Гиперчувствительный пневмонит

Острая форма заболевания встречается у ранее сенсибилизированных людей, которые контактировали с антигеном в высокой концентрации, и проявляется лихорадкой, ознобом, кашлем, сильным чувством стеснения в груди с двух сторон (подобно как при астме) и одышкой от 4 до 8 часов после воздействия. Могут также присутствовать анорексия, тошнота и рвота. При объективном обследовании выявляют тахипноэ, диффузные мелко- или среднепузырчатые инспираторные хрипы; почти у всех пациентов отсутствуют сухие хрипы.

Хронический вариант встречается у лиц, имеющих длительный контакт с антигеном в низкой концентрации (например, у владельцев птиц) и проявляется прогрессирующей (от некскольких месяцев до нескольких лет) одышкой при физической нагрузке, продуктивным кашлем, усталостью и снижением массы тела. При физикальном обследовании значительных изменений не определяется; утолщение концевых фаланг пальцев встречается нечасто, лихорадка отсутствует. При прогрессировании заболевания фиброз легких приводит к развитию правожелудочковой недостаточности и/или дыхательной недостаточности.

Подострый вариант заболевания является промежуточным между острым и хроническим вариантами и проявляется кашлем, одышкой, недомоганием и анорексией, развивающимися в промежуток времени от нескольких дней до нескольких недель, или наложением острых симптомов на хронические.

Лучевые исследования обычно выполняют пациентам, имеющим характерный анамнез и клинические проявления.

Рентгенография органов грудной клетки не является ни чувствительной, ни специфичной при диагностике заболевания и часто не показывает никаких отклонений у пациентов с острой и подострой формой заболевания. Это может проявляться в виде ретикулярных или узелковых затемнений, обычно при наличии симптомов. В хронической стадии более вероятно усиление легочного рисунка или очаговые затемнения в верхних отделах легких наряду с уменьшением объема легких и формированием «сотового легкого», как при идиопатическом легочном фиброзе.

Хронический пневмонит гиперчувствительности

Изображение

Image courtesy of Harold R. Collard, MD.

Патологические изменения чаще обнаруживаются при выполнении КТ высокого разрешения, которая считается стандартом для оценки паренхиматозных изменений при гиперчувствительном пневмоните. Наиболее типичным результатом при КТВР во время острой и подострой стадии болезни является наличие профузных, плохо определяемых центролобулярных микроузелков. Иногда затемнение по типу «матового стекла» является преобладающим или единственным изменением. Данные затемнения обычно диффузные, но иногда не затрагивают периферические отделы вторичных долек легкого. Очаговые зоны повышенной интенсивности, подобные тем, которые присутствуют при облитерирующем бронхиолите, могут быть выраженным признаком у некоторых пациентов (например, мозаичное ослабление плотности легочного рисунка с задержкой воздуха на экспираторной КТВР).

При хроническом гиперчувствительном пневмоните имеются признаки фиброза легкого (уменьшение объема долей, затемнения линейной формы, усиление легочного рисунка или «сотовое легкое») и центродолевыеузелки могут отсутствовать. Некоторые некурящие пациенты, страдающие хроническим гиперчувствительным пневмонитом, имеют признаки эмфиземы верхних долей легких. Увеличение лимфатических узлов средостения встречается редко и помогает дифференцировать гиперчувствительный пневмонит и саркоидоз.

У всех пациентов с подозрением на гиперсенситивный пневмонит исследование функций легких должно проводиться как часть стандартных исследований. Заболевание может вызывать обструктивный, рестриктивный или смешанный тип нарушений. Терминальная фаза заболевания обычно сопровождается рестриктивными изменениями (уменьшением легочных объемов), снижением диффузионной способности легких по монооксиду углерода (DLco) и гипоксемией. Обструкция дыхательных путей при остром заболевании встречается редко, но может развиваться при хроническом варианте.

Результаты исследований бронхоальвеолярных промывных вод редко бывают специфическими для гиперсенситивного пневмонита, однако часто являются одним из компонентов диагностической оценки хронических респираторных проявлений и нарушений функции легких. Для гиперчувствительного пневмонита характерен лимфоцитоз промывных вод (> 40%) с соотношением CD4+/CD8+ < 1,0 (норма ± стандартная ошибка среднего = 2,3 ± 0,2). Напротив, лимфоцитоз с преобладанием CD4+ (отношение > 1,0) более характерен для саркоидоза. Другие изменения могут включать наличие тучных клеток >1% (после острого воздействия) и увеличение количества нейтрофилов и эозинофилов.

Исследование трансформации лимфоцитов – это исследование сенсибилизации in vitro, которое дают наилучшие результаты при выявлении сенсибилизации к металлам. Для исследование можно использовать периферическую кровь, но лучше – промывные воды бронхоальвеолярного лаважа. В процессе исследования лимфоциты пациента подвергаются воздействию антигенов. Если лимфоциты трансформируются в бласты и пролиферируют, значит, они (и пациент) сенсибилизированы к данному антигену.

Если неинвазивное исследование не дает убедительных результатов, может быть показана трансбронхиальная или хирургическая биопсия легкого. Результаты варьируются, но, как правило, включают перибронхиолярную метаплазию, плохо сформированные гранулемы без некротизации и организующуюся пневмонию. В хронических случаях может присутствовать интерстициальный фиброз.

Дальнейшие методы исследования назначаются для получения дополнительной информации для постановки диагноза или для установления других причин интерстициального заболевания легких. Циркулирующие преципитины (специфичные преципитирующие антитела к антигену) указывают на воздействие, которое может быть причиной заболевания. Однако, наличие циркулирующих преципитинов не является ни чувствительным, ни специфическим. Выявление специфического преципитирующего антигена может требовать детализированного аэробиологического и/или микробиологического исследования рабочего места специалистами по промышленной гигиене, но обычно руководствуются известными источниками провоцирующих антигенов (например, наличие Bacillus subtilis на производстве детергентов).

Кожные пробы не имеют значения; эозинофилия отсутствует.

Тесты, необходимые для выявления других заболеваний, включают серологические тесты и посевы (на наличие пситтакоза и других пневмоний), а также тесты на аутоантитела (при системных ревматических заболеваниях). Повышенные уровни эозинофилов позволяют предположить хроническую эозинофильную пневмонию. Для саркоидоза более характерно увеличение паратрахеальных лимфатических узлов и прикорневых лимфатических узлов.

1. 1. Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ, et al: Diagnosis of hypersensitivity pneumonitis in adults. An Official ATS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 202(3):e36–e69, 2020. doi: 10.1164/rccm.202005-2032ST