Внезапная потеря слуха – это нейросенсорная тугоухость от умеренной до тяжелой степени, которая развивается внезапно, в течение 72 часов, или выявляется при пробуждении. В США этим заболеванием поражается около 27 человек на 100 000 пациентов в год. Заболеваемость увеличивается с возрастом, варьируя от 11 на 100 000 у пациентов моложе 18 лет и до 77 на 100 000 у пациентов в возрасте 65 лет и старше (1). Начальная потеря слуха, как правило, односторонняя (если она не вызвана приемом лекарств) и может варьироваться по степени тяжести от легкой до глубокой. У многих пациентов также наблюдается шум в ушах, а у некоторых — головокружение, вертиго или их сочетание.
Этиология остро возникшей глухоты несколько иная, нежели чем при хроническом прогрессивном снижении слуха (2).
(См. также Потеря слуха (Hearing Loss).)
Общие справочные материалы
1. Alexander TH, Harris JP. Incidence of sudden sensorineural hearing loss. Otol Neurotol 34(9):1586–1589, 2013. doi:10.1097/MAO.0000000000000222
2. Chandrasekhar SS, Tsai Do BS, Schwartz SR, et al: Clinical practice guideline: Sudden hearing loss (update). Otolaryngol Head Neck Surg 161(1 Suppl):S1-S45, 2019. doi: 10.1177/0194599819859885
Этиология внезапной утраты слуха
Ниже представлены особенности, характерные для внезапно возникшей потери слуха:
Большинство случаев являются идиопатическими (см. таблицу Некоторые причины внезапной утраты слуха).
В некоторых случаях имеется четкая причинно-следственная взаимосвязь между каким-то происшествием и последующей за этим глухотой.
Некоторые представляют собой начальные проявления другого, изначально скрытого, но поддающегося идентификации расстройства.
Идиопатический
Существует множество теорий, подтвержденных некоторыми доказательствами (хоть и противоречивыми и неполными). Среди наиболее перспективных вариантов - вирусные инфекции (в частности, вирус простого герпеса), аутоиммунные механизмы и острая окклюзия микрососудов.
Явные причины
Некоторые причины внезапной потери слуха очевидны.
Тупая травма головы с повреждением височной кости или тяжелая контузия могут быть причинами острой глухоты.
При выраженном изменении давления окружающей среды (погружение на глубину) или чрезмерная физическая нагрузка могут быть причинами возникновения перилимфатических фистул между внутренним и средним ухом. Перилимфатическая фистула может также быть врожденной; она способна спровоцировать внезапную спонтанную потерю слуха либо такая потеря может наступить после травмы или резкого изменения давления.
Ототоксичные препараты могут привести к потере слуха, происходящей иногда в течение дня, особенно при воздействии лекарств в токсичных дозах (системно или при нанесении на большую площадь раны, например при ожоге). Описано также редкое генетическое заболевание, при котором еще более выражено ототоксическое действие аминогликозидов.
Некоторые инфекции вызывают внезапную тугоухость на фоне течения инфекционного процесса или сразу после него. Причинами часто являются бактериальный менингит, болезнь Лайма и многие вирусные инфекции, поражающие улитку (а иногда и вестибулярный аппарат). Наиболее распространенными вирусными причинами в регионах с высокими ресурсами являются вирусы эпидемического паротита и простого герпеса. Корь является очень редкой причиной, так как большая часть населения иммунизирована.
Другие заболевания
В редких случаях внезапная тугоухость может быть изолированным первым проявлением ряда заболеваний, обычно проявляющихся другими начальными симптомами. Например, внезапная потеря слуха редко может быть первым проявлением вестибулярной шванномы, рассеянного склероза, болезни Меньера или небольшого инсульта мозжечка. Возобновление сифилиса у ВИЧ-инфицированных пациентов в редких случаях может вызывать внезапную потерю слуха.
Синдром Когана – редкое аутоиммунное заболевание, при котором поражаются роговица и внутреннее ухо; в более 50% случаев заболевание манифестирует с поражения органов слуха. У 10–30% пациентов диагностируются тяжелые системные васкулиты, включая жизнеугрожающее воспаление стенки аорты.
Некоторые васкулитные заболевания могут вызывать потерю слуха, в том числе острую. Гематологические заболевания, такие как макроглобулинемия, серповидно-клеточная анемия, и некоторые формы лейкоза, редко могут вызвать внезапную потерю слуха.
