Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Аортальный стеноз

Авторы:Guy P. Armstrong, MD, Waitemata District Health Board and Waitemata Cardiology, Auckland
Проверено/пересмотрено нояб. 2023
Вид

Аортальный стеноз (AС) – это сужение устья аорты на уровне аортального клапана, препятствующее нормальному току крови из левого желудочка в восходящую аорту во время систолы. Причины: врожденный двустворчатый аортальный клапан, идиопатический дегенеративный склероз с кальцинозом и ревматическая лихорадка. Прогрессирующий АС без лечения в конечном счете приводит к классической триаде – обморокам, стенокардии и одышке при физической нагрузке; возможны сердечная недостаточность и аритмии. Характерным признаком является шум изгнания типа «крещендо-декрещендо». Диагноз устанавливают посредством физикального осмотра и эхокардиографии. Бессимптомный АС у взрослых обычно не требует лечения. При появлении клинических симптомов показано хирургическое или чрескожное протезирование клапана. При тяжелом АС или симптомном АС у детей выполняют баллонную вальвулотомию.

(См. также Обзор нарушений клапанов сердца (Overview of Cardiac Valvular Disorders)).

Этиология аортального стеноза

У пациентов пожилого возраста наиболее распространенным предшественником аортального стеноза является

  • Аортальный склероз

Причина аортального склероза и стеноза еще не известна, однако она опосредована воспалительным процессом, сходным с атеросклерозом, но имеющим отличия от него. Генетические, анатомические, гидродинамические и экологические факторы риска включают гипертонию, курение, высокий уровень холестерина и наличие двустворчатого клапана. Отложение липидов и воспаление приводят к улотнению структур аортального клапана в виде фиброза и кальцификации, не вызывая вначале значительной обструкции. С годами аортальный склероз прогрессирует до стеноза не менее чем у 15% пациентов.

Липопротеин (а) вовлечен в патогенез как аортального стеноза, так и атеросклероза. Повышенные уровни липопротеина (а) также предсказывают более быстрое гемодинамическое прогрессирование АС.

Пациенты с псориазом имеют повышенный риск развития атеросклероза, а совсем недавно была найдена связь псориаза с повышенным риском развития аортального стеноза.

У пациентов < 70 лет наиболее распространенной причиной аортального стеноза является

Врожденный аортальный стеноз выявляют у 3–5 из 1 000 новорожденных детей, чаще у мальчиков; он ассоциирован с коарктацией и прогрессирующим расширением восходящей аорты, приводящим к ее аортальную расслоению.

В странах с недостаточным уровнем медицинского обслуживания наиболее частой причиной аортального стеноза во всех возрастных группах является

Надклапанный АС, вызванный наличием врожденной мембраны или сужением просвета аорты выше синусов Вальсальвы, встречается редко. Спорадическая форма надклапанного АС связана с характерным внешним видом лица (высокий и широкий лоб, гипертелоризм, косоглазие, вздернутый нос, длинный желобок под носом, широкий рот, нарушения роста зубов, пухлые щеки, микрогнатия, низко посаженные уши). В том случае, если данная аномалия связана с идиопатической гиперкальцемией на ранней стадии развития, эта форма известна как синдром Уильямса.

Подклапанный АС, вызванный врожденным мембранным или фиброзным кольцом чуть ниже аортального клапана, является редкостью.

Патофизиология аортального стеноза

Аортальная регургитация может сопутствовать АС и, приблизительно у 60% пациентов > старше 60 лет с клинически значимым АС также присутствует кальцификация митрального кольца, которая может привести к митральной регургитации.

Вследствие нагрузки давлением при аортальном стенозе постепенно развивается гипертрофия миокарда левого желудочка (ЛЖ) без расширения его полости (концентрическая гипертрофия). Со временем желудочек утрачивает способность к компенсации, что обуславливает вторичное увеличение полости ЛЖ, снижение фракции выброса (ФВ), снижение систолического объема крови и приводящий к ошибкам низкий градиент давления на аортальном клапане (низкоградиентный тяжелый АС).

У пациентов с другими нарушениями, также вызывающими расширение ЛЖ и снижение ФВ (например, инфаркт миокарда, врожденная кардиомиопатия), может наблюдаться ток крови, слишком слабый для полного открытия склерозированного клапана, а также относительно малая площадь клапана, даже если форма АС не является особо тяжелой (псевдотяжелый АС). Необходимо различать псевдотяжелый АС и низкоградиентный тяжелый АС, поскольку только пациентам с низкоградиентным тяжелым АС протезирование клапанампринесет пользу.

