A hidrocefalia de pressão normal é caracterizada por transtornos da marcha, incontinência urinária, demência, aumento dos ventrículos cerebrais e pressão do líquido cefalorraquidiano normal ou discretamente elevada.
(Ver também Visão geral de delirium e demência e Demência.)
Demência é a degeneração crônica, global e geralmente irreversível da cognição.
Acredita-se que a hidrocefalia de pressão normal resulte de um defeito na reabsorção de líquido cefalorraquidiano (LCR) nas granulações aracnoides. Essa doença é responsável por até 6% das demências.
Classifica-se a hidrocefalia de pressão normal como
Secundária: quando se desenvolve como uma complicação de outra doença (p. ex., hemorragia subaracnoidea, meningite, traumatismo cranioencefálico)
Idiopática: quando o transtorno subjacente não pode ser determinado
Demência não deve ser confundida com delirium, embora haja comprometimento da cognição em ambos. Os seguintes ajudam a distingui-los:
Demência afeta principalmente a memória, costuma ser causada por alterações anatômicas no encéfalo, tem início mais lento e, geralmente, é irreversível.
O delirium afeta principalmente a atenção, costuma ser causado por enfermidade aguda ou toxicidade por fármacos (às vezes com risco de morte) e, geralmente, é reversível.
Outras características específicas também ajudam a distinguir demência e delirium (ver tabela Diferenças entre delírio e demência).
Sinais e sintomas da hidrocefalia de pressão normal
O distúrbio da marcha no hidrocéfalo de pressão normal normalmente é instabilidade inespecífica e equilíbrio prejudicado, embora a marcha magnética (o pé parece grudado no chão) seja considerada o transtorno característico da marcha.
A demência só pode ocorrer tardiamente na doença. Os sintomas iniciais mais comuns são transtornos na função executiva e atenção; o comprometimento da memória tende a ser mais tardio.
A incontinência urinária é comum.
Diagnóstico da hidrocefalia de pressão normal
Avaliação clínica
Neuroimagem
Algumas vezes remoção do líquido cefalorraquidiano
Os sintomas clássicos (distúrbios da marcha, incontinência urinária e demência), mesmo associados, não são específicos de hidrocefalia da pressão normal, particularmente em idosos. Por exemplo, algumas formas de demência vascular podem causar distúrbios da marcha, e, com menos frequência, incontinência urinária.
Um diagnóstico geral da demência exige todos os seguintes:
Sintomas cognitivos ou comportamentais (neuropsiquiátricos) interferem na capacidade de funcionar no trabalho ou fazer atividades diárias habituais.
Esses sintomas representam uma queda em relação aos níveis anteriores de funcionamento.
Esses sintomas não são explicados por delirium ou transtorno psiquiátrico.
A avaliação da função cognitiva envolve fazer a anamnese do paciente e com alguém que conhece o paciente, além do exame do estado mental ao leito ou, se o teste ao leito for inconclusivo, testes neuropsicológicos formais.
Os exames de imagem mostram aumento ventricular desproporcional à atrofia cortical; este achado não é específico, mas pode favorecer o diagnóstico de hidrocefalia de pressão normal. Os sulcos na parte superior da convexidade cortical costumam estar comprimidos e as fissuras de Sylvius encontram-se disproporcionalmente atrofiadas.
Realiza-se punção lombar. A pressão de abertura do LCR deve estar normal em pacientes com hidrocefalia de pressão normal. Remoção de 30 a 50 mL do líquido cefalorraquidiano pode ser realizada como teste diagnóstico. A melhora da marcha, continência e cognição depois da remoção sugere que o paciente pode ser um bom candidato à cirurgia de derivação ventriculoperitoneal, mas a melhora pode não ser evidente até várias horas após a remoção. Líquido cefalorraquidiano adicional pode vazar após a punção lombar, às vezes contribuindo para a melhoria neurológica.
Tratamento da hidrocefalia de pressão normal
Algumas vezes, derivação ventriculoperitoneal
O shunt ou derivação ventriculoperitoneal é útil em pacientes com risco cirúrgico aceitável. A melhora após a punção lombar para remoção de líquido cefalorraquidiano, realizada durante o diagnóstico, pode predizer a resposta à derivação ventriculoperitoneal. Em casuísticas de vários casos (mas sem estudos randomizados), os pacientes melhoram de maneira substancial, tipicamente a marcha, continência e função diária, após a derivação ventriculoperitoneal; a melhora cognitiva foi menos comum.
Pontos-chave
Suspeitar de hidrocefalia de pressão normal com base nos sintomas clássicos (distúrbio da marcha, incontinência urinária, demência), mas considerar realizar uma punção lombar para remover o excesso de LCR em uma tentativa de ajudar a confirmar o diagnóstico.
Se os riscos cirúrgicos são aceitáveis, inserir uma derivação ventriculoperitoneal, que pode melhorar significativamente a marcha, a continência e o funcionamento diário; a melhora da função intelectual é menor.
