Tổng quan về bệnh cơ tim loạn sản thất phải

Mặc dù bất kỳ bệnh cơ tim giãn hoặc bệnh cơ tim phì đại nào (xem Tổng quan về bệnh cơ tim) đều có thể tạo ra các yếu tố về tim và các yếu tố hệ thống dẫn đến một số loạn nhịp khác nhau, bao gồm cả loạn nhịp chậm, loạn nhịp nhanh nhĩ và loạn nhịp thất và đột tử, một số bệnh cơ tim nhất định đặc biệt dễ xảy ra như vậy. Các bệnh này được gọi là bệnh cơ tim do loạn sản thất phải và bao gồm

• Bệnh cơ tim thất phải do loạn sản thất phải

• Bệnh cơ tim Lamin A/C

• Bệnh cơ tim xốp

• Bệnh sarcoid ở tim

• Bệnh cơ tim phì đại

Một số bệnh lý này có nguyên nhân di truyền, thường là do di truyền nhưng đôi khi là các bệnh mắc phải. Những bệnh cơ tim gây loạn nhịp này chiếm khoảng 20% số ca tử vong đột ngột do tim ở những người không phải là vận động viên ≤ 35 tuổi (1).

Các dấu hiệu và triệu chứng của bệnh cơ tim gây loạn nhịp không cụ thể và có thể bao gồm cả triệu chứng của suy tim, cùng với các triệu chứng của loạn nhịp chậm và loạn nhịp nhanh. Các biểu hiện suy tim bao gồm không dung nạp gắng sức thứ phát do khó thở và/hoặc do mệt mỏi, khó thở khi nằm và/hoặc phù ngoại vi. Loạn nhịp tim có thể gây ra đánh trống ngực, choáng váng, ngất, ngừng tim và đột tử.

Đánh giá thường bao gồm tiền sử gia đình, điện tâm đồ, chụp X-quang ngực, siêu âm tim và chụp MRI tim. Nếu nghi ngờ một dạng bệnh cơ tim do loạn sản thất phải cụ thể, các nghiên cứu khác có thể được chỉ định, bao gồm ECG theo trung bình tín hiệu, nghiệm pháp gắng sức, theo dõi điện tâm đồ lưu động, chụp CT ngực, nghiên cứu điện sinh lý, chụp động mạch và/hoặc sinh thiết nội mạc cơ tim. Xét nghiệm di truyền thường được thực hiện khi nghi ngờ nguyên nhân di truyền; Người thân thế hệ thứ nhất của bệnh nhân bị bệnh lý đã được xác nhận nên được sàng lọc lâm sàng và xét nghiệm di truyền khi tìm thấy một đột biến cụ thể.

Việc xử trí phụ thuộc vào nguyên nhân của bệnh cơ tim và rối loạn nhịp cụ thể, nhưng thường bao gồm các biện pháp tiêu chuẩn trong điều trị suy tim (đôi khi bao gồm ghép tim), thuốc chống loạn nhịp và đôi khi là máy khử rung tim cấy ghép vào cơ thể (ICD) và/hoặc triệt đốt qua ống thông các cơ chất gây loạn nhịp.