A anemia hemolítica microangiopática é uma hemólise intravascular negativa para teste direto de anticorpos causada por cisalhamento excessivo ou turbulência na circulação.
(Ver também Visão geral da anemia hemolítica.)
Excesso de cisalhamento ou turbulência na circulação causa trauma aos eritrócitos no sangue periférico, levando a eritrócitos fragmentados (p. ex., triangulares, em forma de capacete) chamados esquistócitos (ver foto Esferócitos). Esquistócitos são característicos, mas não específicos da anemia hemolítica microangiopática (1). Os esquistócitos causam aumento da distribuição do diâmetro dos eritrócitos, refletindo a anisocitose.
A anemia hemolítica microangiopática envolve a fragmentação dos eritrócitos causada por lesão microvascular e também por dispositivos mecânicos. As causas da hemólise por fragmentação são
Coagulação intravascular disseminada, um processo de consumo secundário a outras doenças como sepse, neoplasias malignas, complicações da gestação, trauma ou cirurgia. Os estudos de coagulação são anormais com o dímero D muito elevado, distinguindo coagulação intravascular disseminada de microangiopatias trombóticas
Valvas cardíacas estenosadas ou mecânicas, ou disfunção de prótese valvar (isto é, como o extravasamento perivalvar)
Síndrome hemolítico-urêmica (SHU, toxina Shiga ou atípica/mediada por complemento) ou distúrbios relacionados, como a síndrome HELLP (hemólise, aumento das enzimas hepáticas e plaquetopenia, na sigla em inglês) e crise renal da esclerose sistêmica
Casos raros de impacto repetitivo significativo, como hemólise por impacto do pé (hemoglobinúria da marcha), de golpes de caratê, natação ou das mãos tocando instrumentos de percussão
Os sintomas são os da anemia e a causa subjacente da anemia hemolítica.
O tratamento direciona-se ao processo subjacente. A anemia por deficiência de ferro algumas vezes se sobrepõe à hemólise como resultado da hemossiderinúria crônica e, quando ocorre, responde à reposição de ferro. Manter o hematócrito > 30% pode reduzir a hemólise causada por fluxo turbulento na hemólise valvular.
Referência geral
1. Schapkaitz E, Mezgebe MH. The Clinical Significance of Schistocytes: A Prospective Evaluation of the International Council for Standardization in Hematology Schistocyte Guidelines. Şistositlerin Klinik Önemi: Hematoloji Standardizasyon Uluslararası Komitesi Şistosit Kılavuzlarının Prospektif Bir Değerlendirmesi. Turk J Haematol 2017;34(1):59-63. doi:10.4274/tjh.2016.0359
Microangiopatia trombótica
A microangiopatia trombótica (MAT) é uma das causas da anemia hemolítica microangiopática. As microangiopatias trombóticas resultam da formação de trombos microvasculares, que consomem plaquetas e lesam os eritrócitos, causando lesão isquêmica no órgão afetado. As microangiopatias trombóticas primárias incluem:
Púrpura trombocitopênica trombótica (deficiências imunomediadas e congênitas da enzima ADAMTS-13)
Síndrome hemolítico-urêmica (síndrome hemolítica-urêmica associada à toxina Shiga ou síndrome hemolítica-urêmica mediada por complemento, também chamada de síndrome hemolítica-urêmica atípica [SHUA])
A MAT também pode ser secundária a:
Medicamentos
Drogas ilícitas
Doenças reumáticas sistêmicas (p. ex., lúpus eritematoso sistêmico, crise renal esclerodérmica, síndrome antifosfolipídica catastrófica)
Transplante de órgão sólido ou hematopoiético
Gestação (p. ex., síndrome HELLP [hemólise, enzimas hepáticas elevadas e síndrome das plaquetas baixas, na sigla em inglês])
Evidências sugerem que algumas formas secundárias da MAT podem ser mediadas por complemento (1)
A MAT também pode ser localizada em órgãos específicos (p. ex., rim).
A MAT pode ser confirmada por biópsia, mas geralmente é reconhecida por:
Anemia hemolítica microangiopática
Trombocitopenia
Achados clínicos compatíveis
Quando há suspeita de MAT, a prioridade é excluir PTT, que pode ser rapidamente fatal. Se os pacientes têm diarreia ou outros achados sugestivos, testes para SHU são indicados. Geralmente, a contagem de plaquetas é mais baixa na PTT e a insuficiência renal é menos profunda do que na SHUA; entretanto, pacientes mais velhos podem ter apresentações menos clássicas (2).
O tratamento é direcionado para a causa. Na SHUA, o uso de inibidores de complemento pode ser diagnóstico e terapêutico.
Referências sobre microangiopatia trombótica
1. Palma LMP, Sridharan M, Sethi S. Complement in Secondary Thrombotic Microangiopathy. Kidney Int Rep 2021;6(1):11-23. doi:10.1016/j.ekir.2020.10.009
2. Liu A, Dhaliwal N, Upreti H, et al. Reduced sensitivity of PLASMIC and French scores for the diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura in older individuals. Transfusion 2021;61(1):266-273. doi:10.1111/trf.16188
