Tăng áp cửa là áp lực cao trong tĩnh mạch cửa. Tình trạng này thường do bệnh xơ gan (ở Bắc Mỹ), bệnh sán máng (ở vùng dịch tễ), hoặc bất thường mạch máu gan gây ra. Hậu quả bao gồm giãn tĩnh mạch thực quản và hội chứng não cửa chủ. Chẩn đoán dựa trên tiêu chuẩn lâm sàng, thường kết hợp với các chẩn đoán hình ảnh và nội soi. Điều trị bao gồm phòng ngừa chảy máu đường tiêu hóa (GI) bằng nội soi, thuốc hoặc cả hai và đôi khi bằng tạo luồng thông cửa-chủ hoặc ghép gan.
(Xem thêm Cấu trúc và chức năng gan và Đánh giá bệnh nhân có bệnh lý gan.)
Tĩnh mạch cửa, được hình thành bởi tĩnh mạch mạc treo tràng trên và tĩnh mạch lách, dẫn lưu máu từ ống tiêu hóa trong ổ bụng, lách và tụy về gan. Trong các kênh máu được lót bởi tế bào nội mạc (các xoang), máu từ các đầu tận tĩnh mạch cửa hòa với máu của động mạch gan. Máu chảy ra từ các xoang qua tĩnh mạch gan vào tĩnh mạch chủ dưới.
Áp lực cửa thông thường là 5 đến 10 mm Hg (7 đến 14 cm H2O), cao hơn áp lực tĩnh mạch chủ dưới từ 4 đến 5 mmHg (chênh áp cửa chủ). Các giá trị cao hơn được định nghĩa là tăng áp lực tĩnh mạch cửa.
Căn nguyên của tăng áp tĩnh mạch cửa
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa thường do tăng trở kháng của dòng máu trong tĩnh mạch cửa. Một nguyên nhân phổ biến của trở kháng này là bệnh lý trong gan; các nguyên nhân không thường gặp bao gồm tắc nghẽn tĩnh mạch lách hoặc giảm dẫn lưu tĩnh mạch gan (xem bảng Những nguyên nhân thường gặp gây tăng áp lực tĩnh mạch cửa). Tăng lưu lượng máu là một nguyên nhân hiếm gặp, mặc dù nó thường góp phần làm tăng áp lực trong xơ gan và các rối loạn huyết học gây ra lách to.
Các nguyên nhân tăng áp lực tĩnh mạch cửa phổ biến nhất
Cơ chế hoặc vị trí | Nguyên nhân |
|---|---|
Trước gan | |
Tắc nghẽn | Huyết khối tĩnh mạch cửa hoặc tĩnh mạch lách |
Lưu lượng cửa tăng lên (hiếm) | Lách to nhiều do bệnh lý huyết học nguyên phát |
Gan | |
Trước xoang | Tăng áp lực tĩnh mạch cửa vô căn Các rối loạn quanh cửa khác (ví dụ, viêm đường mật tiên phát, bệnh sarcoid, xơ hóa gan bẩm sinh) |
Tại xoang | Xơ gan (tất cả các nguyên nhân) |
Sau xoang | Hội chứng tắc nghẽn xoang tĩnh mạch ở gan (tắc tĩnh mạch gan) |
Sau gan | |
Tắc nghẽn | Huyết khối tĩnh mạch gan (Hội chứng Budd-Chiari) Tắc nghẽn tĩnh mạch chủ dưới |
Phản lực của đầy thất phải | Viêm màng ngoài tim co thắt |
Sinh lý bệnh của tăng áp tĩnh mạch cửa
Trong xơ gan, sự xơ hóa mô và tân tạo làm tăng trở kháng trong các xoang và các tận cùng tĩnh mạch cửa. Tuy nhiên, có các yếu tố có khả năng đảo ngược khác đóng góp; chúng bao gồm sự co bóp của các tế bào lót xoang, sản xuất các chất vận mạch (ví dụ, các endothelin, oxit nitric), các chất trung gian của trở kháng tiểu động mạch và có thể là phù tế bào gan.
