A silicose é causada pela inalação de sílica cristalina respirável e caracteriza-se pela fibrose pulmonar nodular. A silicose crônica geralmente progride insidiosamente e pode progredir para fibrose maciça progressiva e comprometimento respiratório. O diagnóstico baseia-se na história e em radiografias do tórax. A pedra angular do tratamento são os cuidados de suporte e, para casos graves, o transplante de pulmão.
(Ver também Visão geral da doença pulmonar ambiental e ocupacional.)
Etiologia da silicose
A sílica é um dos minerais mais abundantes na crosta terrestre e é amplamente distribuída na natureza. A silicose é causada pela inalação de partículas respiráveis de sílica cristalina (geralmente quartzo). Os trabalhadores que possuem risco mais elevado são aqueles que explodem rochas e lidam com areia (mineiros, indivíduos que trabalham em pedreiras, lapidadores e trabalhadores da construção civil), ou os que utilizam abrasivos de rocha ou areia que contêm sílica (operários que trabalham com jato de concreto, fabricantes de vidro, empregados de fundição e mineração de pedras preciosas, ceramistas e oleiros). Surtos de silicose grave também foram identificados em trabalhadores da indústria de pedras artificiais.
Fatores que influenciam a incidência e gravidade da silicose incluem
Duração e intensidade da exposição
Características de forma e superfície das partículas de sílica
A sílica amorfa, como o vidro ou a terra de diatomáceas, não tem estrutura cristalina e não causa silicose.
Fisiopatologia da silicose
Os mecanismos da toxicidade induzida pela sílica são complexos. Macrófagos alveolares engolem partículas de sílica livre e iniciam a liberação de citocinas, espécies reativas de oxigênio e mediadores, que promovem inflamação e fibrose. Essas substâncias são liberadas pelos macrófagos, pelos linfócitos ativados por macrófagos e pelos fibroblastos.
Macrófagos carregados de sílica promovem a formação do nódulo silicótico patognomônico no pulmão. Esses nódulos contêm inicialmente fibras de colágeno e partículas birrefringentes dispersas de sílica que são melhor vistas com microscopia de polarização. À medida que amadurecem, as fibras de colágeno dispostas centralmente são cercadas por uma camada externa de células inflamatórias.
Com exposições de baixa intensidade ou a curto prazo, esses nódulos permanecem diminutos e não causam qualquer comprometimento da função pulmonar (silicose crônica simples). Com exposições de maior intensidade ou mais prolongadas (silicose crônica complicada), esses nódulos se aglutinam e causam fibrose progressiva e disfunção pulmonar restritiva, ou, às vezes, formam grandes massas de conglomerados (chamada fibrose maciça progressiva).
Image courtesy of David W. Cugell, MD.
A silicose crônica a forma mais comum do distúrbio, geralmente se desenvolve de maneira lenta e normalmente aparece décadas após a exposição inicial. A silicose crônica compreende as formas simples e complicada (fibrose maciça progressiva).
A silicose acelerada é semelhante à silicose crônica, mas se desenvolve mais rapidamente em pacientes com altos níveis de exposição, com início da doença em 5 a 10 anos após a exposição inicial.
A fibrose maciça progressiva (FMP, também conhecida como silicose conglomerada ou complicada) é a forma avançada da silicose crônica ou acelerada. É caracterizada por massas generalizadas de fibrose, tipicamente nos ápices pulmonares.
A silicose aguda, também conhecida como silicoproteinose, é causada pela exposição intensa à poeira de sílica durante curtos períodos (vários meses ou anos). O desenvolvimento da silicoproteinose geralmente ocorre semanas a alguns anos após a exposição inicial em alta concentração à sílica cristalina respirável. As manifestações clínicas podem ser semelhantes às da proteinose alveolar pulmonar.
Complicações
Os pacientes com silicose estão em risco de outras doenças:
Tuberculose (TB)
Pacientes com silicose têm um risco aumentado de desenvolver infecção por micobactérias. O tratamento da infecção latente por TB é recomendado em pacientes com silicose.
A exposição à sílica está associada a maior risco de DPOC (enfisema e bronquite crônica).
A sílica cristalina foi identificada pela International Agency for Research on Cancer (IARC) como um carcinógeno pulmonar humano do grupo 1. Várias metanálises mostraram um aumento em todos os tipos histológicos de câncer de pulmão em trabalhadores com silicose (1, 2).
A exposição à sílica cristalina está associada a maior risco de várias doenças reumáticas sistêmicas, incluindo artrite reumatoide e esclerose sistêmica.
