Причиной силикоза является вдыхание респирабельного кристаллического кремния, которое приводит к развитию узлового легочного фиброза. Хронический силикоз обычно прогрессирует незаметно и может перерасти в прогрессирующий массивный фиброз и нарушение дыхания. Диагноз ставится на основании данных анамнеза и визуализирующих исследований органов грудной клетки. Краеугольным камнем лечения является поддерживающая терапия, а в тяжелых случаях — трансплантация легких.
(См. также Обзор экологических и профессиональных легочных заболеваний).
Этиология силикоза
Кремнезем является одним из наиболее распространенных минералов в земной коре и широко распространен в природе. Силикоз вызывается вдыханием частиц, кристаллического кремнезема, достигающих альвеол (обычно кварца). В группе наибольшего риска находятся лица, работающие с горными породами и песком (шахтеры, рабочие карьера, резчики по камню, строители) или использующие содержащие кварц инструменты или песчаные шлифовальные круги (работающие с пескоструйными установками; стеклодувы; рабочие литейной, ювелирной и керамической промышленности; гончары). Вспышки тяжелого силикоза также были выявлены у рабочих в промышленности по изготовлению каменных изделий.
К факторам, влияющим на заболеваемость и тяжесть течения силикоза, относятся
Продолжительность и интенсивность воздействия
Форма и поверхностные характеристики частиц двуокися кремния
Аморфный кремнезем, такой как стекло или диатомит, не имеет кристаллической структуры и не вызывает силикоз.
Патофизиология силикоза
Механизмы токсичности, вызванной кремнеземом, сложны. Альвеолярные макрофаги поглощают свободные частицы кремнезема и инициируют высвобождение цитокинов, активных форм кислорода и медиаторов, способствуя воспалению и фиброзу. Эти вещества выделяются макрофагами, активированными макрофагами лимфоцитами и фибробластами.
Макрофаги, которые поглотили кремнезем, способствуют образованию патогномоничных силикотических узелков в легких. Эти узелки первоначально содержат коллагеновые волокна и частицы кремния с рассеянным двойным лучепреломлением, которые лучше всего видны при микроскопии в поляризованном свете. По мере созревания коллагеновые волокна в центре окружаются внешним слоем воспалительных клеток.
При низкоинтенсивных или кратковременных воздействиях узелки остаются дискретными и не вызывают изменения функции легких (простой хронический силикоз). При более интенсивном или длительном воздействии (осложненный хронический силикоз) эти узелки сливаются и вызывают прогрессирующий фиброз и рестриктивную дисфункцию легких, а иногда образуют большие конгломераты (так называемый прогрессирующий массивный фиброз).
Image courtesy of David W. Cugell, MD.
Хронический силикоз, наиболее распространенная форма заболевания, как правило, развивается медленно и, как правило, появляется спустя десятилетия после первоначального воздействия химического агента. Хронический силикоз включает простую и осложненную (прогрессирующий массивный фиброз) формы.
Быстропрогрессирующий силикоз похож на хронический силикоз, но развивается быстрее у пациентов с высоким уровнем воздействия, причем заболевание начинается через 5–10 лет после первоначального воздействия.
Прогрессирующий массивный фиброз (ПМФ, конгломерат или осложненный силикоз) является распространенной формой хронического или ускоренного силикоза. Он характеризуется распространенными образованиями фиброза, как правило, в верхних отделах легких.
Острый силикоз, также известный как острый силикопротеиноз — прогрессирующий силикоз, вызваны интенсивным воздействием кварцевой пыли в течение короткого периода времени (несколько месяцев или лет). Развитие силикопротеиноза обычно происходит от нескольких недель до нескольких лет после первоначального воздействия высококонцентрированного вдыхаемого кристаллического кремнезема. Клиническая картина может быть похожа на легочный альвеолярный протеиноз.
Осложнения
Пациенты с силикозом имеют риск развития других заболеваний:
Туберкулеза (ТБ)
Пациенты с силикозом имеют повышенный риск развития микобактериальной инфекции. Пациентам с силикозом рекомендуется лечение латентной формы ТБ инфекции.
Воздействие кремнезема связано с повышенным риском ХОБЛ (эмфизема и хронический бронхит).
Кристаллический кремнезем был идентифицирован Международным агентством по исследованию рака (IARC) как канцероген легких человека группы 1. Несколько метаанализов показали рост заболеваемости всеми гистологическими типами рака легких у рабочих, больных силикозом (1, 2).
Воздействие кристаллического кремнезема связано с повышенным риском развития нескольких системных ревматических заболеваний, включая: ревматоидный артрит и системный склероз.
