Rối loạn dẫn truyền thần kinh cơ ảnh hưởng đến khớp thần kinh cơ; chúng thường gây ra yếu cơ dao động mà không có giảm cảm giác.
(Xem thêm Tổng quan về bệnh lý hệ thần kinh ngoại biên.)
Rối loạn dẫn truyền thần kinh cơ có thể liên quan
Các thụ thể sau synap (ví dụ, trong nhược cơ)
Tăng cường giải phóng acetylcholin trước synap (ví dụ ở bệnh ngộ độc thịt)
Sự phân hủy acetylcholine trong khớp thần kinh (ví dụ: do thuốc hoặc hóa chất gây độc thần kinh)
Rối loạn phổ biến nhất ảnh hưởng đến dẫn truyền thần kinh cơ là bệnh nhược cơ.
Một số bệnh lý ảnh hưởng chủ yếu đến các vùng khác nhau của cơ thể (ví dụ: hội chứng người cứng, Hội chứng Isaacs) có các tổn thương thần kinh - cơ.
Hội chứng Eaton-Lambert
Hội chứng Eaton-Lambert là một bệnh lý ở phần tiếp nối thần kinh cơ do tự miễn hiếm gặp liên quan đến suy giảm giải phóng acetylcholine từ các đầu dây thần kinh trước khớp thần kinh; đó là do mất các kênh canxi có cổng điện thế loại P/Q trên các đầu dây thần kinh trước khớp thần kinh. Thử nghiệm thần kinh lặp đi lặp lại ở tốc độ nhanh (20 đến 50 hertz [Hz]) hoặc một lần kích thích trên tối đa trước và sau 10 giây của bài tập tĩnh tối đa cho thấy đáp ứng theo gia số lên đến 400%. Mức tăng > 100% được coi là chẩn đoán rối loạn dẫn truyền thần kinh cơ trước synap, nhưng mức tăng ≥ 60% hoặc cao hơn thì có tính chất gợi ý cao.
Bệnh ngộ độc
Cũng do sự khiếm khuyết trong phóng thích acetylcholine từ các đầu tận thần kinh trước synap, bệnh ngộ độc thịt botulism tiến triển khi độc tố được sản xuất bởi Clostridium botulinum các bào tử không liên kết với một receptor cụ thể (synaptotagmin II) trên các đầu tận thần kinh cholinergic trước synap. Kết quả là bị suy nhược nghiêm trọng, đôi khi bị tổn thương đường hô hấp và khó nuốt. Các triệu chứng toàn thân khác bao gồm nhược cơ, khô miệng, táo bón, bí tiểu, và nhịp tim nhanh do hoạt động của hệ thần kinh giao cảm không bị cản trở (hội chứng kháng cholinergic). Những phát hiện có hệ thống này không có trong chứng nhược cơ.
Trong ngộ độc botulism, điện cơ (EMG) phát hiện ra đáp ứng giảm nhẹ với kích thích thần kinh lặp lại tần số thấp (từ 2 đến 3 Hz) nhưng phản ứng gia tăng rõ rệt sau 10 giây tập thể dục hoặc kích thích thần kinh lặp đi lặp lại nhanh (50 Hz).
Thuốc hoặc hóa chất độc hại
Thuốc cholinergic, thuốc trừ sâu organophosphate và hầu hết các loại khí tác động lên thần kinh (ví dụ: sarin) ngăn chặn sự dẫn truyền thần kinh cơ bởi hoạt động quá mức của acetylcholine làm khử cực các thụ thể sau synap. Co đồng tử, co thắt phế quản, đau bụng, tiêu chảy, và hậu quả liệt giống nhược cơ (hội chứng cholinergic).
Aminoglycosid và kháng sinh polypeptid làm giảm acetylcholine trước synap và độ nhạy cảm của màng sau synap với acetylcholine. Ở nồng độ cao trong huyết thanh, những kháng sinh này có thể làm tăng tác dụng ức chế thần kinh cơ ở bệnh nhân mắc bệnh nhược cơ tiềm ẩn. Việc điều trị penicillamine kéo dài có thể gây ra một hội chứng hồi phục có biểu hiện lâm sàng và điện cơ giống như chứng nhược cơ. Uống hoặc tiêm tĩnh mạch quá nhiều magnesium (có nồng độ trong máu lên tới 8 đến 9 mg/dL [4 to 4,5 mmol/L]) cũng có thể gây yếu cơ nghiêm trọng giống như hội chứng nhược cơ. Thuốc ức chế điểm kiểm soát miễn dịch (ví dụ: ipilimumab, nivolumab, pembrolizumab), một nhóm thuốc chống ung thư, có tác dụng bất lợi liên quan đến miễn dịch ở < 1% số bệnh nhân; tuy nhiên, những tác dụng bất lợi này (bao gồm bệnh nhược cơ) vẫn tiếp tục được báo cáo.
Điều trị bao gồm loại bỏ thuốc hoặc hóa chất độc hại và cung cấp hỗ trợ hô hấp cần thiết cũng như chăm sóc điều dưỡng chuyên sâu. Atropine 0,4 đến 0,6 mg uống 3 lần mỗi ngày làm giảm tiết dịch đường hô hấp ở bệnh nhân tăng cholinergic. Liều cao hơn (ví dụ, 2 đến 4 mg tĩnh mạch mỗi 5 phút) có thể là cần thiết đối với ngộ độc phospho hữu cơ hoặc ngộ độc khí độc.
