Arterite de células gigantes

A vasculite pode ser localizada, multifocal ou disseminada. A doença tende a afetar artérias que contenham tecido elástico, mais frequentemente as artérias temporais, cranianas ou outras artérias do sistema carótido. Os ramos da aorta, as artérias coronárias e as artérias periféricas também podem ser afetados. Infiltrados de células mononucleares na adventícia formam granulomas que contém células T e macrófagos ativados. Quando células gigantes multinucleadas estão presentes, elas se agrupam perto da lâmina elástica rompida. Há um acentuado espessamento da camada íntima com estreitamento concêntrico e oclusão do lúmen.

Os sintomas da arterite de células gigantes podem começar gradualmente durante semanas ou meses ou ter início súbito.

Os pacientes podem apresentar sintomas sistêmicos como febre (geralmente baixa), fadiga, mal-estar, perda ponderal inexplicada e suores. Alguns pacientes recebem inicialmente um diagnóstico de febre de origem indeterminada. Depois, muitos pacientes desenvolvem sintomas relacionados com as artérias afetadas.

Cefaleia grave às vezes latejante (temporal, occipital, frontal ou difusa) é o sintoma mais comum. Ela pode vir acompanhada de dor no couro cabeludo quando tocado ou ao pentear o cabelo.

Distúrbios visuais incluem diplopia, escotomas, ptose, visão turva e perda da visão, que é um sinal ameaçador. Breves períodos de perda parcial ou total da visão (amaurosis fugaz) em um olho podem ser rapidamente seguidos de perda da visão permanente e irreversível. Se não for tratado, o outro olho também pode ser afetado. Contudo, a cegueira bilateral total não é comum. A perda da visão é causada pela arterite nos ramos na artéria oftálmica ou artérias ciliares posteriores, o que leva à isquemia do nervo óptico. Resultados fundoscópicos podem incluir neurite óptica isquêmica com palidez e edema do disco óptico, manchas com aspecto de pedaços de algodão e pequenas hemorragias. Mais tarde, o nervo óptico se atrofia. Raramente a cegueira central resulta de infarto do córtex occipital causado por lesões arteriais na região cervical distal ou base do cérebro. A incidência dos distúrbios visuais diminuiu nas últimas 5 décadas provavelmente porque a arterite de células gigantes é reconhecida e tratada antes da ocorrência dos distúrbios visuais.

Claudicação intermitente (dor muscular isquêmica) pode ocorrer nos músculos da mandíbula e músculos da língua ou extremidades. A claudicação da mandíbula é especialmente percebida ao mastigar comidas sólidas. Claudicação mandibular e diplopia estão associadas a maior risco de cegueira.

Manifestações neurológicas como derrame e ataque isquêmico transitório podem ocorrer quando as artérias carótidas ou vertebrobasilares ou seus ramos são estreitadas ou obstruídas.

Aneurismas da aorta torácica e dissecção da aorta são complicações da aortite sérias e frequentemente tardias e podem progredir na ausência de outros sintomas.

• Velocidade de hemossedimentação (ESR), proteína C reativa e hemograma completo (HC)

• Biópsia, geralmente da artéria temporal

• Às vezes, ultrassonografia da artéria temporal

Deve-se suspeitar de arterite de células gigantes em pacientes com > 55 anos quando os sintomas a seguir se desenvolvem, especialmente se também têm evidências laboratoriais e sintomas de inflamação sistêmica:

• Um novo tipo de cefaleia

• Qualquer novo sintoma ou sinal compatível com isquemia de uma artéria acima do pescoço

• Dor no músculo da mandíbula ao mastigar

• Sensibilidade da artéria temporal ou do couro cabeludo

• Febre subaguda inexplicável ou anemia

O diagnóstico da artrite de células gigantes é mais provável se o paciente também apresentar sintomas da polimialgia reumática.

O exame físico pode detectar edema e sensibilidade, com ou sem nodularidade ou eritema, acima das artérias temporais, às vezes com perda de pulso palpável. As artérias temporais podem se tornar proeminentes. Uma artéria temporal que rola sob os dedos do examinador em vez de se romper é anormal. Deve-se avaliar nas grandes artérias do pescoço e nos ramos da aorta a presença de frêmitos.

