Atresia jejunoileal é a formação incompleta de parte do intestino delgado. O diagnóstico é por radiografia abdominal. O tratamento é correção cirúrgica.
(Ver também Visão geral das anomalias gastrointestinais congênitas.)
Neonatos com atresia jejunoileal apresentam manifestações no 1º ou no 2º dia de vida com distensão abdominal, falha em eliminar fezes, êmese e problemas alimentares. História de poli-hidrâmnio é comum.
Etiologia da atresia jejunoileal
Atresias jejunoileais ocorrem como resultado de agravo isquêmico durante a gravidez. O agravo isquêmico pode ocorre por causa de intussuscepção, perfuração, vólvulo, estrangulamento intestinal por hérnia ou tromboembolia. Tabagismo e uso de cocaína maternos foram associados à atresia intestinal. A incidência estimada é cerca de 1 em 10.000 nascidos vivos. Essa doença afeta igualmente ambos os sexos. Atresias jejunoileais são proporcionalmente distribuídas entre o jejuno e o íleo (1).
Anomalias congênitas associadas são menos comuns com atresia jejunoileal do que com atresia duodenal. As condições associadas mais comuns são fibrose cística, má rotação e gastrosquise, cada uma delas presentes em cerca de 10% dos casos. Calcificações peritoneais sugerem a presença de peritonite meconial, que é um sinal de perfuração intestinal intrauterina e pode ser observada em cerca de 10% dos casos. A presença de peritonite meconial deve levantar suspeita de íleo meconial e fibrose cística (1).
Referência sobre etiologia
1. Morris G, Kennedy A Jr, Cochran W: Small bowel congenital anomalies: A review and update. Curr Gastroenterol Rep 18(4):16, 2016. doi: 10.1007/s11894-016-0490-4
Classificação da atresia jejunoileal
Há 5 tipos principais de atresia jejunoileal:
Tipo I consiste em uma membrana oclusiva completa da luz, com intestino intacto.
Tipo II é uma divisão do intestino com um cordão fibroso entre os segmentos proximal e distal do intestino.
Tipo IIIA é uma divisão mesentérica sem qualquer conexão entre os segmentos.
Tipo IIIB é atresia de jejuno com ausência da artéria mesentérica superior distal; o intestino delgado distal é enrolado como casca de maçã e o intestino é curto.
Tipo IV consiste em múltiplos segmentos atrésicos (que lembram enchidos de linguiça).
Diagnóstico da atresia jejunoileal
Radiografia do abdome
Radiografias do abdome são feitas; podem evidenciar alças dilatadas do intestino delgado com níveis hidroaéreos e pouco ar no colo e no reto. Um enema contrastado com bário revela um microcólon (decorrente do desuso).
Como cerca de 10% dos pacientes têm fibrose cística (quase 100% se íleo meconial também está presente), devem-se realizar testes para fibrose cística (1).
Referência sobre diagnóstico
1. Roberts HE, Cragan JD, Cono J, et al: Increased frequency of cystic fibrosis among infants with jejunoileal atresia. Am J Med Genet 78(5):446-449, 1998. doi:10.1002/(sici)1096-8628(19980806)78:5<446::aid-ajmg9>3.0.co;2-j
Tratamento da atresia jejunoileal
Correção cirúrgica
Aconduta pré-operatória da atresia jejunoileal consiste na inserção de uma sonda nasogástrica, não dar nada pela boca e fornecer hidratação IV.
A cirurgia é a terapia definitiva. No ato cirúrgico, todo o intestino deve ser examinado para assegurar-se da inexistência de atresias múltiplas. A porção atrésica é ressecada e geralmente faz-se a anastomose. Se a porção proximal do íleo estiver muito dilatada e for difícil a anastomose com a porção distal, parte não utilizada do intestino, é às vezes mais seguro realizar ileostomia com dupla saída e adiar a anastomose até que o calibre do intestino proximal distendido tenha diminuído. Também pode-se considerar um procedimento que reduz a alça proximal dilatada (1).
O prognóstico para os lactentes com atresia jejunoileal é muito bom, com > 90% de sobrevivência. O prognóstico baseia-se no comprimento do intestino delgado remanescente e na presença da válvula ileocecal. Lactentes que posteriormente desenvolvem a síndrome do intestino curto exigem nutrição parenteral total (NPT) por longos períodos. Devem também receber alimentação enteral para promover adaptação do intestino, maximizar a absorção e minimizar o uso da alimentação parenteral. Os lactentes também devem receber pequena quantidade de alimento por boca para manter sucção e deglutição. O prognóstico para recém-nascidos com a síndrome do intestino ultracurto melhorou significativamente por causa das novas técnicas cirúrgicas, incluindo procedimentos de alongamento do intestino (p. ex., procedimento de enteroplastia transversal seriada ou PETS), melhoria dos cuidados médicos e a capacidade de fazer transplante de intestino delgado (2, 3, 4).
Referências sobre o tratamento
1. Dewberry LC, Hilton SA, Vuille-Dit-Bille RN, Liechty KW: Is tapering enteroplasty an alternative to resection of dilated bowel in small intestinal atresia? J Surg Res 246:1–5, 2020. doi: 10.1016/j.jss.2019.08.014
2. Pandey A, Singh G, Shandilya G, et al: Role of Bishop–Koop procedure for jejunal and proximal ileal atresia. J Neonatal Surg 8(4):31, 2020. doi: 10.47338/jns.v8.356
3. Batra A, Keys SC, Johnson MJ, et al: Epidemiology, management and outcome of ultrashort bowel syndrome in infancy. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 102(6):F551–F556, 2017. doi: 10.1136/archdischild-2016-311765
4. Squires RH, Duggan C, Teitelbaum DH, et al: Natural history of pediatric intestinal failure: Initial report from the Pediatric Intestinal Failure Consortium. J Pediatr 161:723–728, 2012. doi: 10.1016/j.jpeds.2012.03.062
Pontos-chave
A atresia jejunoileal geralmente se manifesta no primeiro ou segundo dia de vida com sinais de obstrução intestinal.
Fibrose cística, má rotação e gastrosquise estão presentes em 10% dos casos.
Não administrar nada por via oral e fornecer aspiração da sonda nasogástrica e líquidos IV até o reparo cirúrgico.