Giãn phế quản là sự giãn đường kính và phá hủy các phế quản lớn do nhiễm trùng và viêm mạn tính. Nguyên nhân gây bệnh thường gặp là xơ nang, thiếu hụt miễn dịch, và các nhiễm trùng tái phát, mặc dù một số trường hợp có vẻ vô căn. Triệu chứng thường gặp là ho trong thời gian dài và khạc đờm mủ có hoặc không có khó thở. Các triệu chứng có thể trở nên trầm trọng hơn và có thể bao gồm sốt trong các đợt cấp tính. Chẩn đoán dựa trên bệnh sử và chẩn đoán hình ảnh, thường là chụp cắt lớp vi tính lồng ngực có độ phân giải cao, mặc dù chụp X-quang ngực thường quy có thể chẩn đoán được. Điều trị và dự phòng các đợt cấp phát cấp tính là dùng thuốc giãn phế quản, làm sạch các chất bài tiết, kháng sinh và quản lý các biến chứng, như ho ra máu và tổn thương phổi do vi khuẩn kháng thuốc hoặc nhiễm trùng cơ hội. Điều trị các bệnh lý nền là rất quan trọng bất cứ khi nào có thể.
Căn nguyên của giãn phế quản
Giãn phế quản được xem là hậu quả cuối cùng của các rối loạn khác nhau gây viêm đường hô hấp mạn tính. Giãn phế quản có thể
Lan tỏa: Ảnh hưởng đến nhiều vùng của phổi
Khu trú: Chỉ xuất hiện ở 1 hoặc 2 vùng phổi
Giãn phế quản khuếch tán
Giãn phế quản lan tỏa thường gặp nhất ở những bệnh nhân có các bất thường di truyền, miễn dịch hoặc giải phẫu có ảnh hưởng đến đường thở. Nguyên nhân của nhiều trường hợp ban đầu dường như là vô căn, có lẽ một phần vì khởi phát quá chậm nên vấn đề khởi phát không rõ ràng vào thời điểm bệnh giãn phế quản được nhận biết. Tuy nhiên, sau khi nghiên cứu bằng cách sử dụng xét nghiệm di truyền và xét nghiệm miễn dịch mới hơn, nguyên nhân thường được tìm thấy nhiều hơn trong những trường hợp vô căn này.
Xơ nang (CF) thường liên quan đến giãn phế quản lan tỏa và CF không được chẩn đoán trước đó có thể chiếm tới 20% số trường hợp vô căn. Ngay cả những bệnh nhân dị hợp tử, những người thường không có biểu hiện lâm sàng của CF, cũng có thể tăng nguy cơ mắc bệnh giãn phế quản.
Suy giảm miễn dịch như là suy giảm miễn dịch biến đổi thông thường (CVID) cũng có thể dẫn đến bệnh lan tỏa. Nhiễm vi rút gây suy giảm miễn dịch ở người (HIV) và thiếu dinh dưỡng cũng có vẻ làm tăng nguy cơ.
Những bất thường hiếm gặp trong cấu trúc đường thở có thể dẫn đến giãn phế quản lan tỏa.
Các bất thường bẩm sinh trong làm sạch chất nhầy niêm mạc như hội chứng rối loạn vận động nhung mao (PCD) cũng có thể là một nguyên nhân, giải thích gần 3% các trường hợp vô căn trước đây.
Giãn phế quản lan tỏa đôi khi làm phức tạp các rối loạn tự miễn thông thường, chẳng hạn như viêm khớp dạng thấp hoặc hội chứng Sjögren và có thể xảy ra trong bối cảnh bệnh ác tính về huyết học, ghép tạng hoặc do suy giảm miễn dịch liên quan đến điều trị trong những tình trạng này. Giãn phế quản cũng có thể liên quan đến các tình trạng phổ biến hơn, bao gồm bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD), henhoặc hít phải mạn tính.
Bệnh nấm phế quản phổi dị ứng Aspergillosis, một phản ứng quá mẫn với chủng Aspergillus xảy ra phổ biến nhất ở những người bị hen suyễn, nhưng đôi khi ở những bệnh nhân bị CF, có thể gây ra hoặc làm nặng giãn phế quản.
Ở những quốc gia nơi bệnh lao phổ biến, hầu hết các trường hợp có thể là do bệnh lao, đặc biệt là ở những bệnh nhân bị suy giảm chức năng miễn dịch do thiếu dinh dưỡng hoặc nhiễm vi rút gây suy giảm miễn dịch ở người (HIV).
Giãn phế quản trung tâm
Giãn phế quản khu trú điển hình thường tiến triển là hậu quả của viêm phổi không được điều trị hoặc do tắc nghẽn đương thở (ví dụ như dị vật, khối u, thay đổi sau phẫu thuật, hạch bạch huyết). Nhiễm Mycobacteria (lao hoặc không phải lao) có thể gây ra giãn phế quản khu trú và sống tại phổi của bệnh nhân bị giãn phế quản do các căn nguyên khác (Xem bảng Các yếu tố dẫn đến giãn phế quản).
