Моноцитопения – это снижение количества моноцитов в крови < 500/мкл (< 0,5 × 10/л). Увеличивается риск развития некоторых инфекций. Ее диагностируют по общему анализу крови с исследованием лейкоцитарной формулы Может понадобиться проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.
Моноциты мигрируют в ткани, где они становятся макрофагами, с специфическими характеристиками, которые зависят от их локализации в тканях.
Моноцитопения в периферической крови обычно не указывает на уменьшение тканевых макрофагов; в некоторых случаях это связано с нарушением образования гранулемы в ответ на инфекцию.
Моноцитопения может увеличивать риск заражения и указывать на плохой прогноз у пациентов с повреждениями печени, вызванными ацетаминофеном, тяжелой нейтропенией и термическими травмами.
Моноцитопения может возникнуть в результате
Миелосупрессия, вызванная химиотерапией (наряду с другими цитопениями)
Мутаций кроветворных клеток при участии GATA2
Онкопролиферативных заболеваний (например, лейкоза ворсистых клеток, острого лимфобластного лейкоза, лимфомыХоджкина)
Инфекции (например, ВИЧ-инфекция, вирус Эпштейна-Барр, аденовирусная инфекция, милиарный туберкулез)
Кортикостероидная или иммуноглобулиновая терапия
Резекция желудка или кишечника
Транзиторная моноцитопения может развиться при транзиторной лимфоцитопении при инфекциях, вследствие реакции на стресс, при эндотоксемии, гемодиализе или циклической нейтропении.
Моноцитопения, вызванная мутациями гена GATA2
Тяжелая степень дефицита или отсутствие моноцитов могут возникнуть у пациентов с мутациями гена гемопоэтического фактора транскрипции, GATA2 (1). Снижается количество дендритных клеток, а также может наблюдаться лимфоцитопения (в основном, за счет NK-клеток и В-клеток) или панцитопения.
Несмотря на почти полное отсутствие циркулирующих моноцитов, тканевые макрофаги, как правило, сохраняются. Кроме того, уровни иммуноглобулина, как правило, в норме, даже при угнетении циркулирующих В-клеток. Костный мозг гипоцеллюлярный и в нем может наблюдаться фиброз и мультилинейная дисплазия. Могут присутствовать кариотипические патологические признаки, в том числе моносомии 7 и трисомия 8.
Часто наблюдаются инфекции, вызванные комплексом Mycobacterium avium (MAC) или другими нетуберкулезными микобактериальными инфекциями (синдром MonoMAC). Грибковые инфекции (т.е., гистоплазмоз, аспергиллез) также являются типичными. Может возникнуть инфицирование вирусом папилломы человека (ВПЧ) с последующим риском прогрессирования до вторичных раковых новообразований. Существует высокий риск развития других гематологических нарушений (миелодисплазии, острого миелобластного лейкоза, хронического миеломоноцитарного лейкоза, лимфом), что в результате приводит к неблагоприятному прогнозу.
Невакцинированным пациентам необходимо провести вакцинацию против ВПЧ. Все инфекционные заболевания следует лечить с помощью надлежащих антибактериальных средств. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток является методом выбора и должна рассматриваться у пациентов с частыми инфекциями или с рефрактерной цитопенией.
Справочные материалы по моноцитопении
1. Fabozzi F, Mastronuzzi A, Ceglie G, et al: GATA 2 Deficiency: Focus on Immune System Impairment. Front Immunol 13:865773, 2022. doi: 10.3389/fimmu.2022.865773
