A pneumonia eosinofílica crônica (PEC) é um distúrbio de etiologia desconhecida, caracterizado por um acúmulo anormal crônico de eosinófilos no pulmão.
(Ver também Visão geral das Doenças pulmonares eosinofílicas.)
A pneumonia eosinofílica crônica não é verdadeiramente crônica, mas uma doença aguda ou subaguda, que se repete (assim, um nome melhor seria pneumonia eosinofílica recorrente). A prevalência e a incidência da pneumonia eosinofílica crônica são desconhecidas. Suspeita-se que a etiologia seja uma diátese alérgica. A maioria dos pacientes não é tabagista.
Sinais e sintomas da pneumonia eosinofílica crônica
Com frequência, os pacientes com pneumonia eosinofílica crônica apresentam enfermidade fulminante caracterizada por tosse, febre, dispneia progressiva, perda ponderal, sibilos e sudorese noturna. O quadro clínico pode sugerir uma pneumonia adquirida na comunidade. A asma acompanha ou precede a doença em > 50% dos casos. Pacientes com sintomas recorrentes podem ter perda ponderal.
Diagnóstico da pneumonia eosinofílica crônica
Radiografia de tórax e tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR)
Geralmente hemograma completo (HC) com exames laboratoriais diferenciais e outros
Exclusão de causas infecciosas de pneumonia
Lavado broncoalveolar
Suspeita-se do diagnóstico da pneumonia eosinofílica crônica em pacientes com sintomas característicos e aspecto radiográfico típico depois de excluir uma causa infecciosa da pneumonia.
Achados radiográficos de opacidades periféricas ou próximas à pleura bilateralmente, mais comumente nas regiões pulmonares médias e superiores, são descritos como “negativos fotográficos” de edema pulmonar e são, praticamente, patognomônicos (embora observados em < 25% dos pacientes). Pode haver um padrão semelhante na TCAR, mas a distribuição da consolidação pode variar e até mesmo incluir lesões unilaterais.
O diagnóstico também requer hemograma completo (HC), velocidade diferencial de hemossedimentação (VHS), níveis de IgE, eventualmente exames de ferro, e exclusão de causas infecciosas por culturas apropriadas. Com frequência, evidenciam-se eosinofilia no sangue periférico, VHS bastante elevado, anemia por deficiência de ferro e trombocitose. Ao contrário da pneumonia eosinofílica aguda, a eosinofilia periférica está frequentemente presente na pneumonia eosinofílica crônica.
Em geral, realiza-se lavado broncoalveolar para confirmar o diagnóstico. Eosinofilia no lavado broncoalveolar > 40% é altamente sugestiva de pneumonia eosinofílica crônica e as avaliações seriadas do lavado broncoalveolar podem ajudar a documentar a evolução da doença.
Tratamento da pneumonia eosinofílica crônica
Corticoides sistêmicos
Às vezes, terapia de manutenção com corticoides inalados, corticoides orais, ou ambos
Os pacientes com pneumonia eosinofílica crônica respondem de maneira uniforme a corticoides por via oral ou intravenosa; a ausência de resposta sugere outro diagnóstico. O tratamento inicial envolve prednisona, 40 a 60 mg, uma vez ao dia. A melhora clínica, com frequência, é surpreendente e rápida, ocorrendo habitualmente dentro de 48 horas. A resolução completa dos sintomas e das alterações radiográficas ocorre em 14 dias na maioria dos pacientes e por volta de 1 mês em quase todos.
Os sintomas e as radiografias do tórax são guias eficientes e confiáveis para a terapia. Embora a TCAR seja mais sensível para a detecção de alterações pelos exames de imagens, repetir a TC não traz benefício.
Contagem de eosinófilos periféricos, VHS e níveis de IgE também podem ser utilizados para o seguimento da evolução clínica durante o tratamento. Entretanto, nem todos os pacientes apresentam resultados anormais dos exames laboratoriais.
A recaída sintomática ou radiográfica ocorre em muitos casos após a interrupção da terapia ou, menos comumente, com a diminuição progressiva da dose de corticoide. A recaída pode ocorrer meses a anos após as manifestações do episódio inicial. Dessa maneira, a terapia com corticoides indefinidamente pode ser necessária por longos períodos (anos). Os corticoides inaláveis (p. ex., fluticasona ou beclometasona, 500 a 750 mcg duas vezes ao dia) podem ser efetivos, em especial na redução da dose de manutenção dos corticoides orais.
A recaída não parece indicar insucesso no tratamento, prognóstico reservado, ou maior morbidade. Os pacientes continuam a responder a corticoides semelhantes aos anteriores à recaída. Pode ocorrer obstrução fixa do fluxo aéreo em alguns pacientes que se recuperam, mas as anormalidades são habitualmente de significado clínico limítrofe.
A pneumonia eosinofílica crônica ocasionalmente leva a anormalidades restritivas fisiologicamente importantes na função pulmonar como resultado da fibrose irreversível, mas as anormalidades geralmente são leves o suficiente para que a pneumonia eosinofílica crônica seja uma causa extremamente incomum de morbidade ou morte.