Высокая степень травматизации в области стенозированного клапана снижает концентрацию фактора Виллебранда. Возникшая в результате коагулопатия может вызывать желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с ангиодисплазией (синдром Гейда).

Симптомы и признаки аортального стеноза

Врожденный АС обычно протекает бессимптомно до 10–20 лет, после чего симптомы быстро прогрессируют. При всех формах прогрессирующий стеноз аорты без лечения в конечном счете приводит к обморокам во время физической нагрузки, стенокардии и одышке (триада признаков). Другие проявления АС включают признаки сердечной недостаточности и аритмии, в т.ч. фибрилляция желудочков, приводящая к внезапной смерти.

Обморок при физической нагрузке развивается вследствие того, что сердечный выброс не может адекватно увеличиться при физической активности. Обморок без физической нагрузки развивается вследствие измененных реакций барорецепторов или желудочковой тахикардии. Стенокардия во время физических нагрузок наблюдается приблизительно у двух третей пациентов; около половины из них имеют клинически значимый атеросклероз коронарных артерий; у половины пациентов наблюдаются здоровые коронарные артерии, однако присутствует ишемия, вызванная гипертрофией ЛЖ и изменением динамики коронарного кровотока.

Видимых признаков аортального стеноза нет. Пальпаторно изменение пульса на сонных и периферических артериях проявляется в следующем: амплитуда его снижена, скорость подъема пульсовой волны замедленна (pulsus parvus et tardus), усиленный верхушечный толчок (толчок, совпадающий с I сердечным тоном [S1] и ослабление II сердечного тона [S2]) из-за гипертрофии левого желудочка. При развитии систолической дисфункции ЛЖ толчок может сместиться. Пальпируемый IV сердечный тон (S4), который лучше ощущается на верхушке, и систолическое дрожание, совпадающее с шумом АС и выявляемое лучше всего у левого верхнего края грудины, могут регистрироваться в тяжелых случаях. Систолическое артериальное давление может быть высоким даже при тяжелом АС, но в конечном итоге оно уменьшается, когда возникают нарушенияит функции ЛЖ.

При аускультации S1 тон нормальный, а S2 тон единый, потому что закрытие аортального клапана замедлено и сливается с легочным (P2) компонентом S2 тона. Аортальный компонент может быть ослаблен. Парадоксальное расщепление S2 тона может выслушиваться. Нормальное расщепление S2 тона это единственный достоверный аускультативный признак отсутствия тяжелого аортального стеноза. Иногда слышен S4 тон. Щелчок изгнания может звучать сразу послеS1 тона у больных с АС вследствие врожденного двустворчатого АК, когда створки клапана жесткие, но частично подвижны. Щелчок не меняется при нагрузочных тестах.

Главный аускультативный признак АС – систолический нарастающе-убывающий шум изгнания, который слышен лучше всего стетоскопом с диафрагмой у правого и левого верхнего края грудины, когда больной сидит, наклоняясь вперед. Шум обычно распространяется по направлению к правой ключице и сонным артериям (чаще громче слева, чем справа) и имеет резкий или скрипящий характер.

У пожилых больных вибрация несмыкающихся верхушек створок кальцинированного аортального клапана может создавать более громкий высокочастотный «воркующий» или музыкальный шум на верхушке сердца, с ослаблением или отсутствием шума в парастернальной области (феномен Галлавардена), имитируя митральную регургитацию. Шум мягче, когда стеноз менее выражен, однако по мере прогрессирования стеноза становится громче, более длинным и достигает максимума позже в систолу (т.е., фаза нарастания становится длиннее, а убывания – короче). По мере уменьшения сократимости ЛЖ при критическом АС шум становится тише и короче. Таким образом, в ряде случаев интенсивность шума может трактоваться неверно.

Шум аортального стеноза обычно усиливается при проведении проб, увеличивающих объем и сократимость левого желудочка (например, подъем ноги, приседание, после желудочковой экстрасистолы), и уменьшается при действиях, снижающих объем левого желудочка (проба Вальсальвы) или увеличивающих постнагрузку (изометрическое рукопожатие). Эти динамические пробы оказывают противоположный эффект на шум при гипертрофической кардиомиопатии, который в других обстоятельствах может напомнить шум АС. Шум АС также схож с шумом митральной регургитации, вызванной пролапсом задней створки митрального клапана.