Некоторые причины внезапной утраты слуха
Тип | Примеры |
|---|---|
Идиопатический | Не используется Является причиной в большинстве случаев |
Явные причины | Острые инфекции (бактериальный менинигит, свинка, гепес) |
Тяжелая травма шеи или головы (баротравма при погружении с формированием перилимфатической фистулы) | |
Ототоксические лекарственные препараты (например, аминогликозиды, ванкомицин, цисплатин, фуросемид, этакриновая кислота); эти препараты вызывают тугоухость преимущественно после длительного применения, но изредка могут вызывать и внезапную потерю слуха)* | |
Другие заболевания | |
Системные ревматические и аутоиммунные заболевания (например, синдром Когана, гранулематоз с полиангиитом) | |
Инсульт мозжечка | |
Сифилис, ВИЧ-инфекция | |
Эритроцитарные аномалии (например, серповидно-клеточная анемия) | |
Нарушения со стороны сосудов (например, вертебрально-базилярная недостаточность) | |
*Потеря слуха происходит через 1-2 дня. | |
Н/И = не используется | |
Обследование при внезапной утрате слуха
Под этим термином понимают определение факта снижения слуха, степень и этиологию заболевания.
Анамнез
В анамнезе настоящего заболевания необходимо указать, что данные симптомы возникли остро, исключая, таким образом, подозрение хронического процесса. Также нужно отметить одностороннюю или двустороннюю потерю слуха и предшествовало ли этому какое-либо событие, которое могло спровоцировать заболевание (травма головы, баротравма, инфекционный процесс). Важные сопутствующие проявления включают другую отологическую симптоматику (например, шум в ушах, выделения из уха), вестибулярные симптомы (например, потеря позиционирования в темноте, головокружение) и другие неврологические симптомы (например, головная боль, слабость или асимметрия лица, нарушения чувств вкуса).
При исследовании других органов и систем необходимо обращать внимание на симптомы заболеваний, при которых возникает глухота (транзиторное расстройство иннервации при рассеянном склерозе, покраснение и раздражение глаз при синдроме Когана).
При сборе анамнеза необходимо отметить такие заболевания, как ВИЧ-инфекция и сифилис или сопутствующие им факторы риска (например, многочисленные половые партнеры, незащищенный половой акт). Были ли в семье случае потери слуха, принимал ли пациент ототоксические препараты? При сборе анамнеза следует особо уточнить, получает ли пациент, или ранее применял ототоксические лекарственные препараты, а также была ли у пациента почечная недостаточность.
Объективное обследование
Обследование акцентирует внимание на исследовании ушей и слуха, а также на неврологическом осмотре.
Барабанную перепонку осматривают для выявления ее перфорации, отделяемого или других повреждений. При неврологическом осмотре особое внимание уделяют исследованию черепных нервов (в частности, 5, 7 и 8 пар), вестибулярной системы и мозжечка, нарушение работы которых часто может быть вызвано опухолевым процессом спинного мозга или мостомозжечкового угла.
Для дифференциальной диагностики кондуктивной и нейросенсорной тугоухости используются тесты Вебера и Ринне с применением камертонов.
Проводят осмотр глаз на предмет наличия покраснения и фотофобии (синдром Когана), обращают внимание на наличие сыпи (вирусные инфекции, сифилис).
Тревожные симптомы
Признаками, вызывающими особое беспокойство, являются
Нарушение функции ЧМ нервов (помимо тугоухости)
Значительная асимметрия в восприятии речи между 2 ушами
Другие неврологические симптомы и признаки (например, моторная слабость, афазия, синдром Горнера, сенсорные нарушения или нарушения температурной чувствительности)
Интерпретация результатов
Травмы, прием ототоксических препаратов и инфекционные заболевания, как правило, диагностируются во время клинического осмотра. При перилимфатическом свище пациенты могут в пораженном ухе слышать звук взрыва в момент возникновения свища, а также могут внезапно ощутить головокружение, нистагм и шум в ушах.
Очаговая неврологическая симптоматика является предметом для беспокойства. Так, снижение чувствительности в области лица и нарушение работы нижней челюсти могут быть следствием поражения V пары черепных нервов, гемипарез лица и извращение вкусовой чувствительности – поражение VII пары нервов.
Флуктуирующая односторонняя потеря слуха, сопровождающаяся заложенностью уха, шумом в ушах и головокружением, также указывает на синдром Меньера. Системные симптомы, указывающие на воспаление (например, лихорадка, сыпь, боли в суставах, поражения слизистых оболочек), должны вызывать подозрение на скрытую инфекцию или системное ревматическое заболевание.
Обследование
МРТ и КТ
Пациентам проводят аудиограмму, и, если только нет четкого подтверждения острой инфекции или токсического воздействия лекарственных средств, большинство клиницистов назначают МРТ с контрастированием гадолинием для диагностики скрытых причин заболевания, особенно при одностороннем поражении, даже если потеря слуха разрешается. Пациентам с недавно перенесенной травмой также показано проведение МРТ исследования. Подозрение в отношении перилимфатической фистулы обычно возникает при наличии провоцирующего фактора (например, чрезмерного напряжения, баротравмы), а проверку можно провести с помощью положительного давления воздуха, чтобы вызвать движение глаз (нистагм).
