As pneumonias intersticiais idiopáticas são doenças pulmonares intersticiais de etiologia desconhecida que compartilham características clínicas semelhantes. Classificadas em 8 subtipos histológicos, todas se caracterizam por graus variáveis de inflamação e fibrose e todas desencadeiam dispneia. O diagnóstico baseia-se em história, exame físico, imagem por TC de alta resolução, testes de função pulmonar e biópsia pulmonar. O tratamento varia de acordo com o subtipo. O prognóstico varia com o subtipo e oscila entre excelente e quase sempre fatal.
Os 8 subtipos histológicos da pneumonia intersticial idiopática (PII), em ordem decrescente de frequência, são:
Fibrose pulmonar idiopática (Identificada histologicamente como pneumonia intersticial comum)
Doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória
Esses subtipos caracterizam-se por vários graus de inflamação e fibrose intersticial (1). Todos desencadeiam dispneia; anormalidades difusas na TC de alta resolução; e inflamação e/ou fibrose na biópsia. Entretanto, a distinção entre os subtipos é importante, uma vez que revelam características clínicas (ver tabela Características fundamentais das pneumonias intersticiais idiopáticas) e respostas ao tratamento diferentes.
Características fundamentais das pneumonias intersticiais idiopáticas*
Distúrbio | Indivíduos mais frequentemente afetados | Pródromo | Achados da radiografia de tórax | Achados da tc de alta resolução | Diagnóstico diferencial pela TC | Padrão histológico |
|---|---|---|---|---|---|---|
Principalmente homens > 50 anos (> 60% tabagistas) | Crônico (> 12 meses) | Anormalidade reticular com predominância basal e com perda de volume e “favo de mel” | “Favo de mel” reticular periférico, subpleural e basal Bronquiectasia/bronquiolectasia de tração Distorção da arquitetura | Pneumonite por hipersensibilidade Doenças reumáticas sistêmicas, particularmente artrite reumatoide | Pneumonia intersticial usual | |
Mais frequentemente, homens entre 30 e 50 anos (> 90% tabagistas) | Subagudo a crônico (semanas a anos) | Opacificação em vidro fosco | Zona inferior, predominância periférica na maioria dos casos Opacificação em vidro fosco Linhas reticulares | Pneumonite por hipersensibilidade Pneumonia por Pneumocystis jirovecii Doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória | Pneumonia intersticial descamativa | |
Principalmente mulheres, geralmente entre 40 e 60 anos (< 40% tabagistas) | Subagudo a crônico (meses a anos) | Opacidade em vidro fosco e reticular | Periféricas, basais, simétricas Opacidades reticulares Opacificação em vidro fosco variável Linhas irregulares | Pneumonia em organização criptogênica Pneumonia intersticial descamativa Pneumonite por hipersensibilidade Fibrose pulmonar idiopática | Pneumonia intersticial inespecífica | |
Indivíduos de qualquer idade, geralmente entre 40 e 50 anos (< 50% tabagistas) | Subagudo (< 3 meses) | Consolidação bilateral desigual | Peribrônquico Consolidação irregular, nódulos ou ambos | Carcinoma celular alveolar Pneumonia eosinofílica crônica Infecção Pneumonia intersticial inespecífica Sarcoidose | Pneumonia em organização | |
Doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória | Um pouco mais comum em homens, entre 30 e 50 anos (> 90% tabagistas) | Subagudo (semanas a meses) | Espessamento da parede brônquica Opacificação em vidro fosco | Padrão difuso Espessamento da parede brônquica Nódulos centrolobulares Opacificação irregular em vidro fosco | Pneumonia intersticial descamativa Pneumonite por hipersensibilidade Infecção Pneumonia intersticial inespecífica | Doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória |
Indivíduos de qualquer idade† | Abrupto (1–2 semanas) | Opacificação em vidro fosco difusa progressiva | Consolidação difusa, opacificação em vidro fosco, muitas vezes poupando lobos Bronquiectasias de tração posteriormente | Síndrome do desconforto respiratório agudo Edema hidrostático | Dano alveolar difuso | |
