Viêm mạch huyết khối tắc nghẽn

(Bệnh Buerger)

TheoKoon K. Teo, MBBCh, PhD, McMaster University
Đã xem xét/Đã chỉnh sửa Thg 7 2023

Viêm mạch huyết khối tắc nghẽn là bệnh viêm huyết khối các động mạch nhỏ, trung bình và một số tĩnh mạch trên bề mặt, gây thiếu máu cục bộ động mạch ở những nơi xa và viêm huyết khối tĩnh mạch bề mặt. Việc sử dụng thuốc lá là yếu tố nguy cơ chính. Các triệu chứng và dấu hiệu bao gồm đau cách hồi, loét chân không lành, đau khi nghỉ ngơi, và hoại tử. Chẩn đoán dựa trên đặc điểm lâm sàng, xét nghiệm mạch không xâm lấn, chụp mạch và loại trừ các nguyên nhân khác. Điều trị là ngừng sử dụng thuốc lá. Tiên lượng sẽ tốt khi ngừng sử dụng thuốc lá, nhưng khi không, rối loạn này chắc chắn sẽ tiến triển, thường đòi hỏi phải cắt cụt.

Viêm tắc tĩnh mạch hầu như chỉ xảy ra ở người hút thuốc lá (gần như tất cả đều là người hút thuốc) và chủ yếu ảnh hưởng đến nam giới từ 20 đến 40 tuổi; nó hiếm khi xảy ra ở nữ giới. Tỷ lệ hiện hành cao nhất ở Châu Á và Trung Đông, nơi có sử dụng nhiều thuốc lá. Nó xảy ra phổ biến hơn ở những người có kiểu gen HLA-A9 và HLA-B5.

Viêm mạch huyết khối tắc nghẽn gây viêm từng đoạn ở các động mạch nhỏ và trung bình, và thường xuyên là ở các tĩnh mạch bề mặt của các chi. Trong viêm mạch huyết khối tắc nghẽn cấp, huyết khối đi kèm với thâm nhiễm bạch cầu trung tính và lympho vào lớp nội mạc; tế bào nội mô tăng sinh, nhưng lớp tế bào đàn hồi bên trong vẫn còn nguyên vẹn. Trong một giai đoạn trung gian, huyết khối được tổ chức hóa và tái tạo dòng chảy một phần; lớp giữa được bảo tồn nhưng có thể được thâm nhập bởi nguyên bào sợi. Ở những tổn thương cũ, xơ hóa động mạch có thể xảy ra, đôi khi ảnh hưởng đến tĩnh mạch và thần kinh liền kề.

Nguyên nhân là không rõ, mặc dù hút thuốc lá là một yếu tố nguy cơ chính. Cơ chế này có thể liên quan đến quá mẫn cảm hoặc viêm mạch do độc tố. Theo một giả thuyết khác, viêm mạch huyết khối tác nghẽn là một rối loạn tự miễn dịch gây ra bởi sự nhạy cảm qua trung gian tế bào với các collagen loại I và III, là thành phần của mạch máu.

Các triệu chứng và dấu hiệu của viêm mạch tạo huyết khối Obliteran

Triệu chứng và dấu hiệu là các chứng thiếu máu cục bộ và huyết khối tĩnh mạch bề mặt. Một số bệnh nhân có tiền sử viêm tĩnh mạch di chuyển, thường là ở tĩnh mạch bề mặt ở bàn chân hoặc chân.

Khởi phát từ từ, bắt đầu từ các mạch xa nhất ở chi trên và dưới biểu hiện lạnh, tê, ngứa ran hoặc cảm giác đốt cháy. Các triệu chứng này có thể phát triển trước khi có bằng chứng khách quan về bệnh. Hội chứng Raynaud là phổ biến. Đau cách hồi là một biểu hiện (thường là ở vòm chân hoặc ở chân, hiếm khi ở tay, cánh tay, hoặc đùi) và có thể tiến triển đến đau liên tục. Nếu cơn đau trầm trọng và dai dẳng, chân bị ảnh hưởng lạnh, đổ mồ hôi quá nhiều và trở nên tím tái, có lẽ là do kích thích thần kinh giao cảm quá mức. Sau đó, loét thiếu máu phát triển ở phần lớn bệnh nhân và có thể tiến triển thành hoại tử.

