Loạn sản xơ cơ bao gồm một nhóm không đồng nhất của các thay đổi ở động mạch không xơ vữa, không viêm, gây ra một số mức độ hẹp mạch, tắc nghẽn, hoặc phình mạch.
Chứng loạn sản sợi cơ thường xảy ra ở phụ nữ từ 40 đến 60 tuổi. Nguyên nhân chưa biết. Tuy nhiên, có thể có yếu tố di truyền, và hút thuốc có thể là một yếu tố nguy cơ. Loạn sản xơ cơ thường phổ biến ở những người có rối loạn mô liên kết nhất định (ví dụ, Hội chứng Ehlers-Danlos loại 4, hoại tử qua trung gian tế bào, viêm thận di truyền, chứng rối loạn thần kinh).
Loạn sản trung tâm, loại phổ biến nhất, được đặc trưng bởi các vùng xen kẽ của các dải cơ dày và mỏng có chứa collagen ở trung tâm. Trong loạn sản ngoại vi, lắng đọng collagen xảy ra ở ngoại vi. Loạn sản sợi cơ có thể ảnh hưởng đến các động mạch thận (ở 60 đến 75% số bệnh nhân), động mạch cảnh và động mạch nội sọ (25 đến 30% số bệnh nhân), động mạch trong ổ bụng (9% số bệnh nhân) hoặc động mạch chậu ngoài (5% số bệnh nhân)).
Loạn sản xơ cơ thường không có triệu chứng bất kể vị trí. Các triệu chứng, khi chúng xảy ra, thay đổi theo vị trí:
Động mạch cảnh: Các triệu chứng của cơn thiếu máu não cục bộ thoáng qua hoặc đột quỵ
Động mạch trong ổ bụng: Triệu chứng thiếu máu cục bộ mạc treo (hiếm gặp)
Động mạch nội sọ: Các triệu chứng của phình mạch não
Động mạch chân: Cơn đau cách hồi ở đùi và bắp chân, xương đùi, và mạch đùi yếu
Các động mạch thận: Tăng huyết áp thứ phát
Siêu âm có thể gợi ý chẩn đoán, nhưng chẩn đoán xác định các loạn sản xơ cơ dựa vào chụp cắt lớp biểu hiện xuất hiện vết đậm dạng hạt (trong loạn sản trung tâm hoặc ngoại vi) hoặc một dải đồng tâm hoặc dài, mịn thu hẹp (ở các dạng khác).
Điều trị loạn sản xơ cơ khác nhau theo địa điểm. Nó có thể bao gồm can thiệp nội mạch qua da đơn thuần, can thiệp đặt stent qua da, phẫu thuật bắc cầu hoặc sửa chứng phình mạch. Cai thuốc lá là rất quan trọng. Kiểm soát các yếu tố nguy cơ khác gây xơ vữa động mạch (cao huyết áp, rối loạn lipid máu, Bệnh tiểu đường) giúp ngăn chặn sự phát triển nhanh chóng của các tình trạng hẹp động mạch.
Những điểm chính
Loạn sản sợi cơ thường gặp nhất ở phụ nữ từ 40 đến 60 tuổi.
Bệnh nhân có bệnh mô liên kết, người hút thuốc, hoặc có tiền sử gia đình có nguy cơ cao hơn.
Điều trị tùy thuộc vào vị trí và bao gồm nong mạch, phẫu thuật bắc cầu hoặc sửa chữa chứng phình động mạch.