Справочные материалы по патофизиологии
1. Poinen-Rughooputh S, Rughooputh MS, Guo Y, Rong Y, Chen W. Occupational exposure to silica dust and risk of lung cancer: an updated meta-analysis of epidemiological studies. BMC Public Health 2016;16(1):1137. doi:10.1186/s12889-016-3791-5
2. Shahbazi F, Morsali M, Poorolajal J. The effect of silica exposure on the risk of lung cancer: A dose-response meta-analysis. Cancer Epidemiol 2021;75:102024. doi:10.1016/j.canep.2021.102024
Симптомы и признаки силикоза
Хронический силикоз часто протекает бессимптомно, но у многих пациентов развиваются прогрессирующие одышка и кашель. Консолидация легочной ткани, легочная гипертензия, и дыхательная недостаточность с или без правожелудочковой недостаточности могут развиться на поздних стадиях заболевания.
Прогрессирующий массивный фиброз приводит к развитию тяжелых хронических респираторных симптомов.
У пациентов с острым силикозом быстро прогрессируют одышка, потеря веса, усталость и диффузные двусторонние хрипы. Эти симптомы могут быть ошибочно приняты за инфекцию легких. Часто развивается гипоксемия и дыхательная недостаточность.
Диагностика силикоза
Професссиональный анамнез
КТ или рентгенография органов грудной клетки
Дополнительные исследования – для дифференцировки силикоза и других заболеваний
Диагностика силикоза начинается с истории контакта, особенно в определенных профессиях, включая горнодобывающую промышленность, каменоломни, резку камня, строительные работы, пескоструйную обработку, производство стекла, литейное дело, резку драгоценных камней, а также керамику и гончарное дело (1, 2). Важно определить продолжительность воздействия, меры безопасности, принятые в рабочей обстановке, и время развития симптомов.
Несмотря на то, что кристаллический кремнезем широко распространен в окружающей среде и повышенное воздействие может наблюдаться в различных производственных условиях, силикоз остается недостаточно диагностируемым, что подчеркивает необходимость тщательного и подробного сбора анамнеза,
Визуализация
Диагноз ставится на основании данных рентгенографии или КТ органов грудной клетки при наличии воздействия диоксида кремния в анамнезе. Для выявления силикоза и мониторинга прогрессирования болезни КТ грудной клетки более чувствительна, чем рентгенография.
При рентгенографии органов грудной клетки степень тяжести оценивается по стандартной шкале, разработанной Международной организацией труда (International Classification of Radiographs of Pneumoconioses).
Хронический силикоз по данным визуализации органов грудной клетки подразделяется на простой и осложненный. У пациентов с простым силикозом в верхних долях преобладают двусторонние ретикулонодулярные помутнения размером от 1 до 3 мм. Часто встречаются кальцинированные прикорневые и медиастинальные лимфатические узлы и иногда они имеют вид яичной скорлупы; однако кальцификация в виде яичной скорлупы не является патогномоничным признаком силикоза. Утолщение плевры наблюдается редко, за исключением случаев, когда поражение паренхимы прилежит к плевре.
При визуализации грудной клетки ряд заболеваний может напоминать хронический силикоз. К ним относятся саркоидоз, хроническая бериллиозная болезнь, гиперчувствительный пневмонит, пневмокониоз работников угольной промышленности, милиарный туберкулез, грибковые заболевания легких и метастатический рак.
Осложненный силикоз характеризуется крупными затемнениями на рентгенограмме грудной клетки или конгломератами с кальцификацией на КТ грудной клетки. Визуализация выявляет слияние узелков, когда простой силикоз переходит в осложненный силикоз.
На изображении грудной клетки ускоренный силикоз напоминает хронический силикоз, но развивается быстрее.
На рентгенографии грудной клетки при остром силикозе выявляются диффузные альвеолярные бибазилярные затемнения, имитирующие легочной альвеолярный протеиноз. Острый силикоз также можно ошибочно охарактеризовать как острую инфекцию.
Image courtesy of David W. Cugell, MD.
Закройте вид верхнних легких простым силикозисом.
Image courtesy of David W. Cugell, MD.
Image courtesy of David W. Cugell, MD.
Image courtesy of David W. Cugell, MD.
Image courtesy of David W. Cugell, MD.
Закройте вид верхнних легких простым силикозисом.
Image courtesy of David W. Cugell, MD.
Image courtesy of David W. Cugell, MD.
Image courtesy of David W. Cugell, MD.
Дополнительные диагностические обследования
Результаты исследования функции легких и показателей газообмена варьируются в зависимости от стадии заболевания и могут быть нормальными или демонстрировать обструктивные, рестриктивные или смешанные нарушения.
При прогрессирующем массивном фиброзе исследования функции легких демонстрируют уменьшение объема легких, снижение диффузионной способности по монооксиду углерода (DLCO) и обструкцию дыхательных путей. Анализ газов артериальной крови показывает гипоксемию.
Для оценки сопутствующих системных ревматических заболеваний (например, системный склероз, ревматоидный артрит) используются аутоиммунные серологические исследования, такие как выявление антинуклеарных антител и повышенные уровни ревматоидного фактора.
