Hoại tử vỏ thận là tình trạng phá hủy mô vỏ thận do tổn thương tiểu động mạch thận và dẫn đến tổn thương thận cấp tính. Bệnh lý hiếm gặp này thường xảy ra ở trẻ sơ sinh và ở phụ nữ có thai hoặc phụ nữ sau khi sinh khi có nhiễm khuẩn hoặc các biến chứng mang thai xảy ra. Các triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể bao gồm đái máu đại thể, đau thắt lưng, giảm số lượng nước tiểu, sốt và các triệu chứng ure máu cao. Các triệu chứng của bệnh đang mắc có thể nổi bật. Chẩn đoán bằng siêu âm, chụp CT hoặc sinh thiết thận. Tỉ lệ tử vong tại thời điểm 1 năm là > 20%. Điều trị là điều trị bệnh đang mắc và bảo tồn chức năng thận.
Nguồn chủ đề
Trong hoại tử vỏ thận, tổn thương có thể khu trú hoặc lan tỏa, tổn thương tiểu động mạch thận hai bên dẫn đến phá hủy các mô vỏ thận và gây tổn thương thận cấp tính. Cuối cùng các mô vỏ thận bị canxi hóa. Các vùng vỏ cận tủy thận, tủy thận và vùng ngay dưới bao thận được thay thế.
Căn nguyên của hoại tử vỏ thận
Tổn thương thường do giảm tưới máu động mạch thận thứ phát do sự co thắt mạch, tổn thương vi mạch hoặc đông máu nội mạch.
Khoảng 10% trường hợp xảy ra ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ. Các biến chứng khi mang thai làm tăng nguy cơ bị rối loạn này ở trẻ sơ sinh và ở nữ giới, cũng như nhiễm trùng huyết. Các nguyên nhân khác (ví dụ, đông máu nội mạch rải rác [DIC]) ít phổ biến hơn (xem bảng Nguyên nhân gây hoại tử vỏ thận).
Nguyên nhân gây hoại tử vỏ thận
Nhóm bệnh nhân | Nguyên nhân |
|---|---|
Trẻ sơ sinh | Nhau bong non (gây ra khoảng 50% số trường hợp) Mất nước Truyền máu trong thai kỳ Ngạt chu sinh Tắc tĩnh mạch thận |
Trẻ em | Mất nước |
Phụ nữ mang thai và sau sinh | Các biến chứng thai nghén (gây ra > 50% số trường hợp nữ giới): Rau bong non, thuyên tắc do dịch ối, thai chết lưu trong buồng tử cung, rau tiền đạo, tiền sản giật, nhiễm khuẩn huyết hậu sản, xuất huyết ở tử cung Nhiễm khuẩn huyết (gây ra khoảng 30%) |
Khác | Bỏng Thuốc và dược phẩm (ví dụ: thuốc chống viêm không steroid) Thải ghép thận tối cấp Tai biến truyền máu do bất tương đồng Thuốc cản quang độc với thận Ngộ độc (ví dụ, phospho, arsen) Chấn thương |
Các triệu chứng và dấu hiệu của hoại tử vỏ thận
Đái máu đại thể, đau thắt lưng và đôi khi giảm số lượng nước tiểu hoặc vô niệu đột ngột. Sốt hay gặp và bệnh thận mạn với tăng huyết áp xuất hiện. Tuy nhiên, những triệu chứng này thường bị che lấp bởi các triệu chứng của bệnh đang mắc.
Chẩn đoán hoại tử vỏ thận
Nghiên cứu chẩn đoán hình ảnh hoặc sinh thiết thận
Chẩn đoán được nghĩ đến khi các triệu chứng điển hình xuất hiện ở các bệnh nhân có nguyên nhân tiềm ẩn.
Chẩn đoán thường có thể được thiết lập bằng siêu âm hoặc chụp CT. Sinh thiết thận chỉ được thực hiện nếu chẩn đoán không rõ ràng và không có chống chỉ định. Phương pháp này giúp khẳng định chẩn đoán và tiên lượng bệnh.
Phân tích nước tiểu, công thức máu (CBC), các chất điện giải trong huyết thanh, các xét nghiệm về gan và các xét nghiệm chức năng thận được thực hiện thường quy. Các xét nghiệm này thường đánh giá rối loạn chức năng thận (ví dụ creatinin và urê máu tăng và tăng kali máu) và có thể gợi ý nguyên nhân. Các bất thường điện giải nghiêm trọng có thể có tùy theo nguyên nhân (ví dụ: tăng kali huyết, tăng phosphat huyết, hạ canxi huyết). Công thức máu thường phát hiện tăng bạch cầu (ngay cả khi nhiễm trùng huyết không phải là nguyên nhân) và có thể phát hiện thiếu máu và giảm tiểu cầu nếu tán huyết, đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC) hoặc nhiễm trùng huyết là nguyên nhân. Transaminase có thể tăng lên trong tình trạng giảm thể tích tuần hoàn tương đối (ví dụ như sốc nhiễm khuẩn, xuất huyết sau sinh). Nếu nghi ngờ DIC, các thăm dò đông máu sẽ được thực hiện. Thăm dò đông máu có thể phát hiện nồng độ fibrinogen thấp, tăng các sản phẩm giáng hóa của fibrin và tăng PT/INR và PTT. Xét nghiệm nước tiểu thường phát hiện protein niệu và đái máu.
Điều trị hoại tử vỏ thận
Điều trị các nguyên nhân cơ bản
Bảo tồn chức năng thận
Điều trị gồm điều trị bệnh căn nguyên và bảo tồn chức năng thận (ví dụ lọc máu sớm).
Tiên lượng về hoại tử vỏ thận
Tiên lượng của hoại tử vỏ thận trước đây rất xấu, với tỷ lệ tử vong > 50% trong năm đầu tiên. Gần đây, với liệu pháp điều trị hỗ trợ tích cực, tỷ lệ tử vong năm đầu tiên có thể là khoảng 20%, và đến 20% số người sống sót có thể phục hồi một số chức năng thận.
Những điểm chính
Hoại tử vỏ thận rất hiếm, thường xảy ra ở trẻ sơ sinh và ở phụ nữ mang thai hoặc sau sinh có nhiễm khuẩn huyết hoặc các biến chứng khi mang thai.
Cần nghĩ đến chẩn đoán ở những bệnh nhân có nguy cơ với các triệu chứng điển hình (ví dụ: đái máu đại thể, đau thắt lưng, giảm số lượng nước tiểu, sốt, tăng huyết áp).
Xác nhận chẩn đoán bằng chẩn đoán hình ảnh thận hoặc sinh thiết thận.
Điều trị bệnh nền.
