- Общие сведения о врожденных пороках почек и мочевыводящих путей
- Пороки развития почек
- Пороки развития мочеточников
- Рефлюкс мочи
- Пороки развития мочевого пузыря
- Пороки развития мочеиспускательного канала
- Врожденные пороки женских половых органов
- Врожденные пороки мужских половых органов
- Неопустившиеся и втягивающиеся яички
Врожденные пороки половых органов у мальчиков могут затрагивать пенис, мошонку или яички.
Врожденные пороки половых органов могут быть вызваны аномальными уровнями половых гормонов во время развития плода, хромосомными аномалиями, воздействием окружающей среды или наследственными факторами.
Диагностика зависит от порока и может включать в себя визуализирующие исследования.
Многие пороки развития половых органов требуют хирургического вмешательства.
(См. также Общие сведения о врожденных пороках почек и мочевыводящих путей).
Причины врожденных пороков мужских половых органов
Мужские и женские половые органы у эмбриона развиваются из аналогичных тканей. Какие половые органы разовьются из этой ткани, мужские или женские, зависит от ряда факторов. Одним из факторов являются половые хромосомы, которые носят название «X» и «Y». В норме у мужчин 1 X и 1 Y-хромосома. У женщин в норме 2 Х-хромосомы. На ранних стадиях развития у плода с Y-хромосомой начинают формироваться яички, которые вырабатывают мужской гормон тестостерон. Тестостерон активирует пути, которые вызывают развитие мошонки, пениса и пенильного отдела мочеиспускательного канала (по которому моча проходит через пенис). Отсутствие тестостерона (как у нормального плода женского пола) приводит к развитию клитора, больших половых губ и отдельных вагинального и мочеиспускательного каналов. Помимо тестостерона существуют другие вещества, которые вырабатываются у плода, помогающие контролировать развитие половых органов.
Существует несколько факторов, которые вызывают врожденные пороки развития мужских половых органов, но наиболее распространенной проблемой является не соответствующий норме уровень половых гормонов у плода до рождения, особенно слишком низкий уровень тестостерона.
Другие факторы, которые могут препятствовать нормальному развитию половых органов, включают:
аномальные гены (код ДНК, содержащий инструкции о том, как работает организм) или их отсутствие;
воздействие на плод веществ, например, определенных лекарственных препаратов, наркотиков и гормонов, которые влияют на развитие половых органов.
Иногда факторы, являющиеся причиной пороков развития половых органов, также вызывают пороки развития других органов.
У детей с пороками развития половых органов могут быть проблемы при мочеиспускании. В более позднем возрасте у них могут быть трудности при половом акте, снижение детородной функции, социальные и психологические проблемы или их сочетание.
Типы врожденных пороков мужских половых органов
Существуют различные причины пороков развития мужских половых органов, но большинство из них включают аномальные уровни половых гормонов у плода до рождения.
Дефекты пениса могут влиять на способность мальчиков направлять поток мочи в положении стоя. У мужчин более старшего возраста такие пороки развития могут влиять на способность осуществлять половой акт и на доставку спермы, что может нарушать детородную функцию. Эти пороки развития также могут вызывать проблемы с самооценкой в связи с их внешним видом.
К числу распространенных врожденных пороков половых органов у мальчиков относятся:
неправильное расположение отверстия мочеиспускательного канала (гипоспадия и эписпадия);
аномально маленький пенис (микрофаллия);
аномальная кривизна полового члена (искривление полового члена);
крайняя плоть слишком плотная (фимоз) или застревает за головкой полового члена (парафимоз);
Мужские репродуктивные органы
Гипоспадия
При гипоспадии отверстие мочеиспускательного канала (трубчатый орган, по которому моча из мочевого пузыря выводится из организма) расположено на нижней стороне полового члена:
Легкая форма гипоспадии: Отверстие расположено сразу ниже нормального положения на верхушке полового члена.