Theo thời gian, tăng áp cửa tạo ra các tuần hoàn bàng hệ cửa chủ. Chúng có thể làm giảm nhẹ áp lực tĩnh mạch cửa nhưng có thể gây ra các biến chứng. Ứ máu các mạch máu dưới niêm mạc (giãn tĩnh mạch) ở đầu xa thực quản và đôi khi là đáy vị có thể vỡ, gây ra xuất huyết tiêu hóa đột ngột, nghiêm trọng. Chảy máu ít khi xảy ra trừ khi chênh áp cửa > 12 mm Hg. Ứ máu các mạch máu ở niêm mạc dạ dày (bệnh dày do tăng áp cửa) có thể gây xuất huyết cấp tính hoặc mạn tính độc lập với giãn tĩnh mạch. Các tuần hoàn bàng hệ nhìn thấy trên thành bụng khá phổ biến; các tĩnh mạch giãn từ rốn (dấu hiệu đầu rắn) hiếm gặp hơn nhiều và chỉ điểm của giãn tĩnh mạch rốn và tĩnh mạch quanh rốn. Tuần hoàn bàng hệ quanh trực tràng có thể gây ra giãn tĩnh mạch trực tràng và có thể chảy máu.
Tuần hoàn bàng hệ cửa chủ dẫn lưu tắt máu ra khỏi gan. Do đó, khi tăng lưu lượng máu qua tĩnh mạch cửa thì sẽ giảm máu đến gan (giảm dự trữ ở gan). Ngoài ra, các chất độc hại từ ruột trực tiếp vào tuần hoàn hệ thống, góp phần gây bệnh não gan. Ứ máu tĩnh mạch tạng do tăng áp lực tĩnh mạch cửa góp phần vào hình thành cổ trướng theo quy luật Starling. Lách to và cường lách thường xuất hiện là hậu quả của tăng áp lực tĩnh mạch lách. Giảm tiểu cầu, giảm bạch cầu và ít gặp hơn là thiếu máu tan máu có thể xảy ra.
Tăng áp cửa có thể liên quan với tăng lực tuần hoàn. Cơ chế phức tạp và dường như có cả thay đổi trương lực giao cảm, nitric oxit và các chất giãn mạch nội sinh khác, và tăng hoạt động của các yếu tố thể dịch (ví dụ, glucagon).
Các triệu chứng và dấu hiệu của tăng áp tĩnh mạch cửa
Tăng áp lựa tĩnh mạch cửa không có triệu chứng; các triệu chứng và dấu hiệu là do các biến chứng của nó. Nguy hiểm nhất là xuất huyết do giãn vỡ tĩnh mạch cấp tính. Bệnh nhân thường có biểu hiện xuất huyết tiêu hóa mà không có đau, thường mức độ nhiều. Chảy máu do bệnh lý dạ dày do tăng áp cửa thường là bán cấp hoặc mạn tính. Cổ trướng, lách to, hoặc bệnh não gan có thể có.
Chẩn đoán tăng áp tĩnh mạch cửa
Đánh giá chủ yếu về lâm sàng
Nghi ngờ có tăng áp lực tĩnh mạch cửa khi bệnh nhân có bệnh lý gan mạn tính có tuần hoàn bàng hệ, lách to, cổ trướng, hoặc là bệnh não gan. Bằng chứng yêu cầu có đo chênh áp tĩnh mạch gan, xấp xỉ áp lực tĩnh mạch cửa, bằng catheter tĩnh mạch cảnh, tuy nhiên, đây là thủ thuật xâm nhập và thường không làm. Chẩn đoán hình ảnh có thể có giá trị khi nghi ngờ xơ gan. Siêu âm hoặc CT thường phát hiện giãn các tuần hoàn bàng hệ, và siêu âm Doppler có thể xác định tình trạng và dòng chảy của tĩnh mạch cửa.
Giãn tĩnh mạch thực quản dạ dày và bệnh dạ dày do tăng áp cửa chẩn đoán chính xác nhất bằng nội soi, qua đó có thể xác định các yếu tố tiên lượng xuất huyết do vỡ giãn tĩnh mạch thực quản dạ dày (ví dụ như dấu đỏ trên một tĩnh mạch giãn).
Điều trị tăng áp tĩnh mạch cửa
Liệu pháp nội soi và theo dõi
Thuốc chẹn beta không chọn lọc có hoặc không có isosorbide mononitrat
Đôi khi shunt tĩnh mạch cửa
Khi có thể, điều trị các bệnh lý căn nguyên.
