As doenças histiocíticas são clinicamente heterogêneas que resultam da proliferação anômala dos histiócitos que são
Células dendríticas (células apresentadoras de antígenos)
Monócitos-macrófagos (células de processamento de antígenos)
A classificação das doenças histiocíticas é difícil (ver tabela Doenças histiocíticas) e mudou ao longo do tempo com a evolução do conhecimento sobre a biologia dessas células (1). A histiocitose de células de Langerhans é a doença histiocítica mais comum. Há outras doenças histiocíticas raras como doença de Erdheim-Chester e xantogranuloma juvenil, algumas das quais são agora consideradas histiocitose de células de Langerhans (2).
Histiocitoses
Categoria | Distúrbios comuns* |
|---|---|
Relacionados à célula dendrítica | Histiocitose das células de Langerhans† Doença de Erdheim-Chester |
Relacionados aos macrófagos | Síndromes hemofagocíticas primárias |
* Outros distúrbios raros existem em cada categoria. | |
† Abrangem as doenças anteriormente chamadas granuloma eosinofílico, doença de Letterer-Siwe e doença de Hand-Schüller-Christian | |
‡ Também chamada de histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça | |
See also Emile JF, Abla O, Fraitag S, et al: Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood 127(22):2672–2681, 2016. doi: 10.1182/blood-2016-01-690636 and Höck, M., Zelger, B., Schweigmann, G. et al: The various clinical spectra of juvenile xanthogranuloma: Imaging for two case reports and review of the literature. BMC Pediatr 19, 128, 2019. doi: 10.1186/s12887-019-1490-y | |
Referências gerais
1. Emile JF, Abla O, Fraitag S, et al: Revised classification of histiocytoses and neoplasms of the macrophage-dendritic cell lineages. Blood 127(22):2672–2681, 2016. doi: 10.1182/blood-2016-01-690636
2. Höck, M., Zelger, B., Schweigmann, G. et al: The various clinical spectra of juvenile xanthogranuloma: Imaging for two case reports and review of the literature. BMC Pediatr 19, 128, 2019. doi: 10.1186/s12887-019-1490-y
