Воспалительное заболевание глазницы – это доброкачественное объемное образование воспалительного генеза, вовлекающее мягкие ткани орбиты.
Воспалительное заболевание глазницы, также называемое орбитальной псевдоопухолью, представляет собой воспаление, которое может поражать любые или все структуры глазной орбиты. Воспалительный ответ может быть неспецифическим, гранулематозным или сосудистым либо вследствие реактивной лимфоидной гиперплазии. Воспаление может быть как изолированным процессом, так и частью основного заболевания (например, IgG4-ассоциированное заболевание или гранулематоз с полиангиитом). Заболевание может возникать у пациентов любого возраста. Процесс может быть острым или хроническим, а также способен к рецидивированию.
Наиболее распространенной причиной неинфекционных воспалительных заболеваний глаз является эндокринная офтальмопатия (ЭОП), также известная как офтальмопатия Грейвса. Патогенез ЭОП (эндокринной офтальмопатии) недостаточно изучен, но может быть результатом воздействия иммуноглобулинов, направленных против рецепторов тиреотропного гормона (ТТГ) на орбитальных фибробластах и жировой ткани, что приводит к высвобождению провоспалительных цитокинов, воспалению и накоплению гликозаминогликанов.
Инфекции могут стать причиной воспаления тканей глазницы.
Другие причины неинфекционных, невоспалительных заболеваний глазницы включают онкологические образования, сосудистые мальформации и травмы.
Images courtesy of Richard C. Allen, MD, PhD.
Симптомы и признаки воспалительного заболевания глазницы
Симптомы и признаки воспалительной псевдоопухоли орбиты включают острую боль в сочетании с отеком и эритемой век. Также возможен экзофтальм, диплопия и потеря зрения. В случае реактивной лимфоидной гиперплазии или IgG4-ассоциированного заболевания обычно наблюдается мало симптомов, кроме проптоза или отека.
Офтальмопатия при ЭОП может возникнуть до начала гипертиреоза или спустя 20 лет после него, и часто ухудшается или исчезает независимо от клинического течения гипертиреоза. Около 5% пациентов с ЭОП могут иметь гипотиреоз или типичную офтальмопатию при нормальной функции щитовидной железы («эутиреоидная болезнь Грейвса») (1). Симптомы и признаки ЭОП включают те, которые являются специфичными для данного состояния (т.е., ретракция век), а также неспецифические симптомы, наблюдаемые почти при всех воспалениях глазницы (т.е., проптоз [экзофтальм], диплопия, периорбитальный отек, ретробульбарная боль). Угрожающие зрению осложнения встречаются редко, но могут быть вызваны компрессионной нейропатией зрительного нерва или тяжелой экспозиционной кератопатией (1).
Справочные материалы по симптоматике
1. Bartley GB: The epidemiologic characteristics and clinical course of ophthalmopathy associated with autoimmune thyroid disease in Olmsted County, Minnesota. Trans Am Ophthalmol Soc 92:477-588, 1994. PMID: 7886878
Диагностика воспалительных заболеваний глазницы
КТ или МРТ
Подобные симптомы и клинические признаки наблюдаются при орбитальной воспалительной псевдоопухоли, инфекции орбиты глаза, но при этом в анамнезе отсутствуют данные о травме или примыкающем очаге инфекции (например, синусит) при орбитальной воспалительной псевдоопухоли. Для постановки диагноза необходима нейровизуализация с использованием КТ или МРТ. Полезным визуализирующим признаком для дифференциации инфекционного воспаления от неинфекционного является наличие поражения придаточных пазух при инфекции глазницы. В случае хронического или рецидивирующего заболевания для верификации диагноза рекомендовано выполнить биопсию. При эндокринной офтальмопатии часто встречается увеличение сухожилий нижней прямой и средней прямой мышц.
Лечение воспалительного заболевания орбиты
Кортикостероиды, лучевая терапия и/или иммуномодулирующие препараты
Некоторые хирургические вмешательства
Лечение воспалительной псевдоопухоли орбиты зависит от типа воспалительного ответа, лежащего в основе заболевания, и может включать в себя пероральный прием кортикостероидов, лучевую терапию, а также один или несколько иммуномодуляторов. В сложных случаях воспалительной псевдоопухоли орбиты, в частности с гранулематозным воспалением, был достигнут некоторый первоначальный успех с применением моноклональных антител к фактору некроза опухоли (ФНО-альфа) или с истощением пула лимфоцитов на фоне приема ритуксимаба (1, 2), если воспаление в основном проявлялось в виде васкулита.
Лечение офтальмопатии у пациентов с болезнью Грейвса может потребовать приема селена, кортикостероидов, лучевой терапии глазной орбиты, а иногда и хирургического вмешательства (3, 4). Тепротумумаб, ингибитор рецептора инсулиноподобного фактора роста 1 (ИФР-1), является эффективным лечением при офтальмопатии средней и тяжелой степени тяжести (5). Лечение сопутствующего гипертиреоза включает тионамиды, радиойод или хирургическое вмешательство. Однако прием радиоактивного йода может ускорить прогрессирование офтальмопатии (6) и поэтому противопоказано в активной фазе заболевания, которая, как правило, определяется клиническими признаками и симптомами, на которые указывает оценка клинической активности (6). При тяжелой эндокринной офтальмопатии может потребоваться проведение хирургической декомпрессии. Хирургическая тиреоидэктомия может помочь устранить или предотвратить прогрессирование офтальмопатии (7).
Справочные материалы по лечению
1. Baslund B, Wiencke AK, Rasmussen N, et al: Treatment of orbital inflammation with rituximab in Wegener's granulomatosis. Clin Exp Rheumatol 30(1 Suppl 70):S7-10, 2012. PMID: 22272561
2. Garrity JA, Coleman AW, Matteson EL, et al: Treatment of recalcitrant idiopathic orbital inflammation (chronic orbital myositis) with infliximab. Am J Ophthalmol 138(6):925-930, 2004. doi: 10.1016/j.ajo.2004.06.077
3. Hoang TD, Stocker DJ, Chou EL, et al: 2022 Update on clinical management of Graves disease and thyroid eye disease. Endocrinol Metab Clin North Am 51(2):287-304, 2022. doi: 10.1016/j.ecl.2021.12.004
4. Bartalena L, Kahaly GJ, Baldeschi L, et al; EUGOGO†: The 2021 European Group on Graves' orbitopathy (EUGOGO) clinical practice guidelines for the medical management of Graves' orbitopathy. Eur J Endocrinol 185(4):G43-G67, 2021. doi: 10.1530/EJE-21-0479
5. Smith TJ, Kahaly GJ, Ezra DG, et al: Teprotumumab for thyroid-associated ophthalmopathy. N Engl J Med 376:1748-1761, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1614949
6. Bartalena L, Marcocci C, Bogazzi F, et al: Relation between therapy for hyperthyroidism and the course of Graves' ophthalmopathy. N Engl J Med 338(2):73-78, 1998. doi: 10.1056/NEJM199801083380201
7. Stein JD, Childers D, Gupta S, et al: Risk factors for developing thyroid-associated ophthalmopathy among individuals with Graves disease. JAMA Ophthalmol 133(3):290-296, 2015. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2014.5103
Основные положения
Если у пациентов внезапно появились боль, отек век и эритема, следует заподозрить воспалительное заболевание орбиты.
Следует рассмотреть возможность тиреоидной офтальмопатии, если воспалительное заболевание глазницы не имеет явной причины.
Obtain MRI or CT.
Лечение может включать кортикостероиды, лучевую терапию, иммуномодулирующие препараты или другие методы лечения.