Mạch yếu hoặc không có trong một hoặc nhiều động mạch và thường ở cổ tay. Ở những người đàn ông trẻ tuổi hút thuốc và có những vết loét, nghiệm pháp Allen dương tính (bàn tay vẫn còn nhợt nhạt sau khi người kiểm tra đồng thời ép các động mạch quay và trụ, sau đó luân phiên giải phóng chúng) gợi ý sự rối loạn này. Xanh tím nhiều hơn và màu hồng giảm đi xảy ra ở bàn tay, bàn chân, hoặc các ngón bị ảnh hưởng. Ung thư thiếu máu cục bộ và hoại tử, thường là một hoặc nhiều chữ số, có thể xuất hiện sớm trong rối loạn nhưng không cấp tính. Các xét nghiệm không xâm lấn cho thấy sự giảm sút và áp lực máu trong ngón chân, bàn chân và ngón tay bị ảnh hưởng.

Chẩn đoán viêm mạch tạo huyết khối Obliterans

  • Loại trừ các nguyên nhân khác của thiếu máu bằng xét nghiệm

  • Chụp mạch

Bệnh sử và khám lâm sàng gợi ý chẩn đoán. Nó được xác nhận khi

  • Chỉ số ABI (tỷ lệ huyết áp tâm thu của động mạch cổ chân và cánh tay) xác định thiếu máu chi đoạn.

  • Siêu âm tim loại trừ huyết khối từ buồng tim

  • Xét nghiệm máu (ví dụ, đo kháng thể khánh nhân, yếu tố thấp, bổ thể, kháng thể kháng nhiễm sắc thể, kháng thể kháng [SCL] 70) loại trừ chứng viêm mạch

  • Các xét nghiệm đối với các kháng thể kháng phospholipid loại trừ hội chứng kháng thể kháng phospholipid (mặc dù chúng có thể tăng nhẹ trong bệnh viêm mạch huyết khối tắc nghẽn)

  • Chụp mạch cho thấy những đặc điểm đặc trưng (tắc nghẽn từng đoạn của các động mạch xa ở bàn tay và chân, mạch cong, xoắn quanh vị trí tắc nghẽn, và không có xơ vữa động mạch)

Điều trị viêm mạch tạo huyết khối Obliterans

  • Cai thuốc lá

  • Các biện pháp tại chỗ

  • Đôi khi điều trị bằng thuốc

Điều trị là ngừng sử dụng thuốc lá. Tiếp tục sử dụng thuốc lá chắc chắn sẽ dẫn đến sự tiến triển của bệnh và thiếu máu nghiêm trọng, thường đòi hỏi phải cắt cụt.

Các biện pháp khác bao gồm

  • Tránh lạnh

  • Tránh các thuốc có thể gây co mạch

  • Tránh chấn thương do nhiệt, hóa chất và cơ học, đặc biệt là do giày dép không vừa vặn

Đối với bệnh nhân trong giai đoạn đầu của việc ngừng hút thuốc, tiêm tĩnh mạch iloprost 0,5 đến 2 ng/kg/phút trong 6 giờ có thể giúp ngăn ngừa cắt cụt. Pentoxifylline, thuốc chẹn kênh canxi, và các chất ức chế thromboxan có thể được thử theo kinh nghiệm, nhưng không có dữ liệu ủng hộ việc sử dụng chúng. Sử dụng đo kháng thể kháng tế bào nội bì để theo dõi tiến trình của bệnh đang được nghiên cứu. Khi các phương án khác thất bại, dùng chất hóa học ức chế tác dụng thần kinh giao cảm hoặc phẫu thuật cắt dây thần kinh giam cảm có thể làm giảm đau thiếu máu cục bộ và làm lành vết loét ở khoảng 70% bệnh nhân có chỉ số ABI 0,35 và không có đái tháo đường.

Những điểm chính

  • Viêm mạch huyết khối tắc nghẽn là loại viêm huyết khối động mạch nhỏ và trung bình và đôi khi là các tĩnh mạch trên bề mặt ở các phần xa của chi trên và dưới.

  • Nó hầu như chỉ xảy ra ở nam giới từ 20 đến 40 tuổi hút thuốc.

  • Có thể xảy ra đau cách hồi, và bệnh nhân có thể bị loét thiếu máu cục bộ và hoại tử ở một hoặc nhiều ngón.

  • Chẩn đoán dựa vào lâm sàng nhưng loại trừ các nguyên nhân khác của thiếu máu bằng cách xét nghiệm.

  • Ngừng hút thuốc là điều cần thiết; truyền tĩnh mạch iloprost có thể giúp ngăn ngừa cắt cụt, nhưng có ít bằng chứng về việc sử dụng các loại thuốc khác.