Bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch là tình trạng bệnh hiếm gặp được xác định dựa trên mô bệnh học bởi sự lắng đọng các vi sợi hoặc vi ống không phải amyloid trong gian mạch cầu thận và ở màng đáy cầu thận.
Bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch được một số chuyên gia nhận định có liên quan đến một số rối loạn bệnh. Chúng được phát hiện trong khoảng 0,6% mẫu sinh thiết thận, xuất hiện với tỉ lệ như nhau ở nam giới và nữ giới và đã được mô tả ở bệnh nhân ≥ 10 tuổi. Độ tuổi trung bình lúc chẩn đoán khoảng 45 tuổi. Cơ chế hiện chưa được biết rõ, mặc dù lắng đọng globulin miễn dịch, đặc biệt là chuỗi nhẹ IgG kappa và lambda và bổ thể (C3), gợi ý rối loạn chức năng của hệ thống miễn dịch. Bệnh nhân có thể có ung thư kèm theo, paraprotein máu, cryoglobulin máu, loạn sản tương bào, viêm gan C hoặc SLE hoặc thể bệnh thận nguyên phát không có bằng chứng của bệnh hệ thống. Bệnh cầu thận tơ huyết miễn dịch thường liên quan với lơ xê mi kinh dòng lympho và U Lympho tế bào B.
Tất cả các bệnh nhân đều có protein niệu trong đó > 60% số bệnh nhân ở mức thận hư. Đái máu vi thể chiếm khoảng 60%; tăng huyết áp, trong khoảng 70% Khoảng > 50% bị suy thận khi có biểu hiện.
(Xem thêm Tổng quan về Hội chứng thận hư.)
Chẩn đoán bệnh cầu thận dạng sợi và bệnh thận dạng miễn dịch
Sinh thiết thận
Chẩn đoán bệnh dựa vào các xét nghiệm cận lâm sàng và chẩn đoán xác định dựa trên sinh thiết thận. Nếu hội chứng thận hư xuất hiện, xét nghiệm được thực hiện như đối với các trường hợp hội chứng thận hư khác.
Xét nghiệm nước tiểu thường cho thấy các đặc điểm của hội chứng viêm thận và hội chứng thận hư.
Định lượng C3 và C4 huyết thanh và chỉ số này đôi khi giảm.
Kết quả sinh thiết trên kính hiển vi quang học cho thấy giãn rộng gian mạch do lắng đọng các bạch cầu ái toan không định hình và tăng sinh nhẹ tế bào khoang gian mạch. Nhiều thay đổi khác có thể có xuất hiện trên kính hiển vi quang học (ví dụ, tổn thương hình liềm, biểu hiện tăng sinh màng). Nhuộm đỏ congo cho thấy kết quả âm tính với amyloid. Trên nhuộm miễn dịch huỳnh quang cho thấy lắng đọng IgG và C3 và đôi khi là các chuỗi nhẹ kappa và lambda trong các vùng lắng đọng.
Kính hiển vi điện tử cho thấy các lắng đọng cầu thận bao gồm các vi sợi hoặc vi ống ngoại bào, kéo dài không phân nhánh. Trong viêm cầu thận tơ huyết, đường kính của các vi sợi và vi ống dao động từ 20 đến 30 nm. Trong viêm cầu thận dạng ống miễn dịch, đường kính của các vi sợi và vi ống dao động từ 30 đến 50 nm. Ngược lại, trong bệnh thoái hóa bột, các sợi có đường kính từ 8 đến 12 nm.
Hình ảnh do bác sĩ Agnes Fogo và American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology cung cấp (xem www.ajkd.org).
Một số chuyên gia phân biệt viêm cầu thận dạng ống miễn dịch với viêm cầu thận tơ huyết dựa vào sự xuất hiện của các cấu trúc vi ống (so với các vi sợi nhỏ hơn) trong các lắng đọng; những người khác phân biệt chúng dựa vào sự hiện diện của bệnh hệ thống liên quan. Ví dụ, rối loạn tăng sinh lympho bào, bệnh gamma đơn dòng, cryoglobulin huyết thanh hoặc lupus ban đỏ hệ thống có thể gợi ý viêm cầu thận dạng ống miễn dịch.