КТ височных костей обычно проводят, чтобы показать костные характеристики внутреннего уха и помочь обнаружить врожденные аномалии (например, увеличенный водопровод преддверия), переломы височной кости вследствие травмы или эрозивные процессы (например, холестеатома).
Пациенты, у которых есть факторы риска или симптомы, указывающие на причину заболевания, должны пройти соответствующие тесты, основанные на клинической оценке (например, серологические тесты на возможную ВИЧ-инфекцию или сифилис; общий анализ крови [ОАК] и профиль коагуляции для исключения гематологических нарушений; тесты на скорость оседания эритроцитов [СОЭ], С-реактивный белок и антинейтрофильные цитоплазматические антитела [AНЦA] при AНЦA-ассоциированном васкулите).
Лечение внезапной утраты слуха
При внезапной потере слуха необходимо проводить лечение первопричинного заболевания, если таковое установлено. Когда с помощью постельного режима уже не удается контролировать симптомы, фистулы устраняются хирургическим путем.
При вирусном генезе и генезе неясной этиологии слух восстанавливается полностью в 50% случаев. У остальных пациентов диагностируется частичное восстановление слуха. У 75–80% пациентов с легкой, умеренной или тяжелой тугоухостью (за исключением глубокой тугоухости) скорость восстановления после применения глюкокортикоидов повышается в течение 2 недель от начала заболевания (1).
У пациентов, восстанавливающих слух, выздоровление наступает, как правило, через 10–14 дней.
Сроки выздоровления после приема ототоксических препаратов зависят от вида лекарства и его дозы. При приеме некоторых лекарств (например, аспирина, диуретиков) потеря слуха разрешается в течение 24 часов после прекращения применения препарата, тогда как другие лекарства (например, антибиотики, химиотерапевтические препараты) часто вызывают необратимую потерю слуха, если были превышены безопасные дозы.
Пациентам с идиопатическим снижением слуха многие клиницисты эмпирически назначают курс глюкокортикоидов (обычно преднизон 60 мг/кг перорально 1 раз в день в течение 7-14 дней с последующей постепенной отменой препарата в течение 5 дней). Глюкортикоиды можно назначать либо перорально, либо в виде транстимпанальных инъекций. Прямая транстимпанальная инъекция позволяет избежать системных побочных эффектов пероральных глюкокортикоидов и оказывается столь же эффективной, за исключением случаев выраженной (> 90 децибел) потери слуха. Некоторые (но не все) данные показывают, что использование пероральных и интратимпанальных глюкокортикоидов в комбинации приводит к лучшим исходам, чем каждых из них по отдельности (2). Хотя клиницисты часто назначают противовирусные препараты, эффективные против простого герпеса (например, валацикловир, фамцикловир), данные показывают, что эти препараты не влияют на восстановление слуха (3). Имеются некоторые ограниченные данные, согласно которым при идиопатической внезапной тугоухости может быть полезной гипербарическая оксигенация (4).
Справочные материалы по лечению
1. Chandrasekhar SS, Tsai Do BS, Schwartz SR, et al: Clinical Practice Guideline: Sudden Hearing Loss (Update). Otolaryngol Head Neck Surg 161(1_suppl):S1–S45, 2019. doi:10.1177/0194599819859885
2. Gundogan O, Pinar E, Imre A, Ozturkcan S, Cokmez O, Yigiter AC: Therapeutic efficacy of the combination of intratympanic methylprednisolone and oral steroid for idiopathic sudden deafness. Otolaryngol Head Neck Surg 149(5):753–758, 2013. doi:10.1177/0194599813500754
3. Awad Z, Huins C, Pothier DD: Antivirals for idiopathic sudden sensorineural hearing loss. Cochrane Database Syst Rev (8):CD006987, 2012. Опубликовано 15 августа 2012 г. doi:10.1002/14651858.CD006987.pub2
4. Joshua TG, Ayub A, Wijesinghe P, Nunez DA: Hyperbaric Oxygen Therapy for Patients With Sudden Sensorineural Hearing Loss: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg 148(1):5–11, 2022. doi:10.1001/jamaoto.2021.2685
Основные положения
Большинство случаев внезапной тугоухости являются идиопатическими.
В некоторых случаях этиология очевидна (например, обширная травма, острая инфекция, лекарственные средства).
В очень редких случаях наблюдаются нетипичные проявления излечимых заболеваний.
Обследование включает аудиометрию, КТ и МРТ, а также другие тесты для выявления подозреваемых причин.
Лечение направлено на устранение известных причин потери слуха, а в случаях идиопатической внезапной потери слуха назначают глюкокортикоиды.
