Еюноилеальная атрезия – незавершенное формирование части тонкой кишки. Диагноз устанавливают на основе результатов рентгенографии брюшной полости. Лечение подразумевает проведение восстановительной операции.
(См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal Anomalies].)
У новорожденных с еюноилеальной атрезией обычно в конце 1-го или на 2-й день выявляют усиливающееся вздутие живота, отсутствие стула и срыгивание потребленной пищи. В анамнезе часто встречается полигидрамниоз.
Этиология еюноилеальной атрезии
Еюноилеальная атрезия возникает в результате ишемического инсульта во время беременности. Ишемический инсульт может наступить из-за кишечной непроходимости, перфорации, заворота, кишечной странгуляции из-за грыжи или тромбоэмболии. Курение и употребление матерью кокаина связывали с кишечной атрезией. По оценкам, заболеваемость составляет приблизительно 1 случай на 10 000 живорожденных. Это расстройство в равной степени поражает представителей обоих полов. Еюноилеальная атрезия равномерно распределена между тощей и подвздошной кишкой (1).
Менее распространеными являются ассоциированные врожденные аномалиис еюноилеальной атрезией, чем с дуоденальной атрезией. Наиболее распространенными сопутствующими заболеваниями являются муковисцидоз, незавершенный поворот кишечника и гастрошизис, каждый из которых встречается примерно в 10% случаев. Перитонеальные кальцификаты предполагают наличие мекониального перитонита, что является признаком внутриутробной перфорации кишечника и наблюдается примерно в 10% случаев. Наличие мекониального перитонита должно вызвать подозрение на мекониальную непроходимость и муковисцидоз (1).
Справочные материалы по этиологии
1. Morris G, Kennedy A Jr, Cochran W: Small bowel congenital anomalies: A review and update. Curr Gastroenterol Rep 18(4):16, 2016. doi: 10.1007/s11894-016-0490-4
Классификация еюноилеальной атрезии
Выделяют 5 основных типов еюноилеальной атрезии:
Тип I – мембрана, полностью закупоривающая просвет кишечника при интактном кишечнике.
Тип II – фиброзный тяж между проксимальным и дистальным сегментами кишечника.
Тип IIIA – брыжеечный разрыв без какой-либо связи между сегментами.
Тип IIIB – атрезия тощей кишки с отсутствием дистальной брыжеечной артерии; дистальный отдел тонкой кишки скручен наподобие яблочной кожуры, а кишечник укорочен.
Тип IV состоит из нескольких сегментов атрезии (внешне напоминают связку сосисок).
Диагностика еюноилеальной атрезии
Рентгенография органов брюшной полости
Проводят обычную рентгенографию органов брюшной полости, которая может обнаружить расширенные петли тонкой кишки с воздушно-жидкостным наполнением и недостаток воздуха в ободочной и прямой кишке. Ирригография позволяет диагностировать микроколон (в связи с тем, что данный отдел кишечника не задействован).
Поскольку у 10% пациентов также имеется муковисцидоз (примерно у 100%, если есть мекониальная кишечная непроходимость), необходимо провести тестирование на муковисцидоз (1).
Справочные материалы по диагностике
1. Roberts HE, Cragan JD, Cono J, et al: Increased frequency of cystic fibrosis among infants with jejunoileal atresia. Am J Med Genet 78(5):446-449, 1998. doi:10.1002/(sici)1096-8628(19980806)78:5<446::aid-ajmg9>3.0.co;2-j
Лечение еюноилеальной атрезии
Хирургическое лечение
Предоперационное ведение еюноилеальной атрезии включает установку назогастрального зонда, отказ от перорального введения веществ, а также внутривенное введение жидкостей.
SХирургическое лечение является завершающим этапом терапии. Во время операции весь кишечник должен быть исследован на наличие нескольких областей атрезии. Сегменты атрезии иссекают, обычно с первичным анастомозом. Если проксимальная часть подвздошной кишки расширена очень сильно и трудно анастомозировать к дистальной, неиспользуемой части кишечника, иногда безопаснее наложить двуствольную илеостому и отложить наложение анастомоза до того момента, когда диаметр проксимального растянутого отдела кишечника не уменьшится. Кроме того, можно рассмотреть целесообразность процедуры, направленной на сужение расширенной проксимальной петли кишечника (1).
Прогноз для детей с еюноилеальной атрезией благоприятный - выживаемость свыше 90%. Прогноз зависит от длины оставшегося тонкого кишечника и наличия илеоцекального клапана. Детям, у которых в дальнейшем развивается синдром короткой кишки, требуется полное парентеральное питание (ППП) в течение длительного периода. Они также должны быть обеспечены непрерывным энтеральным питанием для усиления адаптации кишечника, максимальной абсорбции и минимизации использования полностью парентерального питания. Младенцы также должны получать небольшое количество питания через рот для поддержки сосания и глотания. Прогноз для детей с синдромом ультракороткого кишечника значительно улучшился благодаря новым хирургическим методам, включая операции по удлинению кишечника (например, серийную поперечную энтеропластику или STEP), а также возможности провести трансплантацию тонкого кишечника (2, 3, 4).
Справочные материалы по лечению
1. Dewberry LC, Hilton SA, Vuille-Dit-Bille RN, Liechty KW: Is tapering enteroplasty an alternative to resection of dilated bowel in small intestinal atresia? J Surg Res 246:1–5, 2020. doi: 10.1016/j.jss.2019.08.014
2. Pandey A, Singh G, Shandilya G, et al: Role of Bishop–Koop procedure for jejunal and proximal ileal atresia. J Neonatal Surg 8(4):31, 2020. doi: 10.47338/jns.v8.356
3. Batra A, Keys SC, Johnson MJ, et al: Epidemiology, management and outcome of ultrashort bowel syndrome in infancy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 102(6):F551–F556, 2017. doi: 10.1136/archdischild-2016-311765
4. Squires RH, Duggan C, Teitelbaum DH, et al: Natural history of pediatric intestinal failure: Initial report from the Pediatric Intestinal Failure Consortium. J Pediatr 161:723–728, 2012. doi: 10.1016/j.jpeds.2012.03.062
Основные положения
Еюноилеальная атрезия обычно проявляется на первый или второй день жизни младенца признаками кишечной непроходимости.
Кистозный фиброз, мальротация и гастрошизис а также гастрошизис встречаются каждый примерно в 10% случаев.
Не следует давать ничего через рот и обеспечить отсос через назогастральный зонд и внутривенное введение жидкостей до хирургического вмешательства.
