Болезнь Меньера – это заболевание внутреннего уха, которое становится причиной головокружения, тошноты, преходящей сенсоневральной тугоухости и шума в ушах. В настоящее время не существует патогномоничного симптома для данного заболевания. Для купирования приступов головокружения и рвоты применяют антихолинергические препараты, при острой атаке рекомендованы бензодиазепины. Диуретики и безсолевая диета – основной метод лечения, позволяющий снизить частоту и тяжесть симптомов. При тяжелых и неподдающихся стандартному лечению случаях возможно применение гентамицина или хирургическое вмешательство.
При болезни Меньера изменяется давление эндолимфы лабиринта, влияя на работу внутреннего уха. Причины гиперпродукции эндолимфы неизвестны. К факторам риска относят отягощенный по данному заболеванию семейный анамнез, аутоиммунные заболевания, аллергию, травму головы или уха и, значительно реже, сифилис. Этому заболеванию больше подвержены люди в возрасте от 20 до 50 лет.
Синдром Меньера проявляется триадой: головокружение, шум в ушах и тугоухость, которые не связаны с накоплением эндолимфатической жидкости (как, например, при врожденных аномалиях).
Симптомы и признаки болезни Меньера
У пациентов с болезнью Меньера наблюдаются внезапные приступы головокружений которые обычно длятся от 20 минут до 12 часов; в редких случаях приступы длятся до 24 часов. Также обычно наблюдаются тошнота и рвота. Другие симптомы включают потливость, диарею и неустойчивость походки.
Шум в пораженном ухе может быть в виде постоянного или периодического гудения, звона, гула, свиста или шипения; он не связан с положением или движением головы.
Приступы могут сопровождаться нарушением слуха, как правило, на низких частотах. До и во время приступа большинство пациентов ощущают распирание или давление и гиперакузию (повышенную чувствительность к громким звукам) в пораженном ухе. У большинства пациентов поражается только одно ухо.
На ранних стадиях заболевания межприступный период может длиться > больше 1 г. Однако по мере прогрессирования заболевания ухудшение слуха изменяется, но в конечном итоге сохраняется и постепенно ухудшается, а шум в ушах может быть постоянным, даже между приступами.
Диагностика болезни Меньера
Клиническая оценка
С целью исключения возможных причин головокружения показано МРТ с контрастом
Болезнь Меньера диагностируют клинически. Характерно одновременное сочетание флуктуирующей нейросенсорной тугоухости на низких частотах, эпизодического головокружения, ипсилатеральной флуктуирующей заложенности уха и шума в ушах. Подобные симптомы могут быть следствием вестибулярной мигрени, вестибулярного нейронита, вирусного лабиринтита, опухоли мостомозжечкового угла (например, вестибулярной шванномы) или инсульта ствола мозга. Для болезни Меньера более характерно одностороннее поражение, поэтому двусторонний характер течения говорит в пользу какого-то другого, схожего по симптоматике заболевания (мигрень). Вестибулярная мигрень (также известная как мигренозное головокружение) характеризуется эпизодами головокружения у пациентов, страдающих мигренью или с другими признаками мигрени, такими как головная боль, фотофобия и фонофобия, или зрительная аура; без потери слуха.
В межприступном периоде при клиническом обследовании у пациента может быть диагностирована абсолютная норма. Но во время острого приступа у пациента возникает нистагм и он падает в сторону поражения. Кроме того, в давних или упорных случаях с сопутствующей гипофункцией лабиринта тест Фукуды (марширование на месте с закрытыми глазами, ранее известный как тест Унтербергера) является причиной поворота пациента в сторону пораженного уха, что соответствует одностороннему поражению лабиринта.
Тест встряхивания головы Хальмаги или тест импульсного движения головы, является еще одним методом, который используется для проверки односторонней лабиринтной дисфункции. Пациента просят сфокусировать свой взгляд в какой-то точке (часто – на носу врача). Затем, наблюдая за глазами пациента, эксперт быстро поворачивает голову пациента на 15–30° в одну из сторон.
При повороте головы в одну сторону вестибулярная функция на этой стороне нормальная в случае, если глаза пациента зафиксированы на цели. При нарушении вестибулярной функции вестибуло-окулярный рефлекс отсутствует и глаза пациента не фиксируются на цели, но вместо этого быстро следуют за поворотом головы, а затем также быстро и произвольно возвращаются обратно к цели (так называемые отсроченные корректирующие саккады).
