التَّصلُّب الجانبي الضُّموري ALS

يُعدُّ التَّصَلُّبُ الجانِبِيُّ الضُّمورِيّ Amyotrophic Lateral Sclerosis (يُرمز له اختصارًا ALS) الشكل الأكثر شيوعًا لأمراض العصبون الحركي.غالبًا ما يُسمَّى داء لو جيريغ.سُمّيَ هذا المرض بداء لو جيريغ نسبةً إلى لاعب البيسبول المشهور في ثلاثينيات القرن العشرين، والذي كان مصابًا بالتصلب الجانبي الضموري.

• يحدث التصلب الجانبي الضموري ببطء شديد

• تضعف عضلات الجسم وتتيبّس تدريجيًا

• وفي نهاية المطاف، لن يتمكن المريض من المشي أو الكلام أو البلع

• إذا لم يتمكن المريض من البلع، فسوف سيحتاج إلى أنبوب تغذية

• إذا تأثرت عضلات التنفُّس، سيحتاج المريض إلى الاستمرار في استخدام جهاز التنفس الاصطناعي (جهاز يساعد الشخص على التنفس)

• لا يوجد علاج للمرض، ولكن يمكن للأدوية أن تُساعد على تخفيف الأعراض.

• يتوفَّى حوالى نصف المصابين بالتصلب الجانبي الضموري في غضون 3 سنوات، وقد يتمكن بعضهم من العيش لأكثر من 10 سنوات

هناك أنواع عديدة أخرى من الأمراض العصبية الحركية، بما في ذلك التصلب الجانبي الأولي، والشلل البَصَلي المُتَرَقِّي، وضمور العضلات المُتَرَقِّي.تُسبب جميع هذه الأمراض الضعف والإعاقة الشديدة.

تشتمل الأَعرَاض المُبكِّرة على:

• الخَرَق والضعف في اليدين

• في بعض الأحيان، ضعف في القدمين، أو الفم، أو الحلق

• التشنُّجات العضلية

• خسارة الوزن

• الشعور بالتعب الشديد

يؤدي ضعف العضلات إلى صعوبة ضبط تعابير الوجه.ويبدأ المريض بمواجهة صعوبةً في البلع، وقد يختنق بلعابه أو بالسوائل.وقد تتغير طبيعة الصوت.

تبدأ العضلات غير المُستخدَمة بالانكماش والتيبّس.قد يُلاحَظ الانكماش بداية في عضلات اليدين.

يتفاقم الضعف ببطء ويبدأ في التأثير في العضلات الأخرى.وفي نهاية المطاف، تتأثر العضلات في جميع أنحاء الجسم، باستثناء العضلات التي تحرك العينين.

في وقت لاحق ومع تفاقم الضعف، قد يحدث ما يلي:

• يحتاج المريض إلى مساعدة في تناول الطعام وارتداء الملابس

• يعاني المريض من نفضات في العضلات

• يحتاج المريض إلى مساعدة في المشي، ويحتاجون في نهاية المطاف إلى الجلوس على كرسي متحرك

• يتعذر على المريض البلع دون الاختناق، ويحتاج إلى أنبوب تغذية

• يواجه المريض صعوبة في التنفُّس

وفي نهاية المطاف، تتفاقم مشكلة التنفُّس إلى درجة تجعل المريض بحاجة إلى جهاز التنفس الاصطناعي.

لا يؤثر التصلب الجانبي الضموري في الأداء الذهني، لذلك يحتفظ المريض بالقدرة على التفكير بوضوح حتى عندما يتفاقم الضعف العضلي.ولكن، قد يُؤثِّر التصلب الجانبي الضموري في عواطف المريض، ولذلك قد يضحك أو يبكي دون سبب واضح.ومن الشائع أيضًا أن يُصاب المريض بالاكتئاب بسبب إدراكه لخطورة المرض.

يُجري الأطباء اختبارات لتشخيص التصلب الجانبي الضموري، مثل:

• التصوير بالرنين المغناطيسي، (فحص تصويريّ يجري فيه استخدام حقل مغناطيسيّ قويّ للحُصول على صورة مُفصَّلة للجسم من الداخل)

• تخطيط كهربيّة العضل (اختبار عضلي يستخدم إبرًا صغيرة لتسجيل النشاط الكهربائي للعضلة)

• دراسات التوصيل العصبي (اختبار عصبي يستخدم الصدمات الكهربائية الصغيرة لتحري قدرة العصب على توصيل الإشارات)

• الاختبارات الدموية

• الاختبارات البوليَّة

• البزل النخاعي (اختبار يستخدم عينة من السائل في القناة الشوكية)

• الاختبارات الجينية (اختبار يستخدم عيِّنة صغيرة من الدم أو الجلد أو الأنسجة الأخرى للتحري عن المشاكل المنتشرة في العائلات)

لا يتوفر علاج شافٍ من داء التصلب الجانبي الضموري أو غيره من أمراض العُصبونات الحركية.

يُعالج الأطباء الأعراض بما يلي:

• العلاج الفيزيائي للحفاظ على مرونة المفاصل وإبطاء الهزال العضلي

• العلاج المهني للوقاية من الاختناق في أثناء تناول الطعام، أو إدخال أنبوب التغذية إلى المعدة إذا لم يعد المريض قادرًا على البلع

• الأدوية التي تساعد على تخفيف أَعراض النفضات أو التشنجات العضلية

• دواء يُساعد على تجاوز النوبات العاطفية أو الاكتئاب

• أدوية للمساعدة على التخفيف من الأعراض

• مُسكِّنات الألم

• جهاز التنفُّس الاصطناعي إذا كان الشخص ضعيفًا جدًّا بحيث لا يستطيع التنفس بمفرده

حتى مع أنابيب التغذية وأجهزة التنفس الاصطناعي، يتوفى حوالى نصف المصابين بالتصلب الجانبي الضموري في غضون 3 سنوات تقريبًا.ولكن، يتمكن بعضُ الأشخاص من البقاء على قيد الحياة لأكثر من 10 سنوات ونادرًا ما يعيشون 30 عامًا أو أكثر.

إذا كان الشخص مصابًا بالتصلب الجانبي الضموري أو أحد أمراض العصبونات الحركية الخطيرة الأخرى، فقد يرغب في تدوين توجيه مسبق.التوجيه المسبق هو خطة تُتيح للأطباء والأشخاص المقرّبين من المريض من معرفة أنواع الرعاية الطبية التي يُفضّلها المريض عند نهاية الحياة.