Посев мокроты, цитологическое исследование и бронхоскопия могут быть показаны при подозрении на туберкулез, рак или другие интерстициальные заболевания легких, такие как саркоидоз.
Справочные материалы по диагностике
1. Fazio JC, Gandhi SA, Flattery J, et al. Silicosis Among Immigrant Engineered Stone (Quartz) Countertop Fabrication Workers in California. JAMA Intern Med 2023;183(9):991-998. doi:10.1001/jamainternmed.2023.3295
2. Hua JT, Rose CS, Redlich CA. Engineered Stone-Associated Silicosis-A Lethal Variant of an Ancient Disease. JAMA Intern Med 2023;183(9):908-910. doi:10.1001/jamainternmed.2023.3260
Лечение силикоза
Предотвращение дальнейшего воздействия
При остром силикозе назначение системных кортикостероидов и/или полного легочного лаважа
При хроническом силикозе — симптоматическое лечение (например, бронхолитиками и ингаляционными кортикостероидами)
Ведение осложнений и сопутствующих заболеваний
Острый силикоз
Для лечения острого силикоза полный лаваж легких применяется наравне с системными кортикостероидами. Однако клиническая польза не до конца установлена. Прогноз острого силикоза неблагоприятный.
Хронический силикоз
Работников с хроническим силикозом, особенно тех, у кого есть симптомы или прогрессирующее заболевание, следует ограничить от дальнейшего воздействия. При раннем и легком течении заболевания следует учитывать последствия потери работы в сочетании с усилиями по минимизации воздействия на рабочем месте.
Специфического проверенного лечения хронического силикоза не существует. Лечение носит преимущественно поддерживающий характер.
Пациентам с обструкцией дыхательных путей могут помочь бронходилататоры и ингаляционные кортикостероиды. Пациенты должны находиться под наблюдением и лечиться от гипоксемии.
Инфекции, включая туберкулез, должны лечиться незамедлительно.
Легочная реабилитация позволяет пациентам выдерживать повседневные физические нагрузки.
При развитии терминального поражения легких пациентам может потребоваться трансплантация легких.
Профилактика силикоза
Первичные профилактические меры начинаются с устранения или уменьшения воздействия. Наиболее эффективной первичной профилактикой является применение технических средств контроля для ограничения воздействия вдыхаемого кварца. Респираторные маски обеспечивают лишь ограниченную защиту и должны использоваться в сочетании с комплексной программой контроля воздействия.
Вторичная профилактика посредством медицинского наблюдения может помочь выявить заболевание на ранней стадии.
Профилактические меры для предотвращения осложнений включают прекращение курения и прививки против пневмококковой инфекции, COVID и гриппа. Врачи должны помнить о том, что лица, подвергающиеся воздействию кварцевой пыли, особенно шахтеры, имеют высокий риск туберкулеза и нетуберкулезных микобактериальных инфекций. Лицам, подвергающимся контакту с кремнеземом (кварцем), следует ежегодно проводить туберкулиновую пробу или тест на высвобождение гамма-интерферона (IGRA).
В связи с распространением силикоза, Управление по охране труда и здоровья (OSHA) в 2016 году выпустило обновленный стандарт по вдыхаемому кремнезему. Стандарт снижает допустимую норму воздействия (ДПВ) и требует проведения медицинского наблюдения за работниками, подвергающимися воздействию кремнезема перед приемом на работу и периодически во время трудовой деятельности на это месте. Медицинское наблюдение должно включать опросники, исследования функции легких и рентгенографию грудной клетки.
Основные положения
Силикоз остается важным и недооцененным профессиональным заболеванием легких в США и во всем мире.
Хронический силикоз – это наиболее распространенная форма заболевания, но наблюдались вспышки острого и ускоренного силикоза.
Диагноз основан на данных анамнеза о контакте с химическим агентом и соответствующих результатов визуализации.
Силикоз связан с повышенным риском развития туберкулеза, ХОБЛ, рака легких и системных ревматических заболеваний.
Лечение преимущественно поддерживающее.
Дополнительная информация
Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.
Krefft S, Wolff J, Rose C. Silicosis: An Update and Guide for Clinicians. Clin Chest Med 2020;41(4):709-722. doi:10.1016/j.ccm.2020.08.012
Lanzafame M, Vento S. Mini-review: Silico-tuberculosis. J Clin Tuberc Other Mycobact Dis 2021; 23:100218. doi: 10.1016/j.jctube.2021.100218. PMID: 33598569; PMCID: PMC7868994.
Leung CC, Yu IT, Chen W. Silicosis. Lancet 2012; 379(9830):2008-2018. doi:10.1016/S0140-6736(12)60235-9
Occupational Safety & Health Administration [OSHA]. Respirable crystalline silica. 2016. Regulations (Standards-29 CFR 1926.1153.
