Недостаточность является следствием неадекватного поступления, мальабсорбции липидов или заболеваний печени. Недостаточность ослабляет иммунитет и вызывает высыпания, а также типичные офтальмологические симптомы (ксерофтальмия, нарушение сумеречного зрения). Диагноз основывается на типичных офтальмологических симптомах и низких уровнях витамина А. Лечение заключается в пероральном применении витамина А, а если симптомы тяжелые или причиной дефицита является мальабсорбция, то витамин А вводится парентерально.
Витамин А необходим для синтеза родопсина, пигмента фоторецепторов в сетчатке глаза (см. таблицу Источники, функции и воздействие витаминов [Sources, Functions, and Effects of Vitamins]). Витамин А помогает поддерживать эпителиальные ткани и имеет важное значение для стабильности лизосом и синтеза гликопротеинов.
К пищевым источникам предшественника витамина А относятся: рыбий жир, печень, яичные желтки, сливочное масло и обогащенные витамином А молочные продукты. Бета-каротин и другие провитамины-каротиноиды, содержащиеся в зеленых листовых и желтых овощах, моркови и в темных или яркоокрашенных фруктах, превращаются в витамин А. Каротиноиды лучше всасываются из овощей, если они готовятся или гомогенизируются и принимаются с каким-то жиром (например, маслом). Как правило, в печени запасается от 80 до 90% витамина А. Чтобы использовать витамин А, организм высвобождает его в кровоток, где он связывается с преальбумином (транстиретином) и ретинолсвязывающим белком.
Были разработаны эквиваленты активности ретинола (ЭАР) (на англ. RAE), потому что у каротиноидов активность провитамина А меньше чем у преформированного витамина А; 1 мкг ретинола = 3,33 единицы.
Синтетические аналоги витамина (ретиноиды) все чаще используются в дерматологии. Возможная защитная роль бета-каротина и ретиноидов против некоторых разновидностей эпителиального рака находится в стадии изучения. Однако при дополнительном приеме бета-каротина риск возникновения некоторых форм рака может возрасти.
(См. также Обзор витаминов (Overview of Vitamins)).
Этиология недостаточности витамина А
Первичный дефицит витамина А, как правило, обусловлен
Длительным недостатком в продуктах питания
Это наблюдается в регионах, эндемичных по дефициту витамина А, таких, как южная и восточная Азия, где основным продуктом питания служит рис, лишенный бета-каротина. Ксерофтальмия из-за первичного дефицита – наиболее распространенная причина слепоты среди маленьких детей в странах с высоким уровнем продовольственной безопасности.
Вторичный дефицит витамина А может быть вызван
Снижением биодоступности каротиноидов провитамина А
Нарушением всасывания, депонирования витамина А
Нарушение всасывании или депонирования наблюдается, скорее всего, при целиакии, муковисцидозе, недостаточности поджелудочной железы, шунтировании двенадцатиперстной кишки, хронической диарее, непроходимости желчных путей, лямблиозе и циррозе печени. Дефицит витамина А проявляется обычно при длительной белково-энергетической недостаточности не только потому, что наблюдается недостаточность питания, но и потому, что нарушается депонирование и транспортировка витамины А.
Симптомы и признаки дефицита витамина А
Image courtesy of the Nutrition Program via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Ранним симптомом дефицита витамина А является нарушение адаптации глаз к темноте, что может привести к куриной слепоте. В результате, кератинизация глаз вызывает почти патогномоничную ксерофтальмию. Она заключается в высыхании (ксерозе) и утолщение конъюнктивы и роговицы. На открытых конъюнктивах глазного яблока развиваются поверхностные пенистые пятна, состоящие из остатков эпителия и его выделений (пятна Бито). На прогрессирующей стадии недостаточности, роговица становится мутной и может развиться эрозия, способная привести к её разрушению (кератомаляции).
Возможно развитие кератинизации кожи и слизистых оболочек респираторных путей, желудочно-кишечном тракте и мочевыводящих путях. В результате это может вызвать высыхание, шелушение и фолликулярное утолщение кожи и инфекции дыхательных путей.
Иммунитет, как правило, ухудшается.
Чем моложе пациент, тем тяжелее проявляются последствия дефицита витамина А. У детей часто наблюдается задержка роста и инфекции. У детей страдающих тяжелой формой недостаточности витамина А летальность может превышать 50%.
