Врожденные пороки мужских половых органов

Авторы:Ronald Rabinowitz, MD, University of Rochester Medical Center;

Jimena Cubillos, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Проверено/пересмотрено окт. 2024

Просмотреть профессиональную версию

Врожденные пороки половых органов у мальчиков могут затрагивать пенис, мошонку или яички.

Причины|
Виды|
Диагностика|
Лечение|

Врожденные пороки половых органов могут быть вызваны аномальными уровнями половых гормонов во время развития плода, хромосомными аномалиями, воздействием окружающей среды или наследственными факторами.
Диагностика зависит от порока и может включать в себя визуализирующие исследования.
Многие пороки развития половых органов требуют хирургического вмешательства.

(См. также Общие сведения о врожденных пороках почек и мочевыводящих путей).

Причины врожденных пороков мужских половых органов

Мужские и женские половые органы у эмбриона развиваются из аналогичных тканей. Какие половые органы разовьются из этой ткани, мужские или женские, зависит от ряда факторов. Одним из факторов являются половые хромосомы, которые носят название «X» и «Y». В норме у мужчин 1 X и 1 Y-хромосома. У женщин в норме 2 Х-хромосомы. На ранних стадиях развития у плода с Y-хромосомой начинают формироваться яички, которые вырабатывают мужской гормон тестостерон. Тестостерон активирует пути, которые вызывают развитие мошонки, пениса и пенильного отдела мочеиспускательного канала (по которому моча проходит через пенис). Отсутствие тестостерона (как у нормального плода женского пола) приводит к развитию клитора, больших половых губ и отдельных вагинального и мочеиспускательного каналов. Помимо тестостерона существуют другие вещества, которые вырабатываются у плода, помогающие контролировать развитие половых органов.

Существует несколько факторов, которые вызывают врожденные пороки развития мужских половых органов, но наиболее распространенной проблемой является не соответствующий норме уровень половых гормонов у плода до рождения, особенно слишком низкий уровень тестостерона.

Другие факторы, которые могут препятствовать нормальному развитию половых органов, включают:

аномалии половых хромосом;
аномальные гены (код ДНК, содержащий инструкции о том, как работает организм) или их отсутствие;
воздействие на плод веществ, например, определенных лекарственных препаратов, наркотиков и гормонов, которые влияют на развитие половых органов.

Иногда факторы, являющиеся причиной пороков развития половых органов, также вызывают пороки развития других органов.

У детей с пороками развития половых органов могут быть проблемы при мочеиспускании. В более позднем возрасте у них могут быть трудности при половом акте, снижение детородной функции, социальные и психологические проблемы или их сочетание.

Типы врожденных пороков мужских половых органов

Существуют различные причины пороков развития мужских половых органов, но большинство из них включают аномальные уровни половых гормонов у плода до рождения.

Дефекты пениса могут влиять на способность мальчиков направлять поток мочи в положении стоя. У мужчин более старшего возраста такие пороки развития могут влиять на способность осуществлять половой акт и на доставку спермы, что может нарушать детородную функцию. Эти пороки развития также могут вызывать проблемы с самооценкой в связи с их внешним видом.

К числу распространенных врожденных пороков половых органов у мальчиков относятся:

неправильное расположение отверстия мочеиспускательного канала (гипоспадия и эписпадия);
аномально маленький пенис (микрофаллия);
аномальная кривизна полового члена (искривление полового члена);
крайняя плоть слишком плотная (фимоз) или застревает за головкой полового члена (парафимоз);
неопустившиеся яички.

Мужские репродуктивные органы

Гипоспадия

При гипоспадии отверстие мочеиспускательного канала (трубчатый орган, по которому моча из мочевого пузыря выводится из организма) расположено на нижней стороне полового члена:

Легкая форма гипоспадии: Отверстие расположено сразу ниже нормального положения на верхушке полового члена.
Гипоспадия средней тяжести: Отверстие расположено в любом месте на стволе полового члена.
Тяжелая форма гипоспадии: Отверстие может быть расположено в мошонке или между мошонкой и анусом.

Поскольку моча может разбрызгиваться вниз, мальчикам с тяжелой формой гипоспадии, чтобы помочиться, может понадобиться присесть. У мальчиков с гипоспадией часто имеется другой порок развития, называемый «искривлением полового члена» (пенис согнут вниз), и недоразвитие крайней плоти, при котором крайняя плоть размещена на верхушке полового члена и не охватывает нижнюю сторону (это состояние называется «капюшон крайней плоти», поскольку выглядит как капюшон на половом члене). Чем выше степень тяжести гипоспадии, тем выше степень тяжести искривления полового члена и аномалий крайней плоти.

Перед удалением крайней плоти (обрезанием) у младенца с гипоспадией родители должны проконсультироваться с урологом (врачом, который специализируется на диагностике и лечении заболеваний мочевыводящих путей и мужской репродуктивной системы). В некоторых случаях ткань крайней плоти может понадобиться врачам для хирургической коррекции гипоспадии.

Легкая форма гипоспадии может не требовать лечения. Остальным детям обычно проводят хирургическую коррекцию порока развития в возрасте около 6 месяцев. Часто хирургическое вмешательство может проводиться амбулаторно (ребенку не нужно оставаться в больнице на ночь).

Примеры гипоспадии

Легкие формы гипоспадии

На этом снимке стрелкой показано внешнее отверстие мочеиспускательного канала (трубка, которая выводит мочу из мочевого пузыря и из организма).