Пациентам с предполагаемой болезнью Меньера рекомендовано аудиологическое исследование, МРТ (с гадолинием) головного мозга с детальным описанием внутреннего слухового прохода для исключения других нарушений. Как правило, аудиограмма свидетельствует об односторонней сенсоневральной тугоухости на низких частотах. Для подтверждения сенсоневральной потери слуха можно провести тест Ренне и тест Вебера.
Лечение болезни Меньера
Симптоматически назначают противорвотные, антигисистаминные, бензодиазепины
Диуретики и низкосолевая диета
Редко абляция вестибулярного нерва лекарствами или хирургическим методом
Болезнь Меньера обычно купируется самостоятельно. Лечение острого приступа направлено на облегчение симптомов и проводится поэтапно; сначала применяются наименее инвазивные меры, а затем, если эти меры неэффективны, иногда проводятся абляционные процедуры.
Антихолинергические противорвотные (например, прохлоперазин 25 мг per rectum или 10 мг перорально каждые 6–8 часов, прометазин 25 мг per rectum или 25 мг перорально каждые 6–8 часов) могут минимизировать вагус-зависимые гастроинтестинальные симптомы, ондансетрон – антиэметик 2-го ряда выбора. При вестибулярных нарушениях используются также и антигистаминные препараты (например, дифенгидрамин, меклизин или циклизин; дозировка для этих препаратов одинакова: 50 мг перорально каждые 6 часов) или бензодиазепины (например, диазепам 5 мг перорально каждые 6–8 часов). Ни антигистаминные, ни бензодиазепины не эффективны в качестве профилактического лечения. Некоторые врачи предпочитают пульс-терапию пероральными кортикостероидами (преднизон 60 мг перорально 1 раз в день в течение недели с постепенным снижением дозы в течение 2-й недели) или транстимпанальные иньекции дексаметазона при остром приступе. Также полезны для пациентов с болезнью Меньера и традиционные препараты для профилактики мигрени (например, трициклические антидепрессанты, ингибиторы обратного захвата серотонина-норадреналина [СИОЗСН]).
Предотвратить развитие или уменьшить частоту приступов головокружения могут следующие меры, с которых обычно начинают лечение: диета с низким содержанием соли (< 1,5 г/день), избегание алкоголя и кофеина и диуретики (например, гидрохлортиазид 25 мг перорально 1 раз в день или ацетазоламид по 250 мг перорально 2 раза в день). Однако тщательно разработанных исследований, четко свидетельствующих об эффективности этих мероприятий при болезни Меньера, не проводили.
Поскольку болезнь Меньера и мигрень имеют похожие симптомы, при рефрактерных или рецидивирующих приступах можно также попробовать применить традиционные препараты для профилактики мигрени (например, нортриптилин, венлафаксин).
Декомпрессия эндолимфатического мешка, хотя и является более инвазивной, снимает головокружение у большинства пациентов, сохраняет вестибулярную функцию и создает минимальный риск потери слуха. Вследствие чего данный метод до сих классифицируется как щадящий.
Если вестибулярно-щадящие методы лечения неэффективны, то можно провести абляционную процедуру. Интратимпанальное введение гентамицина (химическая лабиринтэктомия – обычно 0,5 мл препарата в концентрации 40 мг/мл) производят через барабанную перепонку. Для проверки потери слуха рекомендуется последующее проведение серийной аудиометрии. Если головокружение сохраняется без потери слуха, инъекцию можно повторить через 4 недели.
Абляционная операция предназначена для лечения частых изнурительных эпизодов, не купируемых менее инвазивными вмешательствами. Вестибулярная нейроэктомия (внутричерепная процедура) купирует симптомы головокружения у 95% пациентов и, как правило, не приводит к снижению слуха. Хирургическая либиринтэктомия показана только при наличии глубокой степени снижения слуха.
К сожалению, в настоящее время не существет методов для профилактики снижения слуха. У большинства пациентов развивиается тяжелая степень сенсоневральной тугоухости в течение 10–15 лет.
Основные положения
Болезнь Меньера характеризуется наличием головокружения, тошноты и рвоты, односторонним тиннитусом и прогрессивным снижением слуха.
С целью исключения других заболеваний применяют аудиологическое исследование и МРТ.
Противорвотные и антигистаминные препараты могут облегчить симптомы; некоторые врачи также используют пероральные или транстимпанальные кортикостероиды или препараты для профилактики мигрени (например, трициклические антидепрессанты или СИОЗСН).
Более инвазивными методами считаются хирургическая декомпрессия, интратимпанальное введение гентамицина и вестибулярная нейроэктомия.
Для профилактики приступов рекомендовано низкосолевая диета, ограничение алкоголя и кофеина.
