Рабдомиолиз

Нормальная функция скелетных мышц зависит от надлежащего обмена электролитов, адекватного метаболизма аденозин трифосфата (АТФ) и интактной плазматической мембраны миоцитов. При рабдомиолизе эти процессы нарушаются, что приводит к разрушению скелетных мышц. Разрушение ткани скелетных мышц приводит к высвобождению внутриклеточных компонентов миоцитов в плазму, включая креатинкиназу (КK), миоглобин и различные электролиты. Миоглобинурия и электролитные нарушения вызывают поражения органов-мишеней, включая острую почечную недостаточность.

Теоретически любая форма повреждения мышц может привести к рабдомиолизу. К наиболее распространенным причинам относятся

• Механическая травма или мышечная ишемия (например, травма с размозжением тканей, поражение электрическим током, судорожные припадки или синдром длительного сжатия)

• Лекарства, запрещенные наркотики и токсины (например, статины, антибиотики, анксиолитики, нейролептики, кокаин, амфетамины, алкоголь)

• Инфекция (например, грипп А и В, вирус Коксаки, Staphylococcus aureus)

Менее распространенные причины включают следующее:

• Электролитные нарушения (например, гипокалиемия, гипофосфатемия)

• Эндокринные расстройства (например, диабетический кетоацидоз и некетотическая гипергликемия)

• Генетические нарушения (например, дистрофия Дюшенна, мышечная дистрофия Беккера)

• Чрезмерная физическая нагрузка или длительная иммобилизация

• Экстремальная температура тела (например, гипотермия, гипертермия при злокачественном нейролептическом синдроме или злокачественная гипертермия, а также тепловой удар)

Классическая триада симптомов при рабдомиолизе – это мышечная боль, слабость и красновато-коричневая моча. Однако эта триада симптомов присутствует менее чем у 10% всех пациентов с рабдомиолизом.

Клинические проявления варьируют, и многие пациенты не сообщают ни о каких мышечных жалобах. При наличии боли в мышцах поражаются проксимальные группы мышц, такие как плечи, бедра, поясница и икры. При высокой концентрации, миоглобин, выделяемый с мочой, меняет её цвет на красный или коричневый и может быть обнаружен с помощью положительного результата на кровь (по причине миоглобинурии) с применением тест-полосок. Однако, из-за быстрой экскреции миоглобина, рабдомиолиз не может быть исключен при отсутствии миоглобинурии или обесцвечивании мочи.

Другие признаки и симптомы варьируются в зависимости от причины, вызвавшей заболевание, и наличия осложнений (например, у пациентов с инфекцией повышается температура, а интоксикация может вызвать нарушение психического статуса).

Острая почечная недостаточность отмечается в 15–50% случаев осложнений рабдомиолиза (1), а у пациентов с сопутствующей дегидратацией, сепсисом и уровнем креатинкиназы более 15 000 МЕ/л (250 мккат/л) процент еще выше.

• Уровень сывороточной креатинкиназы (КК) более чем в 5 раза превышает верхний предел нормы

Подозрение на рабдомиолиз основывается на анамнезе, клинических признаках и симптомах. Подтверждение осуществляется при помощи лабораторного оценивания повышенной КК. Хотя пороговое значение не установлено, для диагностики обычно требуется уровень креатинкиназы, более чем в 5 раз превышающий верхнюю границу нормы.

Другие подтверждающие лабораторные исследования включают присутствие миоглобина в моче, особенно, если микроскопическое исследование мочи не показывает наличие эритроцитов. Миоглобинурия обнаруживается, когда уровень миоглобина в моче превышает 250 мкг/мл. Другие лабораторные признаки включают быстро растущий уровень сывороточного креатинина, гиперкалиемию, гиперурикемию, гипокальциемию или гиперкальциемию, гиперфосфатемию, лактоацидоз и тромбоцитопению.

• Поддерживающая терапия

• Лечение основного заболевания

• Лечение осложнений

В целом, лечение является поддерживающим, наряду с этиологическим лечением и коррекцией любых возникающих осложнений.

Поддерживающее лечение включает увеличение внутрисоссудистого объёма, с помощью внутривенных инфузий жидкости, для предотвращения острой почечной недостаточности, а также другие поддерживающие методы лечения (например, искусственную вентиляцию легких в случае острой дыхательной недостаточности). Нет достоверных доказательств пользы подщелачивания мочи бикарбонатом натрия, что крайне противопоказано приалкалозе или гипокальциемии.

Если провоцирующее событие связано с синдромом длительного сжатия, в дополнение к поддерживающей терапии проводится предварительная фасциотомия. Инфекционные заболевания следует лечить с помощью надлежащих антибактериальных средств. Любые потенциально провоцирующие препараты (например, статины) отмененяются. Электролитный дисбаланс скорректирован.

Осложнения, такие как острая почечная недостаточность, лечат инфузионной терапией, а иногда проводится гемодиализ. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание лечится свежезамороженной плазмой.

• Классическая триада симптомов (миалгия, мышечная слабость и моча цвета чая) присутствует в < 10% случаев.

• Обычно для диагностики требуется уровень креатинкиназы > 5 раз выше верхнего предела нормы.

• Лечение состоит из поддерживающей инфузии внутривенными растворами, а также устранения причины заболевания и любых последующих осложнений.