Миелиновая оболочка покрывает большое число нервных волокон в центральной и периферической нервной системе; благодаря ей передача нервных импульсов по аксону происходит с высокой скоростью. При заболеваниях, сопровождающихся поражением миелиновой оболочки, нарушается проведение возбуждения по нервному волокну; симптомы могут отражать дефицит любого отдела нервной системы.
Миелин, образующийся в олигодендроглии центральной нервной системы (ЦНС), по иммунохимическим свойствам отличается от тоого, который образуется в периферической нервной системе шванновскими клетками. Таким образом, некоторые демиелинизирующие заболевания (например, синдром Гийена–Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, некоторые другие полинейропатии периферических нервов) имеют тенденцию к первичному периферическому поражению, при других преобладает патология ЦНС (см. таблицу Заболевания, которые могут вызвать демиелинизацию центральной нервной системы). Причем в последнем случае наиболее часто вовлекаются в патологический процесс такие структуры, как головной, спинной мозг и зрительные нервы.
Демиелинизация часто развивается вторично по отношению к инфекционным, ишемическим, метаболическим или наследственным нарушениям или интоксикации (например, алкоголь, этамбутол). При первичных демиелинизирующих процессах причина поражения не установлена, однако, поскольку болезнь нередко развивается после вирусной инфекции или вакцинации, есть основания предполагать роль аутоиммунных механизмов.
Демиелинизирующее поражение обычно носит сегментарный или мозаичный характер, одновременно или последовательно вовлекая в процесс несколько областей. Нередко развивается ремиелинизация, сопровождающаяся восстановлением, регенерацией миелиновой оболочки и полным разрешением неврологического дефицита. Необходимо, однако, отметить, что при потере значительной доли миелина происходит аксональная дегенерация, а вслед за этим – дегенерация тела нейрона; и то и другое может быть необратимым.
Демиелинизирующее заболевание следует подозревать у любого пациента с развитием необъяснимого неврологического дефицита. Исключать первичный демиелинизирующий процесс необходимо при наличии следующего:
Неврологическая симптоматика, указывающая на диффузное или многоочаговое поражение
Внезапное или подострое начало, особенно у молодых людей
Развитие симптоматики в течение нескольких недель после перенесенного инфекционного заболевания или вакцинации
Дефициты, которые нарастают и убывают
Симптоматика, характерная для специфического демиелинизирующего заболевания (например, неврит зрительного нерва или межъядерная офтальмоплегия, которые могут свидетельствовать о наличии рассеянного склероза)
Диагностика и лечение зависят от конкретной патологии.
Заболевания, которые могут вызвать демиелинизацию центральной нервной системы
Категория | Заболевания |
|---|---|
Наследственные заболевания | Болезнь Краббе и другие лейкодистрофии* Наследственная атрофия зрительных нервов Лебера и другие виды митохондриальной патологии Фенилкетонурия и другие аминоацидурии |
Гипоксия и ишемия | Интоксикация оксидом углерода и другие синдромы отсроченной гипоксической церебральной демиелинизации Прогрессирующая субкортикальная ишемическая демиелинизация |
Дефицит питательных веществ | Демиелинизация мозолистого тела (болезнь Маркиафавы-Биньями) Синдром осмотической демиелинизации† (ранее именуемый центральным понтинным миелинолизом) |
Непосредственное вирусное поражение ЦНС | Прогрессивная многоочаговая лейкодистрофия Подострый склерозирующий панэнцефалит Тропический спастический парапарез/миелопатия, ассоциированная с HTLV-1 |
Первичные демиелинизирующие заболевания | Монофазные заболевания, такие как: неврит зрительного нерва, острый поперечный миелит, острый рассеянный энцефаломиелит и острый геморрагический лейкоэнцефалит Нейромиелит - расстройство зрительного спектра Рецидивирующие, прогрессирующие заболевания (рассеянный склероз и его подтипы) |
Токсины, медикаменты и запрещенные препараты | Отравление монооксидом углерода Этамбутол Ингибиторы фактора некроза опухоли (ФНО)-альфа (адалимумаб, инфликсимаб, этанерцепт, цертолизумаб пегол, голимумаб [1]) Ингибиторы контрольных точек (атезолизумаб, ипилимумаб, ниволумаб, пембролизумаб, дурвалумаб [2]) |
*Некоторые подтипы могут также включать демиелинизацию в периферической нервной системе. | |
† Синдром осмотической демиелинизации также может быть вызван потоками натрия. | |
ЦНС = центральная нервная система; HTLV-1 = Т-лимфотропный вирус человека 1. | |
Справочные материалы
1. Kunchok A, Aksamit AJ Jr, Davis JM 3rd, et al: Association between tumor necrosis factor inhibitor exposure and inflammatory Central Nervous System Events. JAMA Neurol 77 (8):937–946, 2020. doi: 10.1001/jamaneurol.2020.1162
2. Oliveira MCB, de Brito MH, Simabukuro, MM: Central nervous system demyelination associated with immune checkpoint inhibitors: Review of the literature. Front Neurol 11:538695, 2020. doi: 10.3389/fneur.2020.538695 eCollection 2020.
