Атрезия заднего прохода

(См. также Обзор врожденных аномалий желудочно-кишечного тракта [Overview of Congenital Gastrointestinal Anomalies].)

При атрезии заднего прохода ткань, закрывающая анус, может быть толщиной в несколько сантиметров или же тонкой мембраной кожи. В простых случаях анальный канал заканчивается слепо на анальной мембране, которая образует диафрагму между эндодермальной и эктодермальной частями анального канала. В более тяжелых случаях может быть обнаружен толстый слой соединительной ткани между терминальным концом прямой кишки и поверхностью тела вследствие либо невозможности развития проктодеума, либо атрезии ампулярной части прямой кишки (атрезия прямой кишки) (1).

При поражениях супралеваторного пространства (когда атрезия заканчивается выше levator ani) свищ часто простирается от кармана подвздошной кишки до промежности или уретры у мужчин и до влагалища, уздечки половых губ или, реже, мочевого пузыря у женщин. Кожные свищи обычно присутствуют при поражениях инфралеваторного пространства.

Предполагаемая частота атрезии заднего прохода составляет 1 на 5000 живорожденных. Эти нарушения часто связаны с другими врожденными аномалиями (50% случаев), такими, как VACTERL (vertebral anomalies - аномалии позвоночника, anal atresia- атрезия ануса, cardiac malformations - пороки сердца, tracheoesophageal fistula - трахео-пищеводный свищ, esophageal atresia - атрезия пищевода, renal anomalies - аномалии почек и radial aplasia - аплазия лучевой кости, и limb anomalies - аномалии развития конечностей). До операции новорожденных с атрезией заднего прохода следует проверить на наличие других врождённых патологий.

Анальная атрезия очевидна при объективном осмотре новорожденного, поскольку задний проход не раскрыт. Если диагностика атрезии ануса не была проведена и новорожденный получает питание, быстро развиваются симптомы кишечной непроходимости.

Необходимо исследовать мочу на содержание мекония, наличие которого указывает на свищ в мочевыводящем тракте. Обычный рантген и фистулограммы в положении лежа на боку позволяют определить у новорожденного уровень поражения. Для классификации типа поражения и оценки любых других ассоциированных аномалий также информативно ультразвуковое исследование. Кожный свищ обычно указывает на низкую атрезию. Если перинеальный свищ отсутствует, вероятна высокая атрезия.

Новорожденным с кожной фистулой и низко расположенным поражением можно провести первичную перинеальную пластику. Новорожденным с высоким поражением стоит провести временную колостомию; окончательную операцию стоит отложить до того времени, как младенец повзрослеет и увеличатся структуры, на которых предстоит провести операцию. Некоторые мальформации могут быть устранены путем проведения одноэтапной процедуры (2).