Гипоспадия средней тяжести: Отверстие расположено в любом месте на стволе полового члена.
Тяжелая форма гипоспадии: Отверстие может быть расположено в мошонке или между мошонкой и анусом.
Поскольку моча может разбрызгиваться вниз, мальчикам с тяжелой формой гипоспадии, чтобы помочиться, может понадобиться присесть. У мальчиков с гипоспадией часто имеется другой порок развития, называемый «искривлением полового члена» (пенис согнут вниз), и недоразвитие крайней плоти, при котором крайняя плоть размещена на верхушке полового члена и не охватывает нижнюю сторону (это состояние называется «капюшон крайней плоти», поскольку выглядит как капюшон на половом члене). Чем выше степень тяжести гипоспадии, тем выше степень тяжести искривления полового члена и аномалий крайней плоти.
Перед удалением крайней плоти (обрезанием) у младенца с гипоспадией родители должны проконсультироваться с урологом (врачом, который специализируется на диагностике и лечении заболеваний мочевыводящих путей и мужской репродуктивной системы). В некоторых случаях ткань крайней плоти может понадобиться врачам для хирургической коррекции гипоспадии.
Легкая форма гипоспадии может не требовать лечения. Остальным детям обычно проводят хирургическую коррекцию порока развития в возрасте около 6 месяцев. Часто хирургическое вмешательство может проводиться амбулаторно (ребенку не нужно оставаться в больнице на ночь).
На этом снимке стрелкой показано внешнее отверстие мочеиспускательного канала (трубка, которая выводит мочу из мочевого пузыря и из организма).
Снимок любезно предоставлен д-рами Рональдом Рабиновицем (Ronald Rabinowitz) и Джименой Кубильос (Jimena Cubillos).
На этом снимке стрелкой показано внешнее отверстие мочеиспускательного канала (трубка, которая выводит мочу из мочевого пузыря и из организма).
Снимок любезно предоставлен д-рами Рональдом Рабиновицем (Ronald Rabinowitz) и Джименой Кубильос (Jimena Cubillos).
На этих снимках стрелками показано внешнее отверстие мочеиспускательного канала (трубка, которая выводит мочу из мочевого пузыря и из организма).
Снимки любезно предоставлены д-рами Рональдом Рабиновицем (Ronald Rabinowitz) и Джименой Кубильос (Jimena Cubillos).
На этом снимке стрелкой показано внешнее отверстие мочеиспускательного канала (трубка, которая выводит мочу из мочевого пузыря и из организма).
Снимок любезно предоставлен д-рами Рональдом Рабиновицем (Ronald Rabinowitz) и Джименой Кубильос (Jimena Cubillos).
На этом снимке стрелкой показано внешнее отверстие мочеиспускательного канала (трубка, которая выводит мочу из мочевого пузыря и из организма).
Снимок любезно предоставлен д-рами Рональдом Рабиновицем (Ronald Rabinowitz) и Джименой Кубильос (Jimena Cubillos).
На этих снимках стрелками показано внешнее отверстие мочеиспускательного канала (трубка, которая выводит мочу из мочевого пузыря и из организма).
Снимки любезно предоставлены д-рами Рональдом Рабиновицем (Ronald Rabinowitz) и Джименой Кубильос (Jimena Cubillos).
Эписпадия
При эписпадии отверстие мочеиспускательного канала расположено на верхней стороне полового члена, а не на верхушке. У детей с эписпадией может отмечаться подтекание мочи (недержание мочи). У мальчиков с наиболее тяжелой формой эписпадии часто также отмечается другое нарушение под названием «экстрофия мочевого пузыря». При экстрофии мочевого пузыря отмечается неполное сращение мочевого пузыря, в результате чего он открывается на поверхность живота, создавая условия для вытекания мочи через открытый мочевой пузырь, а не через мочеиспускательный канал.
Для коррекции эписпадии проводится хирургическое вмешательство.