Principalmente mulheres, de qualquer idade† | Crônico (> 12 meses) | Opacidades reticulares Nódulos | Padrão difuso Nódulos centrolobulares Opacificação em vidro fosco Espessamento dos septos e broncovascular Cistos de paredes finas | Histiocitose de células de Langerhans Carcinoma linfangítico Sarcoidose Doenças reumáticas sistêmicas | Pneumonia intersticial linfocítica | |
Sem predileção por sexo, idade mediana de 57 anos | Crônico (> 12 meses) | Espessamento pleural irregular apical bilateral | Consolidação subpleural densa Bronquiectasias por tração Distorção da arquitetura Perda de volume do lobo superior | Asbestose Doença pulmonar induzida por fármaco Pneumonite por hipersensibilidade Pneumonia intersticial inespecífica Doença pulmonar induzida por radiação Sarcoidose Doenças reumáticas sistêmicas | Fibroelastose pleuroparenquimatosa | |
* Transtornos listados em ordem decrescente de frequência. | ||||||
† História de tabagismo desconhecida. | ||||||
Referência geral
1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
Sinais e sintomas das pneumonias intersticiais idiopáticas
Em geral, os sinais e sintomas das pneumonias intersticiais idiopáticas são inespecíficos. A tosse e a dispneia aos esforços são comuns, com início e progressão variáveis. Os sinais mais comuns incluem taquipneia, expansão torácica reduzida e estertores secos em ambas as bases no final da inspiração e baqueteamento digital.
Diagnóstico das pneumonias intersticiais idiopáticas
TC de alta resolução (TCAR)
Testes de função pulmonar
Exames laboratoriais
Às vezes, biópsia pulmonar
Deve-se suspeitar da pneumonia intersticial idiopática em qualquer paciente com doença pulmonar intersticial inexplicada. Os médicos, os radiologistas e os patologistas devem trocar informações para determinar o diagnóstico de cada paciente. Potenciais causas (ver tabela Causas da doença pulmonar intersticial) são avaliadas sistematicamente. Para proveito máximo do diagnóstico, a história deve abordar os seguintes critérios:
Duração dos sintomas
História familiar de doença pulmonar, especialmente fibrose pulmonar
História de tabagismo (porque algumas doenças ocorrem principalmente entre fumantes ou ex-fumantes)
Fármacos em uso atual e anterior
Revisão detalhada dos ambientes domésticos e ocupacionais, incluindo também os dos membros da família
Fazer uma lista cronológica de toda a história ocupacional do paciente, incluindo funções específicas e exposições conhecidas a agentes orgânicos e inorgânicos (ver tabela Causas da doença pulmonar intersticial). Questiona-se a respeito do grau de exposição, da duração da exposição, da latência da exposição e da utilização de dispositivos de proteção.
Fazer radiografia de tórax, que geralmente é anormal, mas os achados não são específicos o suficiente para diferenciar entre os vários tipos.
Frequentemente fazem-se testes de função pulmonar para estimar a gravidade da deficiência fisiológica, mas eles não possibilitam diferenciar entre os vários tipos. Os resultados típicos são de fisiologia restritiva, com volumes pulmonares e capacidade de difusão reduzidos. A hipoxemia é comum durante o exercício e pode estar presente em repouso.
A TCAR, que distingue o espaço aéreo da doença intersticial, é o exame mais útil e é sempre feito. Isso oferece a avaliação da potencial etiologia, extensão e distribuição da doença e tem maior probabilidade de detectar doença subjacente ou coexistente (como linfadenopatia mediastinal oculta, câncer e enfisema). A TCAR deve ser feita com o paciente em decúbito dorsal e ventral. Deve incluir imagens expiratórias dinâmicas para acentuar evidências de envolvimento das vias respiratórias de pequeno calibre.
Realizam-se testes laboratoriais em pacientes que têm características clínicas que sugerem uma doença reumática sistêmica, vasculites ou exposição ambiental. Esses testes podem incluir anticorpos antinucleares, fator reumatoide e outros testes sorológicos mais específicos para doenças reumáticas sistêmicas [p. ex. antipeptídeo citrulinado cíclico (CCP), ribonucleoproteína (RNP), anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), anticorpo da esclerodermia [Scl70], anticorpo anti-Jo-1, painel de anticorpos para miosite].