Các yếu tố tiền căn của giãn phế quản
Phân loại | Ví dụ và nhận xét |
|---|---|
Nhiễm trùng | |
Vi khuẩn | Haemophilus influenzae Pseudomonas aeruginosa Moraxella catarrhalis Staphylococcus aureus Streptococcus pneumoniae Mycoplasma pneumoniae Bordetella pertussis Chủng Klebsiella |
Nấm | Chủng Aspergillus Histoplasma capsulatum |
Mycobacterial | Mycobacterium tuberculosis Mycobacteria không phải lao |
Vi-rút | Adenovirus Vi rút Herpes simplex Cúm Sởi Vi rút hợp bào hô hấp SARS-CoV-2 |
Rối loạn bẩm sinh | |
Nếu trầm trọng, có thể gây giãn phế quản | |
Các khuyết tật ở nhung mao | Có thể gây giãn phế quản, viêm xoang, viêm tai giữa và vô sinh nam 50% bệnh nhân có rối loạn vận động nhung mao (PCD) bị đảo ngược phủ tạng Hội chứng Kartagener (bệnh tim sang phải, bệnh viêm xoang, đảo ngược phủ tạng) |
Nguyên nhân tiết chất nhờn do bất thường vận chuyển Na và Cl Thường là biến chứng bởi P. aeruginosa hoặc S. aureus cư trú | |
Suy giảm miễn dịch | |
Nguyên phát | Bệnh u hạt mạn tính Thiếu hụt bổ thể Giảm gammaglobulin, đặc biệt là biến chứng suy giảm miễn dịch phổ biến |
Thứ phát | Nhiễm vi rút suy giảm miễn dịch ở người (HIV) Bệnh ác tính về huyết học Thuốc ức chế miễn dịch Suy dinh dưỡng |
Tắc nghẽn đường thở | |
Ung thư | Tổn thương nội mô phế quản |
Chèn ép bên ngoài | Do khối u hoặc hạch lympho |
Dị vật đường thở | Hít phải hoặc trong lòng (ví dụ, sỏi phế quản) |
Tác động của chất nhầy | Nhiễm nấm aspergillus phế quản phổi dị ứng |
Sau phẫu thuật | Sau khi cắt bỏ thùy phổi, do thắt hoặc xoắn các thùy còn lại |
Bệnh thấp khớp hệ thống | |
Thường gây giãn phế quản (thường là cận lâm sàng), thường gặp hơn ở nam giới và ở những bệnh nhân bị viêm khớp dạng thấp kéo dài | |
Giãn phế quản có thể do tăng độ nhớt của chất nhầy phế quản, dẫn đến tắc nghẽn, kém làm sạch, và nhiễm trùng mạn tính | |
Giãn phế quản gặp ở khoảng 20% bệnh nhân với các cơ chế không rõ ràng | |
Các biến chứng phế quản phổi xảy ra sau khi xuất hiện bệnh viêm ruột lên đến 85% và trước khi khởi phát trong 10 đến 15% Bệnh giãn phế quản thường gặp hơn ở viêm loét đại tràng nhưng có thể xảy ra ở bệnh Crohn | |
— | |
Các khuyết tật cấu trúc bẩm sinh | |
Bạch huyết | Hội chứng móng tay màu vàng |
Khí phế quản | Hội chứng Williams-Campbell (thiểu sản sụn) Hội chứng phì đại khí phế quản (ví dụ, hội chứng Mounier-Kuhn) |
Mạch máu | Phổi biệt lập (một dị tật bẩm sinh, trong đó một khối của phổi không có chức năng, không có liên kết bình thường với cây khí - phế quản và được cấp máu từ tuần hoàn hệ thống) |
Hít phải chất độc | |
Amoniac Clo Nito dioxit | Tổn thương đường thở trực tiếp thay đổi cấu trúc và chức năng |
Khác | |
Ghép tạng | Có thể là thứ phát do nhiễm trùng thường xuyên do suy giảm miễn dịch |
Viêm tiểu phế quản lan tỏa | Hội chứng hiếm gặp bao gồm đến viêm phế quản và viêm xoang mạn tính |
Bệnh phổi tắc nghẽn | Có thể xảy ra với bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính tiến triển (COPD) hoặc hen |
Viêm phổi do hít mạn tính | Do bệnh trào ngược dạ dày thực quản nặng hoặc rối loạn chức năng nuốt, thường gặp nhất ở thùy dưới |
Dữ liệu của Barker, AF: Bronchiectasis. N England J Med 346:1383–1393, 2002 doi: 10.1056/NEJMra012519 and O'Donnell AE: Medical management of bronchiectasis. J Thorac Dis 10 (Suppl 28): S3428–S3435, 2018 doi: 10.21037/jtd.2018.09.39. | |
Sinh lý bệnh của giãn phế quản
Sinh lý bệnh học của giãn phế quản chưa được hiểu đầy đủ, có thể một phần bởi vì nó là hậu quả của một nhóm rối loạn không đồng nhất có liên quan đến viêm mạn tính đường thở. Mô hình được chấp nhận rộng rãi nhất mô tả một "vòng luẩn quẩn" của tình trạng viêm, phá hủy đường thở, thanh thải chất nhầy bất thường và nhiễm trùng hoặc sự cư trú của vi khuẩn (1).