Диагностика недостаточности витамина А
Уровни ретинола в сыворотке крови, клиническая оценка и реакция на витамин А
Офтальмологические симптомы позволяют предположить недостаточность витамина А. Адаптация к темноте может быть нарушена и при других расстройствах (например, при дефиците цинка, пигментном ретините, тяжелых нарушениях рефракции, катаракте, диабетической ретинопатии). При нарушении темновой адаптации, проводятся скотометрия и электроретинография с целью определить, является ли причиной заболевания дефицит витамина А.
Измеряются сывороточные уровни ретинола. Нормальный диапазон составляет 28–86 мкг/дл (1–3 мкмоль/л). Тем не менее уровни снижаются только при развитой недостаточности, потому что печень содержит большие запасы витамина А. Кроме того, снижение уровней могут возникнуть в результате острой инфекции, которая вызывает временное понижение ретинол-связывающего белка и транстиретина (называемого также преальбумином).
Пробная терапия витамином А может помочь подтвердить диагноз.
Профилактика недостаточности витамина А
Диета должна включать в себя темно-зеленые листовые овощи, темные или яркие цветные фрукты (например, папайю, апельсины), морковь и желтые овощи (например, кабачки, тыкву). Полезны витаминизированное молоко и злаки, печень, яичный желток, рыбий жир. Каротиноиды всасываются лучше при употреблении с небольшим количеством пищевого жира. При подозрении аллергии на молоко младенцам следует давать адекватное количество витамина А в молочных смесях.
В странах с высоким уровнем продовольственной безопасности всем детям 1–5 лет каждые 6 месяцев рекомендуется профилактический прием пальмитата витамина А в виде масла в дозе 200 000 единиц (60 000 эквивалента активности ретинола [ЭАР]) перорально; младенцам в возрасте < 6 месяцев можно назначать разовую дозу 50 000 единиц (15 000 ЭАР), а в возрасте 6–12 месяцев – разовую дозу 100 000 единиц (30 000 ЭАР).
Лечение недостаточности витамина А
Витамин А
Недостаточность витамина А в рационе традиционно лечится пероральным приемом масляного раствора ретинилпальмитата (витамин А пальмитат) в дозировке 60 000 единиц перорально 1 раз в день в течение 2 дней, затем по 4 500 единиц перорально 1 раз в день. При рвоте или нарушение абсорбции или возможной ксерофтальмии дозировка 50 000 единиц для детей в возрасте < 6 месяцев, 100 000 единиц для детей в возрасте от 6 до 12 месяцев или 200 000 единиц для детей в возрасте > 12 месяцев и взрослым в течение 2 дней, третья доза, по крайней мере, спустя 2 недели. Те же дозировки рекомендуются для младенцев и детей с осложнениями кори.
Недостаточность витамина А – фактор риска тяжелого течения кори; лечение данным витамином может сократить продолжительность этого заболевания, уменьшить тяжесть симптомов и риск летального исхода. Всем детям, болеющим корью, рекомендовано получать 2 дозы витамина А (100 000 единиц для детей < 12 месяцев и 200 000 единиц детям < 12 месяцев), с перерывом между дозами 24 часа (см. также Всемирная организация здравоохранения: фактические данные по кори).
Младенцы, рожденные от ВИЧ-позитивных матерей, должны получать 50 000 единиц (15 000 ЭАР) в течение 48 часов после рождения. Следует избегать длительного ежедневного введение больших доз, особенно младенцам, потому что это может вызвать гипервитаминоз.
Профилактические или терапевтические дозы для беременных и кормящих женщин не должны превышать 10 000 единиц (3 000 ЭАР)/день, чтобы избежать нанесения возможного вреда плоду или новорожденному.
Основные положения
Недостаточность витамина А обычно возникает в результате дефицита пищевых веществ, как это, например, происходит в регионах, где рис, лишенный бета-каротина, является основным продуктом питания, но это может быть и результатом нарушения всасывания, депонирования или переноса витамина А.
Офтальмологические симптомы включают нарушение сумеречного видения (ранние стадии), налет на конъюнктиве и кератомаляцию.
У детей с тяжелой недостаточностью замедляется рост и увеличивается риск возникновения инфекций.
Диагноз основывается на типичных офтальмологических симптомах и уровнях ретинола в сыворотке крови.
Предпочтительна терапия витамина А пальмитатом.
