Bệnh lý não-gan do shunt cửa chủ là một hội chứng thần kinh tâm thần có thể xuất hiện ở những bệnh nhân có bệnh gan. Nguyên nhân thường gặp nhất là do lượng protein trong ruột cao hoặc stress chuyển hóa cấp tính (ví dụ, xuất huyết tiêu hóa, nhiễm trùng, bất thường điện giải) ở bệnh nhân có shunt cửa chủ. Triệu chứng chủ yếu là rối loạn tâm thần kinh (như nhầm lẫn, run vẫy cánh, hôn mê). Chẩn đoán dựa trên thăm khám lâm sàng. Điều trị thường là điều chỉnh nguyên nhân cấp tính, lactulose đường uống và các kháng sinh không hấp thu như rifaximin.
(Xem thêm Cấu trúc và chức năng gan và Đánh giá bệnh nhân có bệnh lý gan.)
Bệnh lý não-gan do shunt cửa chủ mô tả đặc điểm sinh lý bệnh học tốt hơn so với hội chứng não gan hoặc hôn mê gan, nhưng tất cả 3 thuật ngữ đều được sử dụng hoán đổi cho nhau.
Căn nguyên của bệnh não cửa-chủ
Bệnh lý não-gan do shunt cửa chủ có thể xảy ra trong viêm gan tối cấp do virut, thuốc, hay độc tố gây ra, nhưng thường xảy ra ở xơ gan hoặc các bệnh lý mạn tính khác khi tuần hoàn bàng hệ xuất hiện như hậu quả của tăng áp lực tĩnh mạch cửa. Bệnh não cũng có thể xảy ra sau các nối thông cửa chủ, chẳng hạn như các nối thông tạo thành bằng phẫu thuật nối tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ dưới, (tạo shunt cửa chủ trong gan qua tĩnh mạch cảnh [TIPS]).
Yếu tố thúc đẩy
Ở những bệnh nhân bị bệnh gan mạn tính, giai đoạn cấp tính của bệnh não thường được thúc đẩy bởi các nguyên nhân có thể đảo ngược. Phổ biến nhất bao gồm như sau:
Các stress chuyển hóa (Ví dụ: nhiễm trùng, mất cân bằng điện giải, đặc biệt là hạ kali huyết, mất nước, sử dụng thuốc lợi tiểu)
Các bệnh lý làm tăng protein đường ruột (ví dụ, xuất huyết tiêu hóa, chế độ ăn giàu protein)
Các thuốc an thần không đặc hiệu (ví dụ rượu, thuốc an thần, thuốc giảm đau)
Sinh lý bệnh của bệnh não cửa-chủ
Trong shunt cửa chủ, những sản phẩm bị hấp thụ nếu không được khử độc bởi gan sẽ xâm nhập vào tuần hoàn hệ thống và đi đến não, gây độc, đặc biệt đối với vỏ não. Các chất gây độc cho não vẫn chưa được biết rõ. Amoniac, một sản phẩm tiêu hoá protein, là một nguyên nhân quan trọng, nhưng các yếu tố khác (như thay đổi receptor benzodiazepine ở não và sự dẫn truyền thần kinh bằng axit gamma-aminobutyric [GABA]) cũng có thể góp phần. Nồng độ axit amin thơm trong huyết thanh thường cao còn nồng độ các axit amin phân nhánh thấp, nhưng mức độ này có thể không gây ra bệnh não.
Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh não cửa-chủ
Triệu chứng và dấu hiệu bệnh não có xu hướng xuất hiện trong giai đoạn tiến triển (xem bảng Các giai đoạn lâm sàng của bệnh não gan).