Giãn phế quản lan tỏa xảy ra khi một rối loạn khởi phát quá trình viêm của đường hô hấp nhỏ và vừa, giải phóng các chất trung gian gây viêm từ bạch cầu trung tính. Các chất trung gian gây viêm sẽ phá hủy elastin, sụn và cơ trong các đường thở lớn, dẫn đến sự giãn phế quản không hồi phục. Đồng thời, trong các đường dẫn khí vừa và nhỏ bị viêm, các đại thực bào và lympho bào hình thành các thâm nhiễm mà làm dày lớp màng nhầy. Sự dày đặc này gây tắc nghẽn đường thở thường xuyên ghi nhận trong kiểm tra chức năng phổi.
Với sự tiến triển của bệnh, quá trình viêm lan rộng ra ngoài đường thở, gây xơ hóa bao quanh nhu mô phổi. Chất gây viêm đường thở nhỏ phụ thuộc vào căn nguyên của giãn phế quản. Những nguyên nhân phổ biến bao gồm suy giảm khả năng khai thông đường thở (do sản xuất chất nhầy dày, nhớt trong CF, thiếu khả năng vận động của lông mao trong rối loạn vận động lông mao nguyên phát [PCD] hoặc tổn thương lông mao và/hoặc đường thở thứ phát do nhiễm trùng hoặc chấn thương) và khả năng phòng vệ của vật chủ bị suy yếu; những yếu tố này khiến bệnh nhân dễ bị nhiễm trùng và dễ bị viêm mạn tính. Trong trường hợp suy giảm miễn dịch (đặc biệt là CVID) và nguyên nhân tự miễn, tình trạng viêm tự miễn cũng có thể góp phần là nguyên nhân.
Giãn phế quản khu trú thường xảy ra khi một đường thở lớn bị tắc. Hậu quả của việc không có khả năng làm sạch dịch tiết sẽ dẫn tới vòng xoắn của nhiễm trùng, viêm và phá hủy thành đường thở. Thùy giữa phổi phải được nhận thấy nhiều nhất vì phế quản nhỏ và có góc và có các hạch bạch huyết ở gần nhau. Hạch to do nhiễm trùng mycobacterial đôi khi gây tắc nghẽn phế quản và giãn phế quản khu trú.
Khi viêm liên tục thay đổi giải phẫu đường thở, vi khuẩn gây bệnh (đôi khi bao gồm mycobacteria), cư trú thường xuyên ở đường thở. Các vi khuẩn gây bệnh thông thường bao gồm
Haemophilus influenzae
Moraxella catarrhalis
Pseudomonas aeruginosa
Staphylococcus aureus
Streptococcus pneumoniae
Mycobacteria không phải lao
Vi khuẩn S. aureus cư trú có liên quan chặt chẽ với CF; kết quả nuôi cấy S. aureus sẽ gây lo ngại cho bệnh CF không được chẩn đoán. Ngoài ra, tình trạng cư trú của P. aeruginosa có xu hướng cho biết bệnh nặng và dự đoán kết cục xấu hơn, bao gồm tăng nguy cơ bị các đợt cấp, nhập viện, chất lượng cuộc sống kém, suy giảm nhanh chóng chức năng phổi và tử vong. Cư trú của nhiều sinh vật là phổ biến, kháng kháng sinh là một mối bận tâm ở những bệnh nhân thường xuyên dùng kháng sinh để điều trị đợt cấp.
Các biến chứng
Khi bệnh tiến triển, viêm mạn tính và giảm oxy huyết gây ra sự tăng sinh của động mạch phế quản (không phải động mạch phổi). Thành động mạch phế quản dễ bị vỡ dẫn đến ho ra máu, tình trạng này có thể ồ ạt và đe dọa tính mạng. Các biến chứng mạch máu khác bao gồm tăng áp lực động mạch phổi do co mạch, viêm mạch, và đôi khi shunt từ mạch phế quản đến mạch phổi.
Việc cư trú hóa các vi sinh vật kháng đa kháng có thể dẫn đến viêm mạn tính đường hô hấp mức độ thấp. Quá trình viêm này có thể tiến triển, gây nhiều đợt cấp tái phát và làm nặng thêm rối loạn thông khí.
Tài liệu tham khảo về sinh lý bệnh
1. Cole PJ: Inflammation: a two-edged sword—the model of bronchiectasis. Eur J Respir Dis Suppl 147:6–15, 1986.
Các triệu chứng và dấu hiệu của giãn phế quản
Các triệu chứng đặc trưng bắt đầu một cách âm thầm và nặng dần lên theo thời gian, xen kẽ là các đợt cấp.
Triệu chứng phổ biến nhất là ho mạn tính gây ra đờm dày, dính, thường đờm mủ. Khó thở và thở khò khè là phổ biến, và đau ngực kiểu màng phổi có thể xảy ra. Trong những trường hợp tiến triển, giảm oxy huyết và suy tim phải do tăng áp lực động mạch phổi làm tăng tình trạng khó thở. Ho máu, hoặc ho máu nặng, xảy ra do tăng sinh các mạch máu ở đường thở.
Đợt cấp thường xuyên xảy ra và là hậu quả của nhiễm trùng nặng lên hoặc nhiễm trùng mới. Các đợt cấp với biểu hiện bởi ho nhiều hơn, khó thở tăng lên, tăng khối lượng đờm và mủ trong đờm. Có thể có các triệu chứng sốt nhẹ và triệu chứng toàn thân (ví dụ, mệt mỏi, khó chịu).
