناطيسي، وذلك للتَّحرِّي عن وجود شذوذاتٍ قد تُسبِّبُ أعراضًا مشابهة.
تُجرى اختبارات للتَّحري عن الاضطرابات الأخرى التي يمكن أن تُسبِّب الضُّعف.
ولإجراء الاختبارات للاضطرابات الأخرى، قد يقوم الأطباءُ بما يلي:
اختبارات دمويَّة للتَّحرِّي عن حالات العدوى والاضطرابات الاستقلابيَّة
اختبارات بوليَّة للتَّحرِّي عن المعادن الثقيلة (مثل الرصاص أو الزئبق) إذا كان الأشخاص قد تعرضوا لهذه المعادن
يستلزم التَّشخيصُ إجراء بَزل شَّوكي لتحري علامات الالتهابفي السَّائِل المحيط بالدماغ والحبل الشوكي (السائل النخاعي cerebrospinal fluid).
الاختبارات الجينية للتحرِّي عن الاضطرابات الوراثيَّة، مثل الاعتلالات العصبيَّة الوراثيَّة
تميل أمراضُ العصبون الحركي مع مرور الوقت إلى التَّسبُّبِ في ظهور أعراضٍ مميَّزة، لدرجة يكون التشخيص فيها واضحًا دون إجراء أيِّ اختبارات.
المُعالَجة
المعالجة الفيزيائية
أدوية لتخفيف الأَعرَاض
لا توجد معالجة نوعيّة لأمراض العصبون الحركيّ، ويتعذُّر شفاؤها.ومع ذلك، يواصل الباحثون البحثَ عن معالجاتٍ آمنة وفعَّالة.
ويمكن أن تُساعدَ الرعاية المقدمة من قِبل فريق مُكوَّنٍ من عدد من ممارسي الرعاية الصحية (فريق متعدّد التخصصات) الأشخاص على التَّكيُّف مع الإعاقة التدريجية.يُساعد العلاجُ الفيزيائي الأشخاص على الحفاظ على قوة العضلات وعلى مرونة المَفاصِل، وبذلك يُساعد على منع حدوث التقفُّعات contractures.ويجب على الممرّضات أو مقدمي الرعاية الآخرين إطعام الأشخاص الذين يعانون من صعوبات في البلع بعناية لتفادي الاختناق.ينبغي تغذية بعض الأشخاص من خلال أنبوبٍ يجري إدخاله من خلال جدار البطن إلى المعدة (أنبوب فَغر المعدة).
يمكن أن يساعد استعمالُ بعض الأدوية على تخفيف شِدَّة الأَعرَاض:
قد يُساعد استعمالُ باكلوفين على جعل العضلات أقل تشنُّجًا.
ويمكن أن يساعد الفينيتوين أو الكينين على الحدِّ من حدوث التشنجات.
كما يمكن استخدام الأدوية ذات التأثيرات المضادة للكولين، مثل غليكوبيرولات، لتقليل غزارة اللعاب، لأن أحد تأثيرات مضادات الكولين هو الحدُّ من تشكُّل اللعاب.
قد يفيد أميتريبتيلين أو فلوفوكسامين (من مضادات الاكتئاب) الأشخاص الذين لديهم عواطف متقلِّّبة أو اكتئاب.يمكن أن يساعدَ استعمالُ الدواء الذي يجمع بين ديكستروميتورفان dextromethorphan (مثبّط للسعال) والكينيدين quinidine على التحكُّم في العواطف المتقلِّبة.
عندَ بعض الأشخاص المُصابين بالتصلّب الجانبي الضموري، يمكن للريلوزول riluzole، وهو دواء يحمي الخلايا العصبية، إطالة الحياة لبضعة أشهر.وهو يُستعمل عن طريق الفم.وقد يبطئ إدارافون، وهو دواء أحدث، وتيرة تراجع الأداء الوظيفي إلى حدٍّ ما عندَ الأشخاص المصابين بالتصلُّب الجانبي الضموري.
إذا ظهر الألم مع تفاقم المرض (على سبيل المثال، إذا حدث الألم عندما يُضطر الشخص إلى الجلوس في وضعية واحدة لفترة طويلة جدًا)، فيمكن استخدام البنزوديازيبينات، وهي مهدّئات خفيفة.
لا تفيد الجراحة لتحسين البلع سوى عدد قليل من المصابين بالشلل البَصَلي المُتَرَقِّي.
ولكن، نظرًا لأن التصلبَ الجانبي الضموري والشَلَلٌ البَصَلِيّ المُتَرَقِّي مرضان متفاقمان وغيرُ قابلَين للشفاء، يُنصح الأشخاص المُصابون بأحد هذين المرضين بوضع توجيهاتٍ مسبقة تحدد نوع الرعاية التي يريدونها في نهاية الحياة.