Các giai đoạn lâm sàng của bệnh não
Giai đoạn | Nhận thức và hành vi | Chức năng thần kinh cơ |
|---|---|---|
0 (cận lâm sàng) | Không có triệu chứng mất khả năng nhận thức | không |
1 | Rối loạn giấc ngủ Nồng độ suy giảm Trầm cảm, lo lắng, hoặc kích thích | Nói nhảm Run Viết chữ xấu Thất điều phối hợp động tác |
2 | Buồn ngủ Mất định hướng Giảm trí nhớ ngắn hạn Hành vi không kiểm soát được | Thất điều Loạn vận ngôn Run vỗ cánh Vận động tự động (ví dụ, ngáp, nhấp nháy, hút) |
3 | Ngủ gà C (Lú lẫn) Chứng mất trí nhớ Tức giận, hoang tưởng, hoặc hành vi kỳ quái khác | Rung giật nhãn cầu Rung giật cơ Tăng phản xạ hoặc giảm phản xạ |
4 | Hôn mê | Giãn đồng tử Phản xạ mắt - đầu hoặc mắt - tiền đình Tư thế mất não |
Các triệu chứng thường không rõ ràng cho đến khi chức năng não bị suy giảm ở mức độ trung bình. Thất điều tư thế, bệnh nhân không thể làm lại các tư thế đơn giản (ví dụ một ngôi sao), xuất hiện sớm. Sự kích động và loạn thần có thể phát triển nhưng không phổ biến. Run vẫy cánh là một đặc trưng biểu hiện khi bệnh nhân duỗi thẳng tay và sấp cổ tay. Các khiếm khuyết thần kinh thường là đối xứng. Các dấu hiệu thần kinh trong hôn mê thường phản ánh sự rối loạn chức năng hai bán cầu. Các dấu hiệu rối loạn chức năng của não bộ chỉ xuất hiện trong giai đoạn hôn mê tiên tiến, thường là trong những giờ hoặc vài ngày trước khi chết. Mùi ngọt và hăng (hơi thở mùi gan) có thể xảy ra ở bất kể giai đoạn bệnh não nào.
Chẩn đoán bệnh não cửa-chủ
Đánh giá lâm sàng
Thường phối hợp với đánh giá tâm lý, xét nghiệm amoniac, điện não đồ (EEG)
Loại trừ các bệnh lý điều trị được khác
Chẩn đoán xác định dựa trên các dấu hiệu lâm sàng, nhưng xét nghiệm có thể hỗ trợ:
Trắc nghiệm tâm lý có thể bộc lộ các khiếm khuyết về tâm thần kinh, có thể giúp phát hiện sớm bệnh não.
Nồng độ amoniac máu thường được định lượng.
Điện não đồ thường có hình sóng chậm lan tỏa, thậm chí ở cả các trường hợp nhẹ, và có thể nhạy nhưng không đặc hiệu cho bệnh não sớm.
Xét nghiệm dịch não tủy thường không cần thiết; sự bất thường duy nhất là tăng nhẹ protein.
Các rối loạn có thể đảo ngược khác có thể gây ra các triệu chứng tương tự (ví dụ như nhiễm trùng, tụ máu dưới màng cứng, hạ đường huyết, ngộ độc) cần được loại trừ. Nếu xác định có bệnh lý não-gan do shunt cửa chủ, cần phải tìm các yếu tố thúc đẩy bệnh.
Điều trị bệnh não cửa-chủ.
Điều trị nguyên nhân
Làm sạch ruột bằng lactulose đường uống hoặc thụt hoặc polyethylene glycol 3350 đường uống.
Thuốc kháng sinh đường uống không hấp thu như rifaximin và neomycin
Điều trị nguyên nhân thường đảo ngược được các trường hợp nhẹ. Loại bỏ độc chất sinh ra ở đường ruột là mục tiêu khác và được thực hiện bằng nhiều phương pháp. Nên làm sạch ruột bằng thụt hoặc thường dùng hơn là siro lactulose đường uống, thuốc có thể được cho uống qua sonde ở bệnh nhân hôn mê. Disaccharide tổng hợp này là một chất tẩy thẩm thấu. Chất này cũng làm giảm pH của đại tràng, làm giảm lượng ammonia trong phân. Liều ban đầu, 30 đến 45 mL uống 3 lần/ngày, chỉnh liều để đạt 2 hoặc 3 lần phân mềm mỗi ngày. Trái với thực hành trước đây, việc hạn chế protein không còn cần thiết và có thể gây bất lợi, vì bệnh nhân xơ gan thường bị suy dinh dưỡng. Các kháng sinh đường uống không hấp thu như rifaximin và neomycin có hiệu quả đối với bệnh não gan. Rifaximin thường được ưa thích hơn vì neomycin là một aminoglycosid, có thể gây độc cho thần kinh thính giác hoặc độc cho thận. Tuy nhiên, không có bằng chứng cho thấy các phương pháp điều trị như lactulose hoặc rifaximin giúp làm giảm bớt bệnh não trong suy gan cấp.