Диагностика аортального стеноза

  • Эхокардиография

Диагноз стеноза аорты подозревают на основании клинических данных, а подтверждают результатами эхокардиографии. Двухмерную трансторакальную эхокардиографию используют для выявления аортального стеноза и уточнения его возможных причин, для оценки выраженности гипертрофии ЛЖ и степени систолической дисфункции, а также для обнаружения сопутствующей клапанной патологии (аортальной недостаточности, патологии митрального клапана) и осложнения (например, эндокардита). Допплер-эхокардиографию используют для количественного определения степени стеноза путем измерения скорости кровотока, трансклапанного градиента систолического давления и площади аортального клапана.

Тяжесть аортального стеноза определяют при помощи эхокардиографии следующим образом:

  • Легкая: максимальная скорость потока крови в аорте от 2,5 до 2,9 м/с, средний градиент от 10 до 20 мм рт. ст. или площадь отверстия клапана от 1,5 до 2,0 см2

  • Умеренная: пиковая скорость потока крови в аорте 3–4 м/с, средний градиент 20–40 мм рт. ст. или площадь отверстия клапана 1,0–1,5 см2

  • Тяжелая: пиковая скорость потока крови в аорте > 4 м/с, средний градиент > 40 мм рт. ст. или площадь отверстия клапана < 1,0 см2

  • Очень тяжелая: максимальная скорость потока крови в аорте > 5 м/с или среднее значение градиента > 60 мм рт. ст.

Клиническую оценку и критический обзор данных проводят при разрешении любых расхождений между этими параметрами (например, умеренная площадь клапана, но тяжелый средний градиент). Количественная оценка стеноза аортального клапана наименее точна при уменьшении объема ЛЖ или снижении систолической функции, или при наличии системной гипертензии.

При недостаточности аортального клапана значение градиента может быть завышено. Градиент может не передавать в полном объеме тяжесть состояния, когда ударный объем низкий, например, у пациентов с системной гипертензией или систолической дисфункцией ЛЖ (низкоградиентный АС со сниженной ФВ) или небольшой гипертрофированной ЛЖ (низкоградиентный АС с нормальной ФЖ - см. таблицу Типы тяжелого аортального стеноза).

Иногда систолическая дисфункция ЛЖ приводит к низкому давлению в желудочке, недостаточному для открытия нестенозированных створок клапана, чем обусловлено появление на эхокардиограмме признаков малой площади клапана при отсутствии стеноза (псевдостеноз). Дифференциация псевдостеноза от низкоградиентного АС может быть проведена путем расчета соотношения скорости кровотока в выходном тракте ЛЖ и на уровне аортального клапана (допплеровский индекс скорости, DVI). Значение DVI < 0,25 предполагает истинный тяжелый стеноз.

Оценка степени кальцификации клапана с помощью КТ позволяет определить степень тяжести АС. Тяжелая форма АС вероятна, когда клапанный кальциевый индекс составляет > 2000 (у мужчин) и > 1300 (у женщин). Это весьма вероятно при уровне кальция > 3000 (у мужчин) и > 1600 (у женщин). Различие низкоградиентного АС от псевдостеноза проводят с использованием низкодозовой добутаминовой стресс-эхокардиографии.

Таблица
Таблица

Перед вмешательством необходимо проведение катетеризации сердца для определения, является ли ишемическая болезнь сердца (ИБС) причиной стенокардии, или, в некоторых случаях, для уточнения причины несоответствия клинических и эхокардиографических результатов исследований тяжести АС.

Выполняют ЭКГ и рентгенографию грудной клетки.

ЭКГдемонстрирует изменения, характерные для гипертрофии ЛЖ с ишемическими изменениями сегмента ST и зубца Т или без них.

При рентгенографии грудной клетки можно выявить кальциноз створок аортального клапана (в боковой проекции или при рентгеноскопии) и признаки сердечной недостаточности. Размеры сердца обычно нормальные или слегка увеличенные.

Для бессимптомных пациентов с тяжелым аортальным стенозом рекомендуется проводить тщательно контролируемую нагрузочную пробу для выявления признаков стенокардии, одышки, гипотонии или каких-либо из этих симптомов, при которых AС является показанием для хирургического вмешательства. Недостаточное повышение артериального давления и развитие депрессии сегмента ST являются менее значимыми прогностическими признаками неблагоприятного прогноза. Пациентам с клиническими проявлениями АС пробы с физической нагрузкой противопоказаны.