Những triệu chứng điển hình khi khám lâm sàng là hơi thở hôi và tiếng phổi bất thường, bao gồm ran nổ, ran ngáy, khò khè. Ngón tay dùi trống là hiếm gặp nhưng có thể xuất hiện. Có thể có viêm xoang-mũi mạn tính và polyp mũi, đặc biệt là ở những bệnh nhân bị CF hoặc rối loạn vận động nhung mao nguyên phát. Sút cân có thể do viêm và thừa cytokine, và hay gặp tình trạng kém hấp thu ở những bệnh nhân bị CF.
Chẩn đoán giãn phế quản
X-quang ngực
CT ngực có độ phân giải cao
Đo chức năng hô hấp để đánh giá chức năng phổi nền và theo dõi sự tiến triển của bệnh
Nuôi cấy đờm tìm vi khuẩn và mycobacteria để xác định vi sinh vật khu trú
Các xét nghiệm đặc hiệu cho các nguyên nhân nghi ngờ
Chẩn đoán dựa trên các xét nghiệm về bệnh sử, khám lâm sàng và X-quang, bắt đầu bằng chụp X-quang ngực. Viêm phế quản mạn tính có thể giống triệu chứng của giãn phế quản, nhưng bệnh giãn phế quản được phân biệt bởi đờm mủ và lượng đờm hàng ngày và đường thở bị giãn được hiển thị trên các nghiên cứu chẩn đoán hình ảnh.
Chẩn đoán hình ảnh
Chụp X-quang ngực thường bất thường và có thể gợi ý chẩn đoán. Những phát hiện trên X-quang gợi ý giãn phế quản liên quan đến sự dày lên của các bức tường đường thở và / hoặc sự giãn nở của đường thở; những phát hiện điển hình bao gồm mật độ quanh vùng ven tuyến tính không rõ ràng với sự không rõ ràng của các động mạch phổi trung tâm, các vòng không rõ ràng do đường dẫn khí dày lên được nhìn thấy ở mặt cắt ngang (song song với chùm tia X) và "đường ray" (hoặc dấu hiệu đường ray xe điện) gây ra bởi đường thở dày lên, giãn ra vuông góc với chùm tia X. Đường thở bị giãn nở chứa đầy các nút nhầy cũng có thể gây ra hiện tượng đục dạng ống, kéo dài rải rác.
Hình ảnh X-quang có thể khác nhau tùy thuộc vào căn bệnh; giãn phế quản do xơ nang phát triển chủ yếu ở thùy trên, trong khi giãn phế quản do tắc nghẽn trong lòng phế quản gây bất thường khu trú trên X-quang.
CT có độ phân giải cao là sự lựa chọn để xác định mức độ giãn phế quản với độ nhạy và độ đặc hiệu cao. Các kết quả CT điển hình bao gồm sự giãn nở của đường thở (trong đó đường kính trong của 2 hoặc nhiều phế quản lớn hơn đường kính của động mạch đi kèm) và dấu hiệu hình nhẫn (trong đó phế quản giãn ra gần với một động mạch nhỏ hơn trong mặt cắt nằm ngang). Không thấy phế quản nhỏ dần và có thể quan sát được phế quản với kích thước trung bình gần màng phổi. "Dấu hiệu đường ray" dễ dàng nhìn thấy trên CT.
Khi tổn thương đường hô hấp tăng theo thời gian, bệnh giãn phế quản biến đổi từ hình trụ đến hình búi và sau đó hình túi về mặt hình ảnh. Xẹp phổi, đông đặc phổi, những nút mủ và giảm tình trạng có mạch máu là những dấu hiệu không đặc hiệu. Trong giãn phế quản co kéo, phổi xơ hóa co kéo hoặc vặn xoắn đường thở và trong cách này tạo hình ảnh giãn phế quản trên phim.
Hình ảnh của bác sĩ Başak Coruh.
Hình ảnh của bác sĩ Başak Coruh.
Kiểm tra chức năng hô hấp
Đo chức năng hô hấp có thể hữu ích cho việc ghi lại chức năng ban đầu và để theo dõi sự tiến triển của bệnh. Giãn phế quản gây ra sự hạn chế về luồng không khí (giảm thể tích thở ra gắng sức trong 1 giây [FEV1] với việc giảm tỷ lệ FEV1/FVC); FEV1 có thể cải thiện do đáp ứng với thuốc giãn phế quản cường beta. Trong những trường hợp nặng hơn, xơ hóa tiến triển có thể dẫn đến giảm dung tích sống gắng sức (FVC), bằng chứng về một khiếm khuyết hạn chế trên phép đo thể tích phổi và giảm khả năng khuếch tán carbon monoxide (DLCO).
Chẩn đoán nguyên nhân
Trong suốt giai đoạn không phải đợt cấp, tất cả các bệnh nhân cần khạc đờm hoặc gây ra đờm để xác định chủng vi khuẩn cư trú chủ yếu và độ nhạy của chúng. Thông tin này có ích với việc lựa chọn kháng sinh cho những đợt cấp.
Công thức máu và các thành phần có thể giúp xác định mức độ nghiêm trọng của hoạt động của bệnh và xác định bạch cầu ái toan, điều này có thể gợi ý việc chẩn đoán biến chứng.
Nhuộm soi và nuôi cấy đờm tìm vi khuẩn, mycobacterial (Mycobacterium avium complex và M. tuberculosis), và nấm (chủng Aspergillus) cũng có thể giúp xác định nguyên nhân gây viêm đường hô hấp mạn tính.