© Springer Science+Business Media
Аномально маленький пенис (микропенис)
У некоторых мальчиков имеется аномально маленький пенис. Этот дефект носит название «микропенис» или «микрофаллия». В некоторых случаях микропенис развивается у мальчиков с недостаточным количеством мужского гормона тестостерона.
Мальчикам с недостаточным количеством этого гормона назначают заместительную терапию тестостероном.
Искривление полового члена
Искривление полового члена — это изгиб пениса. Пенис может быть согнут вниз, вверх или в стороны, либо может быть перекручен. Изгиб может нарушать способность мальчика направлять поток мочи во время мочеиспускания.
Если изгиб не сильный, он может не требовать хирургической коррекции. Если изгиб сильный, может понадобиться хирургическое вмешательство. Люди могут принять решение провести коррекцию искривления полового члена, если они считают, что это может нарушить их способность осуществлять половой акт или по косметическим причинам.
Другие пороки развития пениса
Некоторые мальчики рождаются с очень короткой уздечкой (ткань, размещенная под крайней плотью, которая помогает натягивать крайнюю плоть на головку полового члена). Короткая уздечка может препятствовать полному оттягиванию крайней плоти с верхушки полового члена. Она также может вызывать болевые ощущения или кровотечение при оттягивании крайней плоти или во время эрекции.
Для лечения симптомов врачи могут хирургически удалить или рассечь уздечку, когда мальчик станет старше.
Диагностика врожденных пороков мужских половых органов
Физикальное обследование
В редких случаях визуализирующие исследования, например, ультразвуковое исследование или магнитно-резонансную томографию.
Врачи проводят физикальное обследование половых органов ребенка и ищут другие врожденные пороки. Если во время обследования врач не может нащупать одно из яичек, он может провести лапароскопию, в ходе которой брюшную полость осматривают изнутри с помощью эндоскопа.
В редких случаях врачи выполняют ультразвуковое исследование или, в некоторых случаях, магнитно-резонансную томографию (МРТ) для определения наличия яичек.
Лечение врожденных пороков мужских половых органов
Хирургическое вмешательство
Большинству детей с пороками развития половых органов требуется проведение хирургического вмешательства для коррекции пороков развития. Некоторые незначительные пороки развития не требуют хирургического вмешательства.
Лекарственное взаимодействие – это изменение эффектов препарата, обусловленное недавним или одновременным приемом других лекарственных средств (межлекарственное взаимодействие) либо приемом препарата совместно с пищей (взаимодействие лекарств с пищей) или приемом биологически активных добавок (взаимодействие лекарств с диетическими добавками).
Ресурсы по теме
Взаимодействие лекарственных препаратов между собой может привести к усилению или ослаблению эффекта одного или нескольких препаратов в комбинации. Клинически значимые взаимодействия часто предсказуемы и обычно нежелательны (см. Препараты, назначение которых сопряжено с высоким риском потенциально серьезных межлекарственных взаимодействий). могут привести к проявлению побочных эффектов, либо отсутствию терапевтического действия. Реже клиницисты могут использовать предсказуемые межлекарственные взаимодействия для достижения желаемого терапевтического эффекта. Например, одновременное назначение лопинавира и ритонавира пациента с ВИЧ приводит к замедлению метаболизма лопинавира и повышению его плазменной концентрации, что увеличивает эффективность терапии.