Справочные материалы по диагностике

  1. 1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932

Лечение аортального стеноза

  • Иногда замена аортального клапана

В настоящее время нет никаких доказательств относительно терапии, которая могла бы замедлить прогрессирование АС (1). Статины неэффективны (2).

Лекарственные средства, которые могут вызвать гипотензию (например, нитраты), стоит использовать осторожно, несмотря на то, что нитропруссид использовали как средство, уменьшающее постнагрузку, у пациентов с декомпенсированной сердечной недостаточностью в течение нескольких часов перед заменой клапана.

У пациентов с сердечной недостаточностью и слишком высоким риском для вмешательства на клапанном аппарате, может быть назначена терапия дигоксином, диуретиками и ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента (АПФ) с осторожностью и под строгим контролем.

Показания к вмешательству

Польза проведения хирургического вмешательства не превышает риски до тех пор, пока у пациентов не развиваются симптомы и/или не будет соответствия определенным критериям эхокардиографических исследований. Таким образом, пациенты должны периодически проходить клинические обследования, в том числе эхокардиографическое, а иногда следует применять также нагрузочный тест с целью определения оптимального времени для протезирования клапана. Протезирование клапана рекомендуется при тяжелом аортальном стенозе и наличии любого из следующих признаков:

  • Симптомы

  • Тест с физической нагрузкой, вызывающий симптомы или демонстрирующий сниженную толерантность к нагрузкам или падение артериального давления на ≥ 10 мм рт. ст. ниже исходного уровня

  • ФВ ЛЖ < 50%

Кроме того, если хирургический риск невелик, операция может быть рекомендована при наличии одного из следующих факторов:

  • Очень тяжелый АС (скорость трансаортального кровотока > 5 м/с)

  • Мозговый (В-тип) натрийуретический пептид (МНП) в 3 раза выше нормы

  • Тяжелая легочная гипертензия без других объяснений

  • Снижение ФВ до < 60%

  • Тяжелая кальцификация клапана с быстрым прогрессированием стеноза (уменьшение площади аортального клапана ≥ 0,3 м/с/год)

Исследования продолжаются, чтобы определить, является ли раннее хирургическое вмешательство оправданным, поскольку риски хирургической замены клапана и чрескожной замены клапана снижаются.

При проведении кардиохирургических вмешательств по другим причинам показана сопутствующая операция на аортальном клапане независимо от симптомов, если тяжесть АС умеренная или выше.

Выбор типа хирургической операции

Баллонную вальвулотомию используют прежде всего у детей и молодых людей с врожденным АС.

Для пациентов пожилого возраста, которые не являются кандидатами на хирургическое вмешательство, баллонная вальвулопластика применялась как промежуточная операция перед заменой клапана, однако эта процедура характеризируется высокой частотой осложнений и приносит только временное облегчение. Чаще выполняется транскатетерная имплантация клапана, которая может быть выполнена с аналогичным процедурным риском, даже у больных пациентов с высоким риском.

Хирургическая замена аортального клапана (ХЗАК) обычно заключается в замене клапана на механический или биопротез. У молодых пациентов может использоваться собственный клапан легочной артерии, в этом случае биопротезом заменяют клапан легочной артерии (операция Росса). Преимущество процедуры Ross по сравнению с ХПАК (SAVR) при замене только аортального клапана, заключается в увеличении продолжительности процедуры. Клапан, подвергающийся системному давлению, является собственным легочным клапаном пациента, и он служит дольше, чем другие протезированные клапаны. Биопротез в легочном стволе, как правило, тоже служит более длительное время.

Транскатетерная (чрескожная) имплантация аортального клапана (TAVI) (иногда называемой транскатетерной заменой аортального клапана, или TAVR) является менее инвазивным методом замены аортального клапана.

Клапаны для ТИАК устроены иначе, чем клапаны для ХПАК; ТИАК-клапаны проводятся к месту расположения аортального клапана через артерию в свернутом виде, а затем развертываются/раскрываются для замены стенозированного аортального клапана.

Выбор стоит между первоначальным риском и заболеваемостью при ХПАК и неизвестной долговечностью клапанов ТИАК после 5 лет со времени их установки. Рекомендации по совместному принятию решений предлагают проводить ХПАК пациентам в возрасте < 65 лет; TAVI предпочтительна для пациентов, чьи артерии подходят для трансфеморального подхода, в возрасте > 80 лет или у которых ожидаемая продолжительность жизни составляет < 10 лет. У пациентов в возрасте от 65 до 80 лет, чьи артерии подходят для трансфеморального ТИАК, решение о ХПАК или ТИАК принимается на основании индивидуальных особенностей пациента (1). Если артерии пациента не подходят для трансфеморального пути установки клапана, то предпочтительнее ХПАК, и то в случае, если хирургический риск не является запредельным.