Tăng sinh gian mạch gợi ý bệnh cầu thận dạng sợi; tuy nhiên, chẩn đoán cần phải có nhuộm đỏ Congo âm tính, nhuộm IgG bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang và chứng minh fibril trên kính hiển vi điện tử (nhuộm bạc Jones, ×400).
Hình ảnh do bác sĩ Agnes Fogo và American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology cung cấp (xem www.ajkd.org).
Lắng đọng IgG nhòe ở màng nâng cuộn mao mạch và các quai mao mạch (nhuộm huỳnh quang miễn dịch có kháng IgG, ×400).
Hình ảnh do bác sĩ Agnes Fogo và American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology cung cấp (xem www.ajkd.org).
Các sợi sắp xếp ngẫu nhiên trong các quai gian mạch và quay mao mạch được quan sát thấy trên kính hiển vi điện tử truyền qua (trái). Nhuộm đỏ Congo âm tính là cần thiết để loại trừ chứng thoái hóa dạng tinh bột ở thận (×25.625). Hình ảnh bên phải cho thấy chế độ xem công suất cao của các sợi, có đường kính thô hơn so với các lắng đọng amyloid (×98.000).
Hình ảnh do bác sĩ Agnes Fogo và American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology cung cấp (xem www.ajkd.org).
Tăng sinh gian mạch gợi ý bệnh cầu thận dạng sợi; tuy nhiên, chẩn đoán cần phải có nhuộm đỏ Congo âm tính, nhuộm IgG bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang và chứng minh fibril trên kính hiển vi điện tử (nhuộm bạc Jones, ×400).
Hình ảnh do bác sĩ Agnes Fogo và American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology cung cấp (xem www.ajkd.org).
Lắng đọng IgG nhòe ở màng nâng cuộn mao mạch và các quai mao mạch (nhuộm huỳnh quang miễn dịch có kháng IgG, ×400).
Hình ảnh do bác sĩ Agnes Fogo và American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology cung cấp (xem www.ajkd.org).
Các sợi sắp xếp ngẫu nhiên trong các quai gian mạch và quay mao mạch được quan sát thấy trên kính hiển vi điện tử truyền qua (trái). Nhuộm đỏ Congo âm tính là cần thiết để loại trừ chứng thoái hóa dạng tinh bột ở thận (×25.625). Hình ảnh bên phải cho thấy chế độ xem công suất cao của các sợi, có đường kính thô hơn so với các lắng đọng amyloid (×98.000).
Hình ảnh do bác sĩ Agnes Fogo và American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology cung cấp (xem www.ajkd.org).
Điều trị bệnh cầu thận dạng sợi và bệnh cầu thận dạng miễn dịch
Mặc dù còn thiếu bằng chứng về hiệu quả, hãy cân nhắc sử dụng thuốc ức chế men chuyển angiotensin (ACE) hoặc thuốc ức chế thụ thể angiotensin II (ARB), corticosteroid và/hoặc các thuốc ức chế miễn dịch khác
Thiếu bằng chứng để hỗ trợ các phương pháp điều trị cụ thể mặc dù có thể sử dụng thuốc ức chế men chuyển và ARB để giảm protein niệu. Thuốc ức chế miễn dịch được sử dụng dựa trên một số bằng chứng nhưng không mạnh cho khuyến cáo điều trị; điều trị có thể đạt hiệu quả cao hơn nếu nồng độ bổ thể trong huyết thanh giảm. Tình trạng này có thể tái phát sau ghép thận.
Tiên lượng về bệnh cầu thận dạng sợi và bệnh thận dạng miễn dịch
Các bệnh này thường tiến triển chậm với suy thận, tiến triển thành bệnh thận giai đoạn cuối ở 50% số bệnh nhân trong vòng 2 năm đến 4 năm. Sự suy giảm nhanh chóng chức năng thận được dự báo ở các bệnh nhân có tăng huyết áp, protein niệu ngưỡng thận hư và có suy thận tại thời điểm biểu hiện bệnh.