Препараты, назначение которых сопряжено с высоким риском потенциально серьезных межлекарственных взаимодействий*
Механизм | Примеры |
|---|---|
Узкий терапевтический диапазон† | Антиаритмические средства (например, хинидин) Противоопухолевые препараты (метотрексат и др) Дигоксин Литий Теофиллин Варфарин |
Интенсивный метаболизм печёночными ферментами | Алпразолам Амитриптилин Аторвастатин Карбамазепин Клозапин Кортикостероиды Циклоспорин Диазепам Ингибиторы протеазы ВИЧ Имипрамин Ловастатин Мидазолам Оланзапин Фенитоин Силденафил Симвастатин Такролимус Тадалафил Теофиллин Триазолам Варденафил Варфарин |
Ингибирование некоторых печёночных ферментов метаболизма‡ | Апрепитант Боцепревир Циметидин Ципрофлоксацин Кларитромицин Кобицистат Кониваптан Дилтиазем Эритромицин Флуконазол Флуоксетин Флувоксамин Итраконазол Кетоконазол Пароксетин Позаконазол Ритонавир Телапревир Телитромицин Верапамил Вориконазол |
Индукция некоторых печёночных ферментов | Барбитураты (например, фенобарбитал) Бозентан Карбамазепин Эфавиренз Фенитоин Рифабутин Рифампин Зверобой пронзеннолистный |
* Любой препарат, который будет использоваться одновременно с одним из этих препаратов, необходимо тщательно проверить на возможные взаимодействия. †При отдельном использовании эти препараты могут иметь серьезные побочные эффекты. Совместное использование иного препарата,который увеличивает действие этих препаратов, еще больше увеличивает риск побочных эффектов. Дополнительную информацию о потенциальных межлекарственных взаимодействиях смотрите в достоверных источниках, например, на Drug.com - проверка взаимодействия лекарств (Drug Interaction Checker). ‡Ингибирование также может произойти после приема продуктов, содержащих грейпфрут. | |
При одновременном приеме 2 лекарственных средств с похожими свойствами возможно суммирование их эффектов. Например, при приеме пациентом одного бензодиазепина в качестве транквилизатора и другого – в качестве снотворного средства на ночь, их кумулятивный эффект может привести к проявлениям токсичности.
Лекарственные взаимодействия включают:
При фармакодинамическом взаимодействии один препарат изменяет чувствительность или реакцию организма на другой препарат, обладая подобным (агонистическим) или блокирующим (антагонистическим) действием. Это эффекты обычно реализуются на уровне рецепторов, но могут возникать и в результате влияния на внутриклеточные системы.
При фармакокинетическом взаимодействии один из препаратов комбинации обычно изменяет абсорбцию, распределение, связывание с белками, метаболизм или элиминацию другого. Cоответственно, изменяется количество и продолжительность воздействия первого препарата на рецептор. Фармакокинетическое взаимодействие изменяет выраженность и длительность эффекта, но не его тип. Зачастую, его можно предсказать, основываясь на характеристиках отдельных препаратов, либо выявить в процессе мониторинга их концентрации или клинической симптоматики.
Минимизация межлекарственных взаимодействий
Лечащий врач должен знать обо всех лекарственных средства, которые принимает пациент, в т.ч. назначенных другими специалистами, отпускаемых без рецепта, а также о пищевых добавках. Желательно опросить пациента о характере питания и употреблении алкоголя. Следует назначать минимальное количество препарата в минимальной эффективной дозе на кратчайший период времени. Необходимо определить эффекты (желаемые и побочные) всех принимаемых препаратов, поскольку они обычно включают спектр потенциальных лекарственных взаимодействий. Во избежание проявлений токсичности вследствие непредсказуемых лекарственных взаимодействий следует использовать препараты с более широким терапевтическим диапазоном.
Пациентов необходимо наблюдать на предмет развития нежелательных реакций, особенно после произведенных изменений схемы лечения; некоторые виды взаимодействий (например, в результате индукции фермента) могут проявляться спустя ≥ 1 неделю или позднее. Лекарственное взаимодействие необходимо рассматривать как возможную причину любых непредвиденных осложнений. При развитии неожиданной клинической реакции врачу может потребоваться определение концентрации отдельных принимаемых препаратов в сыворотке крови, а на основании этой информации, а также при получении соответствующих сведений из литературы либо от эксперта – клинического фармаколога возможно скорригировать дозу до достижения желаемого эффекта. Если коррекция дозы оказывается неэф-фективной, препарат необходимо заменить на другой, не взаимодействующий с теми, которые получает пациент.