Dấu hiệu lâm sàng của nhiễm vi khuẩn lao không điển hình được chẩn đoán bằng cách tìm số khuẩn lạc cao trong các mẫu nuôi cấy từ các mẫu đờm nối tiếp hoặc từ dịch rửa phế quản phế nang ở những bệnh nhân có tổ chức hạt ở mảnh sinh thiết hoặc bằng chứng X-quang đồng thời.
Khi nguyên nhân của giãn phế quản chưa rõ ràng, có thể làm thêm các xét nghiệm bổ sung dựa trên các thông tin về bệnh sử và chẩn đoán hình ảnh. Các xét nghiệm có thể bao gồm:
Định lượng Alpha-1 antitrypsin để đánh giá thiếu hụt alpha-1 antitrypsin nếu CT có độ phân giải cao cho thấy khí phế thũng thùy dưới
Yếu tố dạng thấp, kháng thể kháng nhân (ANA) và xét nghiệm kháng thể kháng bào tương bạch cầu đa nhân trung tính nếu nghi ngờ bệnh lý tự miễn
Các Globulin miễn dịch (IgG, IgA, IgM) trong huyết thanh và điện di huyết thanh để chẩn đoán tình trạng suy giảm miễn dịch biến đổi thông thường
Nồng độ IgE huyết thanh và kết tủa Aspergillus nếu bệnh nhân có tăng bạch cầu ái toan, để loại trừ bệnh do nấm aspergillus ở phế quản phổi dị ứng
Các xét nghiệm về clorua trong mồ hôi (một xét nghiệm dương tình cần phải được xác định bằng một xét nghiệm lặp lại) và phân tích đột biến gen CFTR để chẩn đoán xơ nang phổi (bao gồm cả người lớn > 40 tuổi mà không xác định được nguyên nhân của giãn phế quản, đặc biệt là ở các trường hợp có tổn thương thùy trên, kém hấp thu hoặc vô sinh ở nam giới)
Những bệnh nhân có bằng chứng xét nghiệm về tình trạng suy giảm miễn dịch cần phải được giới thiệu đến chuyên gia miễn dịch học để đánh giá vì kết quả xét nghiệm thường khó diễn giải. Cũng có thể yêu cầu xét nghiệm chuyên khoa bổ sung để xác nhận loại suy giảm miễn dịch hiện có và xác định các phương án điều trị.
Rối loạn vận động nguyên phát nên được xem xét nếu người lớn bị giãn phế quản cũng có bệnh viêm xoang mạn tính hoặc viêm tai giữa, đặc biệt nếu các vấn đề đã tồn tại từ khi còn nhỏ. Giãn phế quản ở những bệnh nhân này ưu thế có thể ở thùy giữa và thùy lưỡi, và có thể có chứng vô sinh nam giới hoặc tim ở bên phải. Nồng độ oxit nitric ở mũi hoặc miệng thường thấp. Việc chẩn đoán đòi hỏi phải kiểm tra mẫu biểu mô niêm mạc ở mũi hoặc phế quản đối với cấu trúc bất thường của nhung mao bằng kính hiển vi điện tử.
Chẩn đoán PCD nên được thực hiện ở các trung tâm chuyên khoa vì đánh giá có thể là một thách thức lớn. Các khuyết tật cấu trúc không đặc hiệu có thể có đến 10% ở nhung mao người khỏe mạnh và ở những bệnh nhân bị bệnh phổi, và nhiễm trùng có thể gây rối loạn vận động. Siêu cấu trúc nhung mao cũng có thể là bình thường ở một số bệnh nhân bị hội chứng PCD, đòi hỏi phải kiểm tra thêm để xác định bất thường chức năng nhung mao.
Nội soi phế quản được chỉ định khi nghi ngờ có thương tổn giải phẫu hoặc tắc nghẽn.
Định nghĩa và Đánh giá các đợt cấp
Một đợt cấp của giãn phế quản được định nghĩa là một bệnh nhân bị giãn phế quản với sự suy giảm trong ít nhất 48 giờ trong ≥ 3 trong số các triệu chứng sau đây (1):
Khó thở và/hoặc không dung nạp
Ho
Mệt mỏi và/hoặc khó chịu
Ho ra máu
Mủ đờm
Lượng và/hoặc tính chất đờm
Mức độ kiểm tra phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các biểu hiện lâm sàng. Đối với những bệnh nhân có đợt cấp mức độ nhẹ đến trung bình, cấy lại đờm để xác định sinh vật gây bệnh và độ nhạy cảm của chúng có thể là đủ. Những xét nghiệm này giúp thu hẹp phạm vi điều trị bằng kháng sinh và loại trừ các mầm bệnh cơ hội.
Đối với bệnh nhân nặng hơn, xét nghiệm công thức máu, X-quang phổi và các xét nghiệm khác để loại trừ các biến chứng phổ biến của nhiễm trùng phổi nặng, chẳng hạn như áp xe phổi và viêm mủ màng phổi.
Tài liệu tham khảo chẩn đoán
1. Hill AT, Haworth CS, Aliberti S, et al: Pulmonary exacerbation in adults with bronchiectasis: A consensus definition for clinical research. Eur Respir J 49:1700051, 2017.
