É a protrusão de vísceras abdominais através de um defeito da linha média na base do umbigo.
(Ver também Visão geral das anomalias gastrointestinais congênitas.)
Na onfalocele, as vísceras herniadas são cobertas por fina membrana e podem ser pequenas (apenas algumas alças intestinais) ou conter a maioria das vísceras abdominais (intestino, estômago, fígado). Os danos imediatos são ressecamento das vísceras, hipotermia, desidratação decorrente da evaporação de água das vísceras expostas e infecção da superfície peritoneal. A incidência estimada é 2 a 3 para cada 10.000 nascidos vivos (1). Os lactentes com onfalocele têm alta incidência de outras anomalias congênitas (até 70%), incluindo
Atresia intestinal
Anomalias cromossômicas [p. ex., trissomia do 18, trissomia do 13, síndrome de Down (trissomia do 21)]
Síndrome de Beckwith-Wiedemann
Onfalocele pode ser detectada por ultrassonografia pré-natal de rotina (2); se a doença está presente, o parto deve ser feito em um centro de atenção terciária com uma equipe experiente em lidar com essa doença e outras anomalias congênitas associadas.
© Springer Science+Business Media
No parto, as vísceras expostas devem ser imediatamente cobertas com materiais umedecidos, não aderentes (p. ex., gaze de vaselina medicamentosa que pode ser coberta com envoltório plástico) e estéreis para manter a esterilidade e impedir a evaporação. O lactente deve receber líquidos e antibióticos IV de amplo espectro (p. ex., ampicilina, gentamicina) e uma sonda nasogástrica deve ser inserida. A quantidade de líquidos necessária costuma ser significativamente maior que a necessária para um neonato saudável normal (1,5 a 2 vezes) por causa da perda excessiva de líquidos do intestino exposto.
Antes da cirurgia, avalia-se a possível associação da onfalocele a outras anomalias. Quando possível, é realizado o simples fechamento da parede. Na onfalocele grande, a cavidade abdominal pode ser muito pequena para acomodar as vísceras. Nesse caso, as vísceras são cobertas por uma bolsa ou silo de silicone polimérico, cujo tamanho é progressivamente reduzido ao longo de vários dias à medida que a capacidade abdominal aumenta lentamente, até que todas as vísceras caibam na cavidade abdominal.
Referências
1. Nembhard WN, Bergman JEH, Politis MD, et al: A multi-country study of prevalence and early childhood mortality among children with omphalocele. Birth Defects Res 112(20):1787-1801, 2020. doi:10.1002/bdr2.1822
2. Bence CM, Wagner AJ: Abdominal wall defects. Transl Pediatr 10(5):1461-1469, 2021. doi:10.21037/tp-20-94