Thuốc an thần làm nặng thêm bệnh não gan và nên hạn chế đến khi có thể. Đối với hôn mê do viêm gan tối cấp, chăm sóc tỉ mỉ và chăm sóc điều dưỡng đi đôi với dự phòng và điều trị các biến chứng làm tăng cơ hội sống sót. Lọc máu có thể giúp loại bỏ amoniac nếu có suy gan cấp tính. Corticosteroid liều cao, thay huyêt tương và các quy trình phức tạp khác được thiết kế để loại bỏ chất độc trong tuần hoàn nói chung không cải thiện kết quả. Bệnh nhân suy sụp do suy gan tối cấp có thể được cứu bằng ghép gan.
Các liệu pháp tiềm năng khác, bao gồm levodopa, bromocriptine, flumazenil, natri benzoat, truyền axit amin nhánh, các axit amin cần thiết dạng keto-analog và prostaglandins, chưa chứng tỏ có hiệu quả. Hệ thống lọc huyết tương phức tạp (gan nhân tạo) cho thấy một số kết quả hứa hẹn nhưng cần nhiều nghiên cứu hơn.
Tiên lượng bệnh não cửa-chủ
Trong bệnh gan mạn tính, điều trị các yếu tố thuận lợi của bệnh não thường làm lui bệnh mà không có di chứng lâu dài về thần kinh. Một số bệnh nhân, đặc biệt là những bệnh nhân có shunt cửa chủ hoặc shunt cửa chủ trong gan TIPS, cần được điều trị liên tục, và các dấu hiệu ngoại tháp không hồi phục hoặc liệt cứng hiếm khi xuất hiện. Hôn mê (bệnh não giai đoạn 4) có liên quan đến viêm gan tối cấp có thể gây tử vong tới 80% bệnh nhân mặc dù có điều trị tích cực; sự kết hợp của tình trạng suy gan mạn tính tiến triển và bệnh lý não-gan do shunt cửa chủ thường gây tử vong.
Những điểm chính
Bệnh lý não-gan do shunt cửa chủ là một hội chứng tâm thần kinh xảy ra khi shunt hệ cửa cho phép các chất hấp thụ vốn được khử độc bởi gan đi lên não.
Các biểu hiện bao gồm rối loạn ý thức và hành vi (ví dụ nhầm lẫn, sững sờ, hôn mê) và rối loạn thần kinh cơ (ví dụ: run vẫy, thất điều, tăng phản xạ hoặc giảm phản xạ).
Chẩn đoán bệnh lý não-gan do shunt cửa chủ dựa chủ yếu vào các dấu hiệu lâm sàng, nhưng thường đo nồng độ ammoniac trong máu, và nếu các dấu hiệu tinh vi hoặc không có, làm test tâm thần kinh.
Loại trừ các bệnh lý điều trị được khác (ví dụ, máu tụ dưới màng cứng, hạ đường huyết, ngộ độc), và tìm kiếm các tác nhân gây bệnh não (ví dụ như nhiễm trùng, xuất huyết tiêu hóa, rối loạn điện giải).
Điều trị nguyên nhân của bệnh não và điều trị bệnh não bằng cách làm sạch ruột (dùng lactulose uống hoặc thụt hoặc polyethylene glycol 3350 uống) và uống rifaximin hoặc neomycin.
Thông tin thêm
Tài nguyên bằng tiếng Anh sau đây có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của tài liệu này.
American Association for the Study of Liver Diseases and the European Association for the Study of the Liver: Hepatic Encephalopathy in Chronic Liver Disease 2014 Practice Guidelines