Điều trị giãn phế quản
Phòng ngừa các đợt cấp với tiêm chủng định kỳ và đôi khi dùng thuốc kháng sinh
Các biện pháp để làm sạch dịch tiết đường thở
Thuốc giãn phế quản và đôi khi dùng corticosteroid dạng hít nếu có sự tắc nghẽn đường thở
Kháng sinh và thuốc giãn phế quản trong các đợt cấp
Điều trị sớm bằng thuốc kháng vi rút đối với bất kỳ bệnh nhiễm vi rút nào, đặc biệt là cúm và COVID-19
Đôi khi phẫu thuật cắt bỏ cho tổn thương khu trú với các triệu chứng dai dẳng hoặc chảy máu
Ghép phổi ở những bệnh nhân được lựa chọn cẩn thận có bệnh tiến triển mặc dù đã điều trị tối đa
Mục tiêu điều trị chủ yếu là kiểm soát các triệu chứng và cải thiện chất lượng cuộc sống, giảm tần suất các đợt cấp và duy trì chức năng phổi (1, 2).
Đối với tất cả các bệnh nhân bị bệnh phổi mạn tính, khuyến nghị:
Kỹ thuật làm sạch đường thở được sử dụng để giảm triệu chứng ho mạn tính ở những bệnh nhân có đờm và chất nhầy đáng kể và giảm các triệu chứng trong đợt cấp. Các kỹ thuật như vậy bao gồm tập thể dục thường xuyên, vật lý trị liệu lồng ngực như dẫn lưu tư thế và vỗ rung, dùng thiết bị áp lực dương thì thở ra, máy vỗ rung phổi, áo khí nén, và tự dẫn lưu đờm (một kỹ thuật thở nhằm giúp di chuyển các chất tiết từ ngoại vi tới đường thở ở trung tâm). Bệnh nhân cần được bác sĩ trị liệu hô hấp dạy những kỹ thuật này và nên sử dụng phương pháp nào hiệu quả và bền vững nhất đối với họ; không có bằng chứng ủng hộ một loại kỹ thuật cụ thể. Bệnh nhân cần phải được khuyên tiếp tục các kỹ thuật khai thông đường thở trong ít nhất 10 phút và có thể dừng lại khi có 2 lần ho hoặc thở ra rõ (3) hoặc sau 30 phút.
Đối với những bệnh nhân bị tắc nghẽn đường thở có thể hồi phục, điều trị bằng thuốc giãn phế quản (ví dụ: với một số dạng phối hợp của thuốc chủ vận beta-adrenergic tác dụng kéo dài, thuốc đối kháng muscarinic tác dụng kéo dài và thuốc beta-adrenergic tác dụng ngắn được biểu thị bằng các triệu chứng và mức độ nặng của tắc nghẽn ở phổi, khi được sử dụng ở bệnh nhân bị COPD) có thể giúp cải thiện chức năng phổi và chất lượng cuộc sống. Corticosteroid dạng hít cũng có thể được sử dụng ở những bệnh nhân bị đợt cấp thường xuyên hoặc có sự thay đổi đáng kể ở chức năng phổi (ví dụ, tắc nghẽn đường thở hồi phục sau khi dùng thuốc giãn phế quản), nhưng vai trò của chúng vẫn còn gây tranh cãi. Phục hồi chức năng hô hấp có thể hữu ích. Duy trì việc bù đủ nước cũng rất quan trọng.
Bệnh nhân bị xơ nang có thể được điều trị bằng khí dung, bao gồm thuốc tiêu chất nhầy (rhDNase, còn gọi là dornase alfa) và nước muối sinh lý ưu trương (7%), để giúp giảm độ nhớt của đờm và tăng cường độ thông thoáng đường thở. Ở những bệnh nhân không bị CF, bằng chứng về lợi ích của các thuốc này còn đang tranh cãi, vì vậy chỉ phương pháp khí dung và dung dịch muối là phương pháp điều trị dạng hít được khuyến cáo. RhDNase hít vào có thể có hại ở những bệnh nhân bị giãn phế quản không do CF.
Việc sử dụng kháng sinh để ngăn ngừa hoặc hạn chế tần suất của các đợt cấp không có sự đồng thuận. Sử dụng thuốc kháng sinh kìm khuẩn thường xuyên hoặc theo chu kỳ sẽ làm giảm các triệu chứng và các đợt cấp nhưng có thể làm tăng nguy cơ nhiễm trùng trong tương lai liên quan đến các vi khuẩn kháng thuốc. Các hướng dẫn điều trị hiện tại đề xuất sử dụng kháng sinh ở bệnh nhân ≥ 3 đợt cấp/năm và có thể ở những bệnh nhân có đợt cấp ít hơn nhưng cấy đờm có P. aeruginosa. Một số hướng dẫn đề xuất cố gắng diệt trừ các sinh vật như P. aeruginosa hoặc S. aureus khi các vi khuẩn này được phát hiện lần đầu tiên trong nuôi cấy đờm (3).
Liệu pháp macrolide dùng lâu dài làm giảm các đợt cấp tính ở bệnh nhân giãn phế quản và có thể làm chậm tình trạng suy giảm chức năng phổi ở bệnh nhân mắc CF (4, 5, 6). Macrolide được cho là có lợi chủ yếu do tác dụng chống viêm hoặc điều hòa miễn dịch.