Ở những bệnh nhân có giãn tĩnh mạch thực quản đã chảy máu, kết hợp điều trị bằng nội soi và thuốc làm giảm tỷ lệ tử vong và giảm nguy cơ tái phát tốt hơn so với điều trị đơn độc. Một loạt các vòng thắt nội soi được thực hiện để xóa bỏ giãn tĩnh mạch còn sót lại, sau đó giám sát nội soi định kỳ được thực hiện để xác định và điều trị giãn tĩnh mạch tái phát. Liệu pháp điều trị thuốc dài hạn thường bao gồm các thuốc chẹn beta không chọn lọc; những thuốc này làm giảm áp lực tĩnh mạch cửa chủ yếu bằng cách làm giảm lưu lượng qua tĩnh mạch cửa, mặc dù hiệu quả của mỗi thuốc là khác nhau. Thuốc bao gồm propranolol (40 đến 80 mg uống 2 lần/ngày), nadolol (40 đến 160 mg uống một lần/ngày), timolol (10 đến 20 uống 2 lần/ngày), và carvedilol (6,25 đến 12,5 mg uống 2 lần/ngày), chỉnh liều để giảm nhịp tim khoảng 25%. Bổ sung isosorbide mononitrate 10 đến 20 mg uống 2 lần/ngày có thể làm giảm áp lực tĩnh mạch cửa tốt hơn (1).
Ở những bệnh nhân có giãn tĩnh mạch thực quản chưa chảy máu (ví dụ như đối với dự phòng tiên phát), kết quả tương tự với liệu pháp chẹn beta hoặc liệu pháp nội soi.
Các bệnh nhân không đủ đáp ứng với một trong hai phương pháp có thể cân nhắc nối thông cửa chủ trong gan qua tĩnh mạch cảnh (TIPS) hoặc, ít phổ biến hơn, phẫu thuật nối thông cửa chủ. Trong TIPS, shunt được tạo ra bằng cách đặt một stent giữa tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch gan ở trong gan. (Xem thêm Hướng dẫn thực hành của Hiệp hội Nghiên cứu Bệnh gan Hoa Kỳ [AASLD] Vai trò của Shunt hệ thống cổng nội bộ xuyên liên cầu [TIPS] trong quản lý tăng huyết áp cổng thông tin: Cập nhật 2009.) Mặc dù TIPS ít gây tử vong tức thì hơn phẫu thuật tạo shunt, đặc biệt trong xuất huyết tiêu hóa cấp tính, duy trì sự thông thương có thể cần phẫu thuật lại vì stent có thể bị hẹp hoặc tắc sau một thời gian. Lợi ích về lâu dài không rõ ràng. Ghép gan có thể được chỉ định cho một số bệnh nhân.
Đối với chảy máu do bệnh lý dạ dày do tăng áp tĩnh mạch cửa, thuốc chẹn beta có thể được sử dụng để giảm áp lực tĩnh mạch cửa. Nên xem xét tạo shunt nếu điều trị thuốc không có hiệu quả, nhưng kết quả có thể ít thành công hơn so với xuất huyết do giãn tĩnh mạch thực quản.
Bởi vì hiếm khi gây ra các vấn đề về lâm sàng, nên cường lách không cần phải điều trị cụ thể, và nên tránh cắt lách.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Albillos A, Zamora J, Martínez J, et al: Stratifying risk in the prevention of recurrent variceal hemorrhage: Results of an individual patient meta-analysis. Hepatology 66:1219-1231, 2017.
Tiên lượng tăng áp tĩnh mạch cửa
Tử vong trong chảy máu cấp do vỡ giãn tĩnh mạch có thể vượt quá 50%. Tiên lượng được dự đoán bởi mức độ bảo tồn của gan và mức độ chảy máu. Đối với những người sống sót, nguy cơ chảy máu trong vòng 1 đến 2 năm tới là từ 50 đến 75%. Liệu pháp nội soi hoặc liệu pháp dùng thuốc đang làm giảm nguy cơ chảy máu nhưng giảm nhẹ tỷ lệ tử vong trong thời gian dài. Để điều trị chảy máu cấp tính, Tổng quan chảy máu đường tiêu hóa và giãn tĩnh mạch: Điều trị.
Những điểm chính
Tăng áp tĩnh mạch cửa thường do xơ gan (ở châu Âu và Bắc Mỹ), bệnh sán máng (ở vùng lưu hành bệnh) hoặc bất thường mạch máu gan gây ra.
Các biến chứng có thể bao gồm xuất huyết cấp tính do giãn tĩnh mạch (có tỷ lệ tử vong cao), cổ trướng, lách to và bệnh não gan.
Chẩn đoán tăng áp cửa dựa trên các dấu hiệu lâm sàng.
Để giúp ngăn ngừa xuất huyết cấp tính do giãn tĩnh mạch, đưa vào theo dõi định kỳ và nội soi hàng loạt.
Để ngăn ngừa tái xuất huyết, dùng các thuốc chẹn beta không chọn lọc có hoặc không có isosorbide mononitrat, tạo shunt cửa chủ trong gan qua tĩnh mạch cảnh (TIBS), hoặc cả hai.
