Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром синусоидальной обструкции

(Облитерирующий эндофлебит)

Авторы:Whitney Jackson, MD, University of Colorado School of Medicine
Проверено/пересмотрено мая 2024
Вид

Синдром печеночной синусоидальной обструкции, ранее известный как веноокклюзионная болезнь печени, вызван повреждением эндотелия, приводящим к нетромботической окклюзии терминальных венул печени и печеночных синусоид, а не печеночных вен или нижней полой вены (как при синдроме Бадда-Киари).

(См. также Обзор сосудистых расстройств печени).

Венозный застой приводит к портальной гипертензии и ишемическим некрозам (с последующим формированием цирроза печени).

Этиология синдрома синусоидальной обструкции

Распространенными причинами являются

  • Облучение

  • Заболевание трансплантат против хозяина, которое обычно развивается после пересадки костного мозга или гемопоэтических клеток;

  • Пирролизидиновые алкалоиды, содержащиеся в растениях, используемых в форме лечебных чаев или трав (например, окопник);

  • Другие гепатотоксины (например, диметилнитрозамин, афлатоксин, азатиоприн, некоторые противоопухолевые препараты)

Здравый смысл и предостережения

  • Необходимо расспросить пациентов с криптогенными патологиями печени о применении растительных и натуральных продуктов (в том числе, об употреблении чая и травяных настоев) и анаболических стероидов (которые могут привести к печеночной пурпуре).

Симптомы и признаки синдрома синусоидальной обструкции

Клинические признаки обычно включают внезапно появляющуюся желтуху, асцит и болезненную гладкую увеличенную печень. Клиническая манифестация в течение первых 3 недель после трансплантации у реципиентов костного мозга или гемопоэтических клеток, которые либо спонтанно выздоравливают еще в течение нескольких недель (или иногда, в нетяжелых случаях, после повышения доз иммуносупрессивных препаратов), или умирают от фульминантной печеночной недостаточности. Другие пациенты демонстрируют рецидивирующий асцит, портальную гипертензию, спленомегалию и, со временем, цирроз печени.

Диагностика синдрома синусоидальной обструкции

  • Клиническая оценка и исследование лабораторных проб печени

  • Ультразвуковое исследование

  • Иногда – инвазивные процедуры (например, биопсия печени, измерение градиента портовенозного давления)

Диагноз предполагают у пациентов с непонятными клиническими или лабораторными признаками заболевания печени, в частности, у тех, кто имеет соответствующие факторы риска, такие как трансплантация костного мозга или гемопоэтических клеток.

Лабораторные изменения неспецифичны: повышение уровня сывороточных аминотрансфераз и конъюгированного билирубина. При тяжелом течении заболевания отмечается удлинение протромбинового времени/международного нормализационного отношения (ПВ/МНО). При ультрасонографии в портальной вене виден ретроградный ток крови.

Если диагноз неясен, окончательными тестами являются биопсия печени и измерение градиента печеночного венозного давления (градиент давления > 10 мм рт. ст. соответствует синдрому синусоидальной обструкции). Измерение давления в портальной системе выполняется путем введения катетера чрескожно в печеночную вену и последующего его "заклинивания" в вене. Давления заклинивания отражает давление в воротной вене. (Исключением является тромбоз воротной вены, в этом случае давление в норме, несмотря на портальную гипертензию).

Лечение синдрома синусоидальной обструкции

  • Поддерживающая терапия

  • Лечение причины заболевания

  • При прогрессирующем течении заболевания – трансъюгулярное портосистемное шунтирование или трансплантация печени

Урсодезоксихолевая кислота помогает предотвращать развитие болезни «трансплантат против хозяина» у реципиентов трансплантата костного мозга или гемопоэтических стволовых клеток (1, 2).

Ведение пациентов включает отмену вызвавших заболевание агентов (например, травяного чая). Дефибротид, натриевая соль одноцепочечного олигодезоксирибонуклеотида, был продемонстрирован в качестве препарата для защиты эндотелиальных клеток от дальнейшей активации и может рассматриваться у пациентов с синдромом синусоидальной обструкции, который осложняет трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (3).

Большинство пациентов имеет мягкое течение заболевания и чувствуют себя достаточно хорошо. Транс-яремное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (ТВПШ) может быть предпринято для облегчения портальной гипертензии, но этот метод еще не доказал свою эффективность в плане продлевания выживаемости, особенно при тяжелой форме синдрома синусоидальной обструкции. В 25% случаев синдром синусоидальной обструкции протекает тяжело, сопровождаясь фульминантной печеночной недостаточностью. Трансплантация печени является терапией отчаяния у тщательно отобранных пациентов.

Справочные материалы по лечению

  1. 1. Northup PG, Garcia-Pagan JC, Garcia-Tsao G, et al: Vascular Liver Disorders, Portal Vein Thrombosis, and Procedural Bleeding in Patients With Liver Disease: 2020 Practice Guidance by the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology 73(1):366-413, 2021. doi: 10.1002/hep.31646

  2. 2. Tay J, Tinmouth A, Fergusson D, et al: Systematic review of controlled clinical trials on the use of ursodeoxycholic acid for the prevention of hepatic veno-occlusive disease in hematopoietic stem cell transplantation. Biol Blood Marrow Transplant 13(2):206-17, 2007. doi: 10.1016/j.bbmt.2006.09.012

  3. 3. Richardson PG, Riches ML, Kernan NA, et al: Phase 3 trial of defibrotide for the treatment of severe veno-occlusive disease and multi-organ failure. Blood 27(13):1656-1665, 2016.  doi: 10.1182/blood-2015-10-676924

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS