Характерным признаком гломерулярных болезней является протеинурия, которая часто находится в нефротическом диапазоне (≥ 3 гр/день).
Гломерулярные заболевания классифицируются на основе изменений мочи, которые преимущественно проявляются
Протеинурией нефротического генеза и нефротическим осадком мочи (жировые цилиндры, овальные жировые тельца, но единичные клетки или клеточние цилиндры)
Гематурией, как правило, вместе с протеинурией (которая может находиться в нефротическом диапазоне); форма эритроцитов обычно изменена, часто присутствуют эритроциты или смешанные клеточные цилиндры (нефротический осадок в моче)
Нефротический синдром представляет собой нефротический мочевой осадок и отеки, а также гипоальбуминемию (обычно с гиперхолестеринемией и гипертриглицеридемией).
Нефритический синдром – это нефритический мочевой осадок с гипертонией или без нее, повышенный уровень сывороточного креатинина и олигурия.
Некоторые гломерулярные заболевания обычно проявляются чертами как нефритического, так и нефротического синдрома. Эти заболевания включают фибриллярную и иммунотактоидную гломерулопатии, мембранопролиферативный гломерулонефрит (ГН) и волчаночный нефрит, однако не ограничиваются ими.
Патофизиология нефритических и нефротических заболеваний отличается существенно, но их клинические проявления имеют значительное сходство – например, несколько заболеваний могут проявляться одной и той же клинической картиной – и, таким образом, присутствие гематурии или протеинурии само по себе не позволяет предсказать ни эффективность лечения, ни прогноз.
Нарушения проявляются в разном возрасте (см. таблицу Классификация гломерулярных болезней в зависимости от возраста и клинических проявлений), хотя существуют много совпадений. Эти заболевания бывают:
Первичные (идиопатические)
Вторичный (см. Таблицы Причины гломерулонефрита и Причины нефротического синдрома)
Классификация гломерулярных болезней в зависимости от возраста и клинических проявлений
Возраст (лет) | Нефритический синдром | Нефротический синдром | Смешанный нефритически-нефротический синдром |
|---|---|---|---|
< 15 | Синдром Альпорта (наследственный нефрит) Умеренный ПИГН | Врожденные нефротические синдромы Фокальный сегментарный гломерулосклероз Волчаночный нефрит (мембранозный подтип) | Люпус нефрит |
15–40 | Фокальный сегментарный гломерулосклероз Поздний ПИГН Волчаночный нефрит (мембранозный подтип) | Фибриллярный и иммунотактоидный ГН* Люпус нефрит БПГН | |
> 40 | Фокальный сегментарный гломерулосклероз IgA нефропатия Поздний ПИГН Болезнь отложения легких цепей | Фибриллярный и иммунотактоидный ГН* IgA нефропатия БПГН | |
*Обычно проявляется как нефротический синдром. | |||
ГН = гломерулонефрит; IgA = иммуноглобуллин А; ПИГН = постинфекционный гломерулонефрит; БПГН = быстро прогрессирующий гломерулонефрит. | |||
Adapted from Rose BD: Pathophysiology of Renal Disease, ed. 2. New York, McGraw-Hill, 1987, p. 167. | |||
Диагностика гломерулярных болезней
Уровень креатинина сыворотки и мочи
Наличие гломерулярного заболевания обычно можно заподозрить при скрининге или диагностических тестах, выявляющих увеличение концентрации креатинина сыворотки крови и отклонения в анализе мочи (гематурию с циллиндрурией или без нее и/или протеинурию). В плане дифференциальной диагностики необходимо отличать преимущественно нефритические от преимущественно нефротических признаков, определять вероятные причины заболевания в зависимости от возраста пациента, сопутствующей патологии (см. таблицу Гломерулярные нарушения в зависимости от возраста и проявлений и таблицу Причины нефротического синдрома) и других особенностей анамнеза (например, динамика состояния, системные проявления, семейный анамнез).
Биопсия почек показана, когда диагноз не ясен на основании анамнеза или когда гистологические признаки влияют на выбор терапии и возможные исходы заболевания (например, при люпус-нефрите).