Referências sobre fisiopatologia
1. Poinen-Rughooputh S, Rughooputh MS, Guo Y, Rong Y, Chen W. Occupational exposure to silica dust and risk of lung cancer: an updated meta-analysis of epidemiological studies. BMC Public Health 2016;16(1):1137. doi:10.1186/s12889-016-3791-5
2. Shahbazi F, Morsali M, Poorolajal J. The effect of silica exposure on the risk of lung cancer: A dose-response meta-analysis. Cancer Epidemiol 2021;75:102024. doi:10.1016/j.canep.2021.102024
Sinais e sintomas da silicose
A silicose crônica pode ser assintomática, mas muitos pacientes desenvolvem dispneia e tosse progressivas. Na doença avançada, pode haver desenvolvimento de consolidação pulmonar, hipertensão pulmonar e insuficiência respiratória, com ou sem insuficiência ventricular direita.
Pacientes com fibrose maciça progressiva desenvolvem sintomas respiratórios crônicos graves.
Pacientes com silicose aguda desenvolvem dispneia, perda ponderal e fadiga de progressão rápida, com estertores crepitantes bilaterais e difusos. Esses sintomas podem ser confundidos com infecção pulmonar. Hipoxemia e insuficiência respiratória são comuns.
Diagnóstico da silicose
História ocupacional de exposição à sílica
TC ou radiografia de tórax
Exames complementares para distinguir a silicose de outras doenças
O diagnóstico da silicose começa com uma história de exposição, particularmente em ocupações específicas, incluindo mineração, pedreiras, corte de pedra, construção, jateamento de areia, fabricação de vidro, trabalho de fundição, corte de pedras preciosas, e trabalhos em cerâmica artística e cerâmica industrial (1, 2). É importante determinar a duração da exposição, as medidas de segurança vigentes no ambiente de trabalho e o tempo necessário para o desenvolvimento dos sintomas.
Apesar de a sílica cristalina estar onipresente no ambiente e a exposição aumentada poder ocorrer em uma variedade de ambientes de fabricação, a silicose permanece subdiagnosticada, enfatizando assim a necessidade de levantar uma história cuidadosa e detalhada,
Exames de imagem
A silicose geralmente é reconhecida com base no aspecto da radiografia ou TC do tórax no paciente com história de exposição a sílica. A TC de tórax é mais sensível do que a radiografia de tórax para detectar silicose e monitorar a progressão da doença.
No caso de radiografias de tórax, a gravidade é graduada em uma escala padronizada desenvolvida pela Organização Internacional do Trabalho (International Classification of Radiographs of Pneumoconioses).
A silicose crônica é categorizada nos exames de imagem do tórax como simples ou complicado. Em pacientes com silicose simples, há presença de opacidades reticulonodulares bilaterais de 1 a 3 mm predominantemente no lobo superior. A calcificação de linfonodos hilares e mediastinais é comum e, ocasionalmente, adquirem o aspecto de “casca de ovo”; contudo, a calcificação em casca de ovo não é patognomônica para silicose. O espessamento pleural é incomum, a não ser que a doença parenquimatosa grave envolva a pleura.
Nos exames de imagem do tórax, algumas doenças podem assemelhar-se à silicose crônica. Essas doenças incluem sarcoidose, doença crônica do berílio, pneumonite de hipersensibilidade, pneumoconiose dos trabalhadores de carvão, tuberculose miliar, doenças pulmonares fúngicas e câncer metastático.
A silicose complicada é caracterizada por grandes opacidades na radiografia de tórax ou opacidades conglomeradas com calcificações na TC de tórax. Exames de imagem mostram coalescência de nódulos quando a silicose simples progride para silicose complicada.
A silicose acelerada assemelha-se à silicose crônica nos exames de imagem do tórax, mas se desenvolve mais rapidamente.
Na silicose aguda, achados na TC do tórax incluem opacidades bibasilares alveolares difusas em um padrão que imita a proteinose alveolar pulmonar. A silicose aguda também pode ser erroneamente caracterizada como uma infecção aguda.
Imagem cedida por cortesia de David W. Cugell, MD.
Incidência em foco do campo pulmonar superior na silicose simples.
Imagem cedida por cortesia de David W. Cugell, MD.
Image courtesy of David W. Cugell, MD.
Image courtesy of David W. Cugell, MD.
Imagem cedida por cortesia de David W. Cugell, MD.
Incidência em foco do campo pulmonar superior na silicose simples.
Imagem cedida por cortesia de David W. Cugell, MD.
Image courtesy of David W. Cugell, MD.
Image courtesy of David W. Cugell, MD.
Testes diagnósticos adicionais
Os resultados dos testes de função pulmonar e as medidas das trocas gasosas são variáveis, dependendo do estágio da doença, e podem ser normais ou mostrar anormalidades obstrutivas, restritivas ou mistas.
Na fibrose maciça progressiva, os testes de função pulmonar demonstram volumes pulmonares diminuídos, redução na capacidade de difusão de monóxido de carbono (DLCO) e obstrução das vias respiratórias. As medições da gasometria arterial mostram hipoxemia.