Thuốc kháng sinh dạng hít (ví dụ: amikacin, aztreonam, ciprofloxacin, gentamicin, tobramycin) có thể làm giảm lượng vi khuẩn trong đờm và cũng có thể làm giảm tần suất bị các đợt cấp. Bằng chứng ủng hộ việc sử dụng và lợi ích của các loại thuốc này mạnh nhất ở những bệnh nhân mắc CF.
Bệnh nhân bị giãn phế quản bị cúm hoặc nhiễm SARS-CoV-2 cần phải được điều trị bằng thuốc kháng vi rút để ngăn ngừa các biến chứng và phát triển bệnh nặng. Đối với bệnh cúm, điều trị thường bằng oseltamivir bất kể thời gian xuất hiện triệu chứng do vi rút. Nhiễm SARS-CoV-2 cần phải được điều trị càng sớm càng tốt ở những bệnh nhân bị giãn phế quản, đặc biệt là ở những người bị ức chế miễn dịch tiềm ẩn. Phác đồ ưu tiên là bắt đầu nirmatrelvir tăng cường ritonavir trong vòng 5 ngày kể từ khi khởi phát triệu chứng, nhưng vẫn có sẵn các phương án thay thế. Corticosteroid đường uống không được khuyến nghị cho bệnh nhân ngoại trú mắc COVID-19 trong trường hợp không có bệnh lý đi kèm, chẳng hạn như hen suyễn hoặc COPD, được biết là có lợi từ corticosteroid. Bệnh nhân bị giãn phế quản cần phải được theo dõi chặt chẽ về tình trạng đồng nhiễm vi khuẩn và bất kỳ đợt cấp nào do nhiễm vi rút phải được điều trị như đã nêu ở trên.
Các buổi điều trị giãn phế quản cần phải được thực hiện theo thứ tự sau:
Thuốc giãn phế quản tác dụng ngắn dạng hít
Liệu pháp tiêu nhầy (nếu được kê đơn)
Kỹ thuật khai thông đường thở
Bất kỳ loại thuốc kháng sinh dạng hít hoặc dạng khí dung nào được kê đơn, thuốc giãn phế quản tác dụng kéo dài hoặc corticosteroid
Bệnh lý nền cần được điều trị để làm chậm sự tiến triển của bệnh phổi.
Đối với bệnh nhân có tình trạng suy giảm miễn dịch cơ bản: Globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch theo lịch trình (có thể làm giảm tần suất nhiễm trùng đường hô hấp dưới [7])
Đối với bệnh nhân xơ nang: Kháng sinh và thuốc giãn phế quản dạng hít cũng như hỗ trợ toàn diện, và bổ sung chế độ ăn uống. Một số bệnh nhân bị xơ nang được hưởng lợi từ liệu pháp thuốc điều biến CFTR, có thể làm giảm các đợt cấp. Bệnh nhân bị CF cần phải được các nhóm có chuyên môn về CF chăm sóc toàn bộ hoặc một phần, thường là tại một trung tâm chăm sóc CF được chỉ định.
Đối với bệnh nhân bị dị ứng aspergillosis phế quản phổi: Corticosteroid và đôi khi là các loại thuốc chống nấm nhóm azole
Với bệnh nhân có thiếu hụt alpha-1 antitrypsin: Liệu pháp thay thế
Các đợt cấp
Các đợt cấp được điều trị bằng thuốc kháng sinh, thuốc giãn phế quản dạng hít (đặc biệt nếu bệnh nhân thở khò khè) và tăng các biện pháp làm sạch đờm, sử dụng các kĩ thuật cơ học, điều trị mất nước (nếu có), làm ẩm, khí dung nước muối (và thuốc tiêu đờm ở bệnh nhân bị CF). Corticosteroid dạng hít hoặc uống thường được dùng để điều trị viêm đường hô hấp và làm nặng hơn tình trạng tắc nghẽn đường thở. Sự lựa chọn kháng sinh phụ thuộc vào kết quả nuôi cấy trước đó và bệnh nhân mắc CF hay không (8).
Kháng sinh ban đầu cho bệnh nhân không có CF và không có kết quả nuôi cấy trước nên có phổ kháng khuẩn phủ H. influenzae, M. catarrhalis, S. aureus, và S. pneumoniae. Ví dụ bao gồm amoxicillin/axit clavulanic, azithromycin, clarithromycin và sulfamethoxazole/trimethoprim. Bệnh nhân đã biết là nhiễm P. aeruginosa hoặc có đợt cấp nặng hơn cần phải dùng kháng sinh có hiệu quả chống lại vi khuẩn này (ví dụ: ciprofloxacin, levofloxacin) cho đến khi có kết quả nuôi cấy lặp lại. Kháng sinh cần được điều chỉnh dựa trên kết quả nuôi cấy và được cho dùng trong thời gian thường là 14 ngày, đặc biệt là nếu phát hiện thấy P. aeruginosa. Các liệu trình ngắn hơn được dành cho những bệnh nhân mắc bệnh nhẹ.
