Лимфоцитарная интерстициальная пневмония (ЛИП) характеризуется лимфоцитарной инфильтрацией интерстиция и воздушных пространств. Причина неизвестна. Клинические проявления включают кашель, прогрессирующую одышку и влажные хрипы. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, объективного обследования, результатов визуализационных методов исследований и биопсии легких. Лечение включает использование кортикостероидов и/или цитотоксических средств, хотя их эффективность неизвестна. Прогноз в значительной степени неизвестен, а заболевание ограничивается единичными случаями.
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония – это редкая форма идиопатической интерстициальной пневмонии, характеризующаяся инфильтрацией альвеол и межальвеолярных перегородок малыми лимфоцитами и плазматическими клетками. Могут отмечаться гранулемы без некротизации, но они встречаются редко.
ЛИП – наиболее частая причина заболеваний легких после инфекции, вызванной Pneumocystis, у ВИЧ-позитивных детей; примерно у половины детей наличие данной патологии свидетельствует о развитии СПИДа. ЛИП встречается менее чем у 1% взрослых с ВИЧ-инфекцией или без нее. Женщины и девочки страдают чаще.
Причиной заболевания считается аутоиммунный процесс или неспецифическая реакция на инфицирование вирусом Эпштейна – Барра, ВИЧ или другими вирусами. На аутоиммунную этиологию заболевания указывает частое сочетание с синдромом Шегрена и другими системными процессами (например, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, тиреоидит Хашимото).
Косвенным признаком вирусной этиологии является частое сочение с иммунодефицитными состояниями (ВИЧ-инфекция/СПИД, комбинированный вариабельный иммунодефицит, агаммаглобулинемия) и обнаружение ДНК вируса Эпштейна – Барр и РНК ВИЧ в ткани легкого у больных ЛИП. Согласно этой теории, ЛИП – это крайнее проявление нормальной способности лимфоидной ткани легких отвечать на ингаляционные и циркулирующие антигены.
Симптомы и признаки лимфоцитарной интерстициальной пневмонии
У взрослых лимфоцитарная интерстициальная пневмония является причиной развития прогрессирующей одышки и кашля. Эти проявления прогрессируют в течение нескольких месяцев или, в некоторых случаях, – нескольких лет, а средний возраст заболевших – 54 г. Также наблюдается снижение массы тела, лихорадка, артралгии и ночная потливость, но гораздо реже.
Физикальное обследование позволяет выявить влажные хрипы. Проявления в виде гепатоспленомегалии, артрита и лимфаденопатии редки и предполагают наличие сопутствующего или альтернативного диагноза.
Диагностика лимфоцитарной интерстициальной пневмонии
КТ высокого разрешения (КТВР)
Для подтверждения следует провести биопсию
Лимфоцитарную интерстициальную пневмонию следует заподозрить у пациентов с факторами риска и соответствующими симптомами. При данном диагнозе требуются визуализационные методы исследования, в некотрых случаях проводится биопсия легких.
При рентгенографии органов грудной клетки выявляются линейные или очаговые затемнения, а также усиление легочного рисунка, преимущественно в базальных отделах – неспеци-фические изменения, выявляемые при других инфекциях легких. Альвеолярные затемнения и/или цисты могут выявляться в запущенных случаях.
КТВР помогает установить распространенность поражения, оценить анатомию корней и выявить поражение плевры. Результаты КТВР высоко вариабельны. Характерными изменениями являются: центрилобулярные и субплевральные узелки, утолщение бронхососудистых пучков, узелковые затемнения по типу «матового стекла» и кистозные структуры.
This image courtesy of Tami Bang, MD.
Может наблюдаться выраженная гипоксемия.
Бронхоальвеолярный лаваж позволяет исключить инфекцию и выявить повышение количества лимфоцитов.
Назначают стандартные лабораторные исследования и электрофорез сывороточных белков(ЭФСБ), т.к. примерно у 80% пациентов наблюдаются изменения белкового состава сыворотки крови, обычно в виде поликлональной гаммапатии и гипогаммаглобулинемии; однако значение данных изменений неизвестно. Другие лабораторные тесты (например, серологические исследования, определение уровня иммуноглобулина, тестирование на ВИЧ) проводят для выявления потенциальных причин вторичного ЛИП.
Для подтверждения диагноза у взрослых необходимо выполнить биопсию легких и выявить расширение альвеолярных септ инфильтрацией лимфоцитарных и других иммунных клеток (плазматическими клетками, иммунобластами, гистиоцитами). Иногда инфильтраты развиваются по ходу бронхов и сосудов, но обычно инфильтрация распространяется вдоль межальвеолярных перегородок. Иммуногистохимическое окрашивание и проточная цитометрия должны выполняться с целью дифференциальной диагностики ЛИП и первичных лимфом. При ЛИП инфильтрация является поликлональной (В- и Т-клеточная), тогда как лимфоматозный инфильтрат моноклонален. Также выявляются герминальные центры и многоядерные гигантские клетки с неказеозными гранулемами.
Лечение лимфоцитарной интерстициальной пневмонии
В некотрых случаях – Kортикостероиды или цитотоксические препараты
Для лечения лимфоцитарной интерстициальной пневмонии используются кортикостероиды и/или цитотоксические средства, однако, как и при других причинах интерстициальных заболеваний легких, эффективность этого подхода не известна.
Прогноз при лимфоцитарной интерстициальной пневмонии
Естественное течение и прогноз ЛИП у взрослых мало изучены. Может иметь место спонтанное разрешение, разрешение после лечение кортикостероидами или другими иммунодепрессантами, прогрессирование с развитием лимфомы или фиброза легких и дыхательной недостаточности. 5-летняя выживаемость составляет 50–66%. Частые причины смерти – инфекции, злокачественные лимфомы (5%) и прогрессирующий фиброз.
Основные положения
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония в целом мало распространена, но является одним из наиболее распространенных заболеваний легких у ВИЧ-инфицированных детей.
Симптомы и признаки не являются специфическими.
Необходимо провести КТ высокого разрешения, бронхоальвеолярный лаваж, в некоторых случаях биопсию легких.
Лечить пациентов кортикостероидами, цитотоксичными препаратами, или и теми, и другими.