Пациентам с ожидаемой продолжительностью жизни < 1 года даже при условии успешного проведения процедуры вмешательство не рекомендуется.

По сравнению с хирургической заменой аортального клапана (SAVR), имплантация TAVI трансфеморальным доступом имеет более низкую краткосрочную смертность и меньший риск инсульта, обширного кровотечения и фибрилляции предсердий. При TAVI также возможно более короткое пребывание в больнице, она менее болезненна и позволяет быстрее вернуться к обычной жизни; однако, она также увеличивает частоту сосудистых осложнений и приклапанной регургитации, а также увеличивает потребность в постоянной имплантации кардиостимулятора и ранней повторной замене клапана.

Предоперационное обследование на предмет наличия ИБС показано для того, чтобы аорто-коронарное шунтирование (АКШ) и замена клапана, если они показаны, могли быть проведены одновременно в ходе одной процедуры.

Аортальный биологический клапан требует проведения антикоагулянтной терапии в течение 3-6 месяцев послеоперационного периода, но механический клапан требует пожизненной антикоагуляции с использованием варфарина. Пероральные антикоагулянты прямого действия (ОАКПД) неэффективны и не должны назначаться (см. также Применение антикоагулянтов у пациентов с искусственным клапаном сердца).

Справочные материалы по лечению

  1. 1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932

  2. 2. Thiago L, Tsuji SR, Nyong J, et al: Statins for aortic valve stenosis. Cochrane Database Syst Rev 9(9):CD009571, 2016. doi:10.1002/14651858.CD009571.pub2

Прогноз при аортальном стенозе

При увеличении степени выраженности порока симптоматика аортального стеноза быстро прогрессирует, но большая вариабельность темпов прогрессирования определяет необходимость динамического наблюдения за пациентами, особенно это касается пожилых людей с малоподвижным образом жизни. У таких больных кровоток может быть значительно нарушен, а симптоматика отсутствует.

Асимптоматические пациенты с тяжелым АС и нормальной систолической функцией должны проходить обследование каждые 6 месяцев, поскольку каждый год у 3–6% таких пациентов развивается симптоматика или ухудшается ФВ ЛЖ. У пациентов с бессимптомным течением заболевания риск операции выше, чем улучшение выживаемости; но при появлении симптоматики средняя выживаемость снижается до 2–3 лет, и таким пациентам показано срочное протезирование клапана для облегчения симптомов и повышения показателей выживаемости. Риск операции повышается для пациентов, которым требуется одновременное проведение АКШ, а также для пациентов с угнетенной систолической функцией ЛЖ.

Примерно у 50% пациентов с тяжелым АС наблюдается внезапная смерть, поэтому таким пациентам рекомендуется ограничить физическую активность.

Основные положения

  • Наиболее распространенной причиной аортального стеноза (АС) у пациентов < 70 лет является поражение двустворчатого аортального клапана; аортальный склероз является наиболее распространенным предвестником заболевания в пожилом возрасте.

  • Прогрессирующий аортальный стеноз без лечения в конечном счете приводит к обморокам во время физической нагрузки, стенокардии и одышке, возможна внезапная смерть.

  • Типичная аускультативная картина: систолический нарастающе-убывающий шум изгнания, который усиливается при проведении проб, увеличивающих объем и сократимость левого желудочка [ЛЖ] (например, подъем ноги, приседание), и уменьшается при действиях, снижающих объем ЛЖ (проба Вальсальвы) или увеличивающих постнагрузку (изометрическое рукопожатие).

  • Нитраты могут вызывать опасную гипотензию и должны применяться с осторожностью для лечения стенокардии у пациентов с АС.

  • Тест с физической нагрузкой эффективен при стратификации риска и времени проведения операции для пациентов без четких симптомов.

  • Протезирование назначают при появлении симптомов или выявлении дисфункции ЛЖ.

  • Хирургическая или транскатетерная замена аортального клапана является вариантом для многих пациентов, но долгосрочные данные по безопасности при транскатетерной замене аортального клапана (особенно у пациентов с низким риском) отсутствуют.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS