Corresponde à formação incompleta do esôfago, frequentemente associada à fístula traqueoesofágica. Em geral, suspeita-se de anormalidade na ultrassonografia pré-natal devido aos polidrâmnios ou durante o período neonatal devido à pneumonia aspirativa. O diagnóstico é feito após a incapacidade de passar uma sonda nasogástrica ou orogástrica para o estômago. O tratamento é correção cirúrgica.
(Ver também Visão geral das anomalias gastrointestinais congênitas.)
A atresia do esôfago é a atresia gastrointestinal mais comum. A incidência é estimada em 1 para 3.500 nascidos vivos. Há outras malformações congênitas em até 50% dos casos. Especificamente, duas síndromes estão associadas à atresia esofágica:
VACTERM (anomalias vertebrais, atresia anal, malformações cardíacas, fístula traqueoesofágica, atresia esofágica, anomalias renais e aplasia do rádio e anomalias dos membros)
CHARGE (coloboma, defeitos cardíacos, atresia da coana, deficiência mental e/ou de desenvolvimento físico, hipoplasia genital e anormalidades na orelha, na sigla em inglês)
Cerca de 19% dos recém-nascidos com atresia esofágica atendem os critérios para VACTERL.
Existem 5 tipos principais de atresia esofágica (ver figura Tipos e frequências relativas da atresia esofágica e fístula traqueoesofágica). A maioria dos tipos também envolve uma fístula entre esôfago e traqueia.
A maioria dos lactentes apresenta-se durante o período neonatal, mas lactentes com fístula do tipo H podem permanecer não diagnosticados até tarde na infância; há relatos de casos de fístulas do tipo H que não se apresentam até a idade adulta (1).
Os sinais característicos são secreções excessivas, tosse e cianose após tentativas alimentares e pneumonia aspirativa. A atresia de esôfago com fístula distal acarreta distensão abdominal porque, com o choro da criança, o ar proveniente da traqueia é forçado através da fístula para dentro do segmento inferior do esôfago e do estômago.
Tipos e frequências relativas da atresia esofágica e fístula traqueoesofágica
As frequências relativas baseiam-se em compilação de várias fontes. |
Referência geral
1. Tiwari C, Nagdeve N, Saoji R, et al: Congenital H-type tracheo-oesophageal fistula: An institutional review of a 10-year period. J Mother Child 24(4):2-8, 2021. Publicado em 13 de julho de 2021. doi:10.34763/jmotherandchild.20202404.d-20-00004
Diagnóstico da atresia esofágica
Pré-natal: ultrassonografia
Pós-natal: inserção de sonda nasogástrica ou sonda orogástrica e radiografia
A ultrassonografia pré-natal de rotina pode sugerir atresia de esôfago. Polidrâmnio pode estar presente, mas não é específico para o diagnóstico porque pode ocorrer com muitas outras doenças. A bolha gástrica fetal pode estar ausente, mas apenas em menos da metade dos casos. Menos frequentemente aparece uma bolsa dilatada na parte superior do esôfago, quase sempre no feto com polidrâmnio e sem a bolha gástrica.
Após o parto, uma sonda nasogástrica (SNG) ou orogástrica é inserida se ultrassonografia ou achados clínicos pré-natal sugerirem atresia esofágica; o diagnóstico da atresia esofágica é sugerido pela incapacidade de inserir a sonda no estômago. Um catéter radiopaco determina a localização da atresia à radiografia. Em casos atípicos, pequena quantidade de contraste hidrossolúvel pode ser necessária para definir a anatomia sob fluoroscopia. O material contrastado deve ser rapidamente aspirado de volta porque sua penetração nos pulmões pode causar pneumonite química. Este procedimento deve ser realizado apenas por radiologista treinado no centro onde a cirurgia neonatal será feita.
Tratamento da atresia esofágica
Correção cirúrgica
O procedimento pré-operatório tem por objetivo dar à criança ótimas condições para a cirurgia e prevenir pneumonia aspirativa, o que tornaria a correção cirúrgica mais perigosa. A alimentação oral é suspensa. A sucção contínua com uma SNG na bolsa esofágica superior impede a aspiração da saliva deglutida. O lactente deve adotar a posição em pronação com a cabeça elevada 30 a 40° e voltado para a direita, para facilitar o esvaziamento gástrico e minimizar os riscos de aspiração do ácido gástrico através da fístula. Se houver necessidade de adiar a cirurgia em decorrência de prematuridade extrema, pneumonia aspirativa ou outra malformação congênita, uma sonda de gastrostomia é inserida para eliminar a compressão do estômago. A sucção através da gastrostomia reduz o risco de refluxo do conteúdo gástrico para a árvore traqueobrônquica, através da fístula.
Correção cirúrgica
Quando as condições do lactente se estabilizarem, poderão ser realizados reparação cirúrgica extrapleural da atresia e fechamento da fístula traqueoesofágica (1). Se observar-se uma fístula, ela precisa ser ligada. Em cerca de 90% dos casos, pode-se fazer anastomose primária do esôfago. Nos demais casos, em que existe uma lacuna extremamente longa, as opções são fazer um procedimento de transposição gástrica ou um procedimento de interposição do colo.
Alguns cirurgiões pediátricos realizam um procedimento de Foker. Nesse procedimento, suturas por tração são inseridas nas extremidades das bolsas esofágicas, trazidas para fora da pele e mantidas fixas com botões silásticos. Aplica-se gradualmente tração às suturas, o que estimula o alongamento do esôfago em até 1 a 2 mm/dia. Quando as extremidades do esôfago se unem ou estão próximas, realiza-se uma anastomose primária (2).
As complicações agudas mais comuns são vazamentos no local da anastomose e na formação da estenose. Após cirurgia bem-sucedida, dificuldades alimentares são frequentes em razão da deficiente motilidade do segmento esofágico distal (até 85% dos casos) e que predispõe o lactente a RGE. Essa baixa motilidade predispõe o lactente ao refluxo gastroesofágico, que ocorre em até 50% das crianças, bem como a disfagia. Recomenda-se que todos os recém-nascidos com atresia esofágica tenham seu refluxo tratado com terapia supressora de ácidos (3). Se o tratamento conservador para o refluxo falhar, pode ser necessária fundoplicadura de Nissen.
Referências sobre o tratamento
1. Dingemann C, Eaton S, Aksnes G, et al: ERNICA Consensus Conference on the Management of Patients with Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula: Diagnostics, Preoperative, Operative, and Postoperative Management. Eur J Pediatr Surg 30(4):326-336, 2020. doi:10.1055/s-0039-1693116
2. Shieh HF, Jennings RW: Long-gap esophageal atresia. Semin Pediatr Surg 26(2):72–77, 2017. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2017.02.009
3. Krishnan U, Mousa H, Dall’Oglio L, et al: ESPGHAN-NASPGHAN guidelines for the evaluation and treatment of gastrointestinal and nutritional complications in children with esophageal atresia-tracheoesophageal fistula. J Pediatr Gastroenterol Nutr 63(5):550–570, 2016. doi: 10.1097/MPG.0000000000001401
Pontos-chave
Há 5 tipos de atresia esofágica; todos, exceto um, também envolvem uma fístula traqueoesofágica.
Às vezes, suspeita-se do diagnóstico com base em ultrassonografia pré-natal.
As manifestações clínicas incluem secreções excessivas, tosse e cianose após tentativas de alimentação, e pneumonia aspirativa; uma fístula do tipo H geralmente se apresenta mais tarde na vida e é suspeita por causa de pneumonia por aspiração.
Diagnosticar passando uma sonda nasogástrica ou orogástrica e radiografia.
Tratar com reparo cirúrgico e terapia supressora de ácidos.