A sorologia autoimune, como anticorpos antinucleares e fator reumatoide elevado, é utilizada na avaliação de um distúrbio reumático sistêmico coexistente (por exemplo, esclerose sistêmica, artrite reumatoide).
Cultura e citologia do escarro e broncoscopia podem ser indicadas quando há suspeita de tuberculose, câncer ou outras doenças pulmonares intersticiais, como sarcoidose.
Referências sobre diagnóstico
1. Fazio JC, Gandhi SA, Flattery J, et al. Silicosis Among Immigrant Engineered Stone (Quartz) Countertop Fabrication Workers in California. JAMA Intern Med 2023;183(9):991-998. doi:10.1001/jamainternmed.2023.3295
2. Hua JT, Rose CS, Redlich CA. Engineered Stone-Associated Silicosis-A Lethal Variant of an Ancient Disease. JAMA Intern Med 2023;183(9):908-910. doi:10.1001/jamainternmed.2023.3260
Tratamento da silicose
Remoção de exposição adicional
Para silicose aguda, corticoides sistêmicos e/ou lavagem pulmonar total
Para silicose crônica, tratamento sintomático (p. ex., broncodilatadores e corticoides inalatórios)
Tratamento de complicações e comorbidades
Silicose aguda
Lavagem pulmonar total tem sido utilizada para o tratamento de silicose aguda, bem como corticosteroides sistêmicos. Contudo, o benefício clínico não está bem definido. Em geral, o prognóstico da silicose aguda é desfavorável.
Silicose crônica
Os trabalhadores com silicose crônica, especialmente aqueles que são sintomáticos ou têm doença progressiva, devem ser afastados de exposição adicional. Nas doenças precoce e leve, o impacto da perda do emprego deve ser levado em consideração em conjunto com os esforços para minimizar a exposição no local de trabalho.
Não há tratamentos específicos comprovados para a silicose crônica. O tratamento é principalmente de suporte.
Pacientes com obstrução das vias respiratórias podem se beneficiar de broncodilatadores e corticosteroides inalatórios. Os pacientes devem ser monitorados e tratados quanto à hipoxemia.
Infecções, incluindo tuberculose, devem ser tratadas imediatamente.
A reabilitação pulmonar pode ajudar os pacientes a realizarem as atividades diárias.
Pacientes que cuja doença pulmonar evolui para um estágio terminal podem ser elegíveis para transplante de pulmão.
Prevenção da silicose
As medidas preventivas primárias começam com a eliminação ou redução da exposição. A prevenção primária mais eficaz é a implementação dos controles projetados para limitar a exposição à sílica respirável. As máscaras respiratórias fornecem apenas proteção limitada e devem ser utilizadas em conjunto com um programa abrangente de controle da exposição.
A prevenção secundária por meio de vigilância médica pode ajudar a identificar a doença em um estágio inicial.
As medidas preventivas para prevenir complicações incluem cessação do tabagismo e vacinas contra pneumococos, covid e influenza. Os médicos devem estar alertas ao risco de tuberculose e de infecções micobacterianas não tuberculosas nos pacientes expostos à sílica, em especial nos mineiros. Os trabalhadores expostos à sílica devem realizar testes anuais de liberação de tuberculina ou interferon-gama.
Devidoà persistência da silicose, a Administração de Segurança e Saúde Ocupacional (OSHA) emitiu um Padrão de Sílica Respirável atualizado em 2016. O padrão reduz o limite de exposição permitido (LEP) e requer vigilância médica pré-emprego e periódica dos trabalhadores expostos à sílica. A vigilância médica deve incluir questionários, testes de função pulmonar e radiografias de tórax.
Pontos-chave
A silicose continua sendo uma doença pulmonar ocupacional importante e pouco reconhecida nos Estados Unidos e no mundo.
A silicose crônica é a forma mais comum, mas tem havido surtos de silicose aguda e acelerada.
O diagnóstico é baseado em um histórico de exposição e achados de imagem consistentes.
A silicose está associada a um risco aumentado de tuberculose, DPOC, câncer de pulmão e doença reumática sistêmica.
O tratamento é principalmente de suporte.
Informações adicionais
Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que este Manual não é responsável pelo conteúdo desses recursos.
Krefft S, Wolff J, Rose C. Silicosis: An Update and Guide for Clinicians. Clin Chest Med 2020;41(4):709-722. doi:10.1016/j.ccm.2020.08.012
Lanzafame M, Vento S. Mini-review: Silico-tuberculosis. J Clin Tuberc Other Mycobact Dis 2021; 23:100218. doi: 10.1016/j.jctube.2021.100218. PMID: 33598569; PMCID: PMC7868994.
Leung CC, Yu IT, Chen W. Silicosis. Lancet 2012; 379(9830):2008-2018. doi:10.1016/S0140-6736(12)60235-9
Occupational Safety & Health Administration [OSHA]. Respirable crystalline silica. 2016. Regulations (Standards-29 CFR 1926.1153.