A biópsia transbrônquica broncoscópica pode ajudar a diferenciar certas doenças pulmonares intersticiais, como sarcoidose e pneumonite por hipersensibilidade, mas a biópsia não produz tecidos suficientes para diagnosticar pneumonias idiopáticas intersticiais. O lavado broncoalveolar ajuda a estreitar o diagnóstico diferencial em alguns pacientes e pode excluir outros processos, como infecção. Autilidade desse procedimento na avaliação clínica inicial e no seguimento clínico da maioria dos pacientes com essas doenças não está estabelecida.
A criobiópsia, técnica que congela rapidamente o tecido pulmonar pouco antes da sua remoção, está sendo investigada como ferramenta para o diagnóstico de certas doenças pulmonares intersticiais. A quantidade de tecido é maior do que a da biópsia transbrônquica, porém menor do que a da biópsia pulmonar por cirurgia. Os riscos do procedimento são sangramento e pneumotórax. A criobiopsia transbrônquica pode ser considerada uma alternativa à biópsia pulmonar cirúrgica em centros com experiência em realizá-la e interpretar seus resultados.
A biópsia pulmonar cirúrgica geralmente é necessária para confirmar o diagnóstico quando a história e a TCAR não são diagnósticos. Biópsia de múltiplos locais com cirurgia torácica videoassistida (CTVA) é o procedimento preferido.
Tratamento das pneumonias intersticiais idiopáticas
Varia de acordo com a doença
Às vezes, antifibróticos ou corticoides
Às vezes, transplante de pulmão
O tratamento varia de acordo com a doença (ver tabela Tratamento e prognóstico das pneumonias intersticiais idiopáticas). Parar de fumar é sempre recomendável para evitar a progressão potencialmente acelerada da doença e limitar comorbidades respiratórias.
Antifibróticos (pirfenidona, nintedanibe) são normalmente recomendados para fibrose pulmonar idiopática e podem ser considerados em formas progressivas de outros tipos de fibrose pulmonar.
Corticoides são tipicamente recomendados para a pneumonia em organização criptogênica, pneumonia intersticial linfocítica e pneumonia intersticial inespecífica, mas não para fibrose pulmonar idiopática.
O transplante de pulmão pode ser recomendado para pacientes selecionados com doenças em fase terminal.
Tratamento e prognóstico das pneumonias intersticiais idiopáticas*
Distúrbio | Tratamento | Prognóstico |
|---|---|---|
Pirfenidona ou nintedanibe Transplante de pulmão | Taxa de mortalidade: 50–70% em 5 anos | |
Cessação do tabagismo | 70% de sobrevivência em 10 anos | |
Corticoides com ou sem outras terapias imunossupressoras (p. ex., azatioprina, micofenolato) | Taxa de mortalidade: amplamente variável, mas geralmente melhor do que a da fibrose pulmonar idiopática. Na doença puramente celular (rara), extremamente baixa | |
Corticoides | A taxa de sobrevida em 5 anos é > 90% | |
Doença pulmonar intersticial associada à bronquiolite respiratória | Cessação do tabagismo | Taxa de mortalidade: rara com a cessação do tabagismo |
Cuidados de suporte; frequentemente corticoides | Taxa de mortalidade: > 50% em < 6 meses | |
Corticoides | Não bem definido | |
Tratamento adequado desconhecido; frequentemente corticoides | Taxas de sobrevida em 5 anos aproximadamente 25 a 60% | |
* Listados em ordem decrescente de frequência. | ||
Pontos-chave
Há 8 subtipos histológicos da pneumonia intersticial idiopática.
Os sinais, sintomas e achados radiográficos do tórax são inespecíficos.
Diagnosticar pneumonia intersticial idiopática primariamente pela anamnese e pela TC de alta resolução (TCAR).
Quando a avaliação clínica e a TCAR não são diagnósticas, fazer biópsia pulmonar cirúrgica.
O tratamento e o prognóstico variam de acordo com o subtipo.
