O xantogranuloma juvenil é uma síndrome histiocítica relacionada com células dendríticas que costuma afetar apenas a pele, causando lesões únicas ou múltiplas, que podem se resolver espontaneamente.
Pode ocorrer envolvimento sistêmico, que causa lesões em órgãos viscerais, envolvendo o fígado, pulmões e/ou medula óssea.
Em casos raros, o xantogranuloma juvenil está associado à neurofibromatose e/ou leucemia mielomonocítica juvenil.
Pode-se utilizar corticoides tópicos ou sirolimo para tratar as lesões cutâneas. Lesões sistêmicas são tratadas com quimioterapia semelhante àquela utilizada na histiocitose de células de Langerhans. Identificaram-se mutações na via da proteína quinase ativada por mitógenos (MAPK), de modo que pode-se utilizar também a terapia alvo.
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