Lựa chọn kháng sinh ban đầu cho bệnh nhân bị CF dựa trên các kết quả nuôi cấy đờm trước đó (được thực hiện thường quy ở tất cả các bệnh nhân bị CF). Khi còn nhỏ, các sinh vật lây nhiễm thông thường là S. aureus và H. influenzae, và kháng sinh quinolone như ciprofloxacin và levofloxacin có thể được sử dụng. Trong các giai đoạn sau của bệnh CF, các nhiễm trùng thường liên quan đến các chủng vi khuẩn Gram âm kháng thuốc, bao gồm P. aeruginosa, Burkholderia cepacia, và Stenotrophomonas maltophilia. Ở những bệnh nhân bị nhiễm trùng do các sinh vật này gây ra, điều trị bằng nhiều loại kháng sinh (ví dụ: tobramycin, aztreonam, ceftazidime, cefepime). Thường xuyên cần dùng thuốc đường tĩnh mạch.
Các biến chứng
Ho máu nặng thường được điều trị bằng nút động mạch phế quản, nhưng phẫu thuật cắt phổi có thể được xem xét nếu nút mạch không hiệu quả và chức năng phổi phù hợp.
Bội nhiễm các vi khuẩn mycobacteria như là phức hợp M. avium hầu như luôn cần nhiều phác đồ kháng sinh bao gồm clarithromycin hoặc azithromycin; rifampin hoặc rifabutin; và ethambutol. Điều trị bằng kháng sinh thường được tiếp tục cho đến khi cấy đờm âm tính trong 12 tháng.
Phẫu thuật cắt bỏ là rất hiếm khi có chỉ định nhưng có thể được xem xét khi giãn phế quản khu trú, đã tối ưu hóa điều trị nội khoa và các triệu chứng là không thể chịu đựng nổi. Ở một số bệnh nhân bị giãn phế quản lan tỏa, đặc biệt là bệnh xơ nang, ghép phổi cũng là một lựa chọn.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Polverino E, Gemine PC, McDonnell MJ, et al: European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J 50: 1700629, 2017. doi: 10.1183/13993003.00629-2017
2. Nicholson CH, Holland AE, Lee AL: The Bronchiectasis Toolbox - A Comprehensive Website for the Management of People with Bronchiectasis. Med Sci (Basel) 5, 13, 2017.
3. Hill AT, Sullivan AL, Chalmers JD, et al: British Thoracic Society Guideline for bronchiectasis in adults. Thorax 74(Suppl 1):1–69, 2019. doi: 10.1136/thoraxjnl-2018-212463
4. Wong C, Jayaram L, Kraals N, et al: Azithromycin for the prevention of exacerbations in non-cystic fibrosis bronchiectasis (EMBRACE): A randomised, double blind, placebo controlled trial. Lancet 380: 660–667, 2012.
5. Altenburg J, de Graaf CS, Stienetra Y, et al: Effect of azithromycin maintenance treatment on infectious exacerbations among patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis: The BAT randomized controlled trial. JAMA 309: 1251-1259, 2013.
6. Serisier DJ, Martin ML, McGuckin MA, et al: Effect of long-term, low dose erythromycin on pulmonary exacerbations among patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis: the BLESS randomized controlled trial. JAMA 309: 1260-1267, 2013.
7. Quinti I, Sorellina A, Guerra A, et al: Effectiveness of immunoglobulin replacement therapy on clinical outcome in patients with primary antibody deficiencies: Results from a multicenter prospective cohort trial. J Clin Immunol 31: 315–322, 2011.
8. Flume PA, Mogayzel PJ Jr, Robinson KA, et al: Cystic fibrosis pulmonary guidelines: Treatment of pulmonary exacerbations. Am J Respir Crit Care Med 80:802–808, 2009. doi: 10.1164/rccm.200812-1845PP
Tiên lượng về giãn phế quản
Tiên lượng thay đổi rất nhiều. Mức giảm hàng năm trung bình của FEV1 khoảng 50 đến 55 mL (mức giảm bình thường ở người khỏe mạnh khoảng 20 đến 30 mL). Bệnh nhân bị CF trước đây có tiên lượng kém nhất, với thời gian sống thêm trung vị là 36 năm. Tuy nhiên, sự ra đời của liệu pháp điều biến CFTR (chất điều hòa xơ nang xuyên màng) đã dẫn đến những cải thiện có ý nghĩa về kết quả, ngay cả ở những bệnh nhân mắc bệnh phổi tiến triển (1).
Tài liệu tham khảo về tiên lượng bệnh
1. Shteinberg M, Taylor-Cousar JL: Impact of CFTR modulator use on outcomes in people with severe cystic fibrosis lung disease. Eur Respir Rev 29(155):190112, 2020. doi: 10.1183/16000617.0112-2019
Những điểm chính
Trong giãn phế quản, viêm mạn tính do nhiều nguyên nhân khác nhau sẽ phá huỷ elastin, sụn và cơ trong các đường thở lớn, gây ra những tổn thương không hồi phục và các đường dẫn khí giãn bị nhiễm các sinh vật.
Bệnh nhân có ho đờm mạn tính với các đợt cấp.
Chẩn đoán với các công cụ chẩn đoán hình ảnh, thường là CT; cấy đờm nên được làm để xác định các sinh vật cư trú.
Dự phòng đợt cấp với tiêm phòng thích hợp, các biện pháp làm sạch đường thở, và đôi khi sử dụng kháng sinh nhóm Macrolide.
Điều trị đợt cấp với thuốc kháng sinh, thuốc giãn phế quản, tăng tần suất các biện pháp làm sạch đường thở và đôi khi là corticosteroid.