Se o diagnóstico for suspeitado, VHS, proteína C reativa, e hemograma devem ser obtidos. Na maioria dos pacientes, a VHS e proteína C reativa estão elevados; anemia normocrômica-normocítica é comum. As plaquetas ocasionalmente estão elevadas e a albumina sérica e proteína total, se medidas, são baixas. Uma leve leucocitose é comum, mas não específica.

Se o diagnóstico da arterite de células gigantes é suspeito, a biópsia de uma artéria é recomendada. Como os segmentos inflamados frequentemente se alternam com segmentos normais, um segmento que pareça anormal deve ser amostrado se possível. Em geral, é feita biopsia da artéria temporal a partir do lado que é sintomático, mas também pode ser feita a biopsia da artéria occipital se ela parecer anormal. A extensão ideal da artéria temporal a ser removida é incerta, mas amostras mais longas de até 5 cm aumentam a produção. O valor diagnóstico adicional da biópsia contralateral é pequeno. O tratamento não deve ser adiado para a biópsia ser realizada. Como a inflamação desaparece lentamente, a biópsia da artéria temporal pode ser feita até 2 semanas depois do início do com corticoides.

A ultrassonografia com Doppler colorido da artéria temporal pode detectar edema na parede do vaso, visto como um halo, quando realizado por especialistas, e pode substituir a biópsia da artéria temporal no diagnóstico da arterite de células gigantes (1). Deve-se realizar uma ultrassonografia da artéria temporal antes do início do tratamento ou em 5 dias, porque os corticoides diminuem a sensibilidade do teste. Entre muitas vantagens, o teste é não invasivo, não envolve exposição à radiação e pode obter imagens de outros vasos cranianos. Entretanto, a utilidade diagnóstica da ultrassonografia da artéria temporal é fortemente dependente da habilidade de quem realiza o exame e do equipamento.

Exames de imagem da aorta e de seus ramos devem ser feitos no momento do diagnóstico e a seguir periodicamente, mesmo na ausência de sinais ou sintomas sugestivos (ver tabela Exames de imagem utilizados na arterite de Takayasu).

• Corticoides

• Baixa dose de aspirina

• Tocilizumabe

Iniciar o tratamento assim que houver suspeita de arterite de células gigantes. Mesmo que a biópsia seja postergada por até 2 semanas, a patologia ainda deve ser evidente.

Os corticoides são a base do tratamento. Eles rapidamente reduzem os sintomas e evitam a perda da visão na maioria dos pacientes. A dose inicial diária, programa de diminuição gradual e a extensão total do tratamento são discutidos. Para muitos pacientes, uma dose inicial de prednisona 40 a 60 mg por via oral uma vez ao dia (ou equivalente) por 4 semanas, seguido de diminuição gradual, é eficaz.

Se os pacientes tiverem distúrbios visuais, uma dose inicial de metilprednisolona IV de 500 mg a 1000 mg, uma vez ao dia, de 3 a 5 dias pode ser utilizada como tentativa de ajudar a prevenir a redução da visão, particularmente no olho contralateral. O salvamento da visão provavelmente depende mais da rapidez com que a terapia com corticoides é iniciada, em vez da dose. O infarto do nervo óptico, depois de iniciado, não pode ser revertido independentemente da dose de corticoides.

Se os sintomas desaparecerem após várias semanas, pode-se reduzir a prednisona gradualmente, diminuindo de ~ 60 mg/dia, com base na resposta do paciente, de 5 a 10 mg por dia a cada semana para 40 mg por dia, de 2,5 a 5 mg por dia a cada semana a 10 a 20 mg por dia, então diminuindo ainda mais até que o fármaco seja interrompido. Não se deve utilizar somente VHS para avaliar a resposta do paciente (e a atividade da doença). Por exemplo, em pacientes idosos, outros fatores, como as gamopatias monoclonais, podem elevar a VHS. Os sintomas clínicos também devem ser considerados. A proteína C reativa algumas vezes pode ser mais útil do que a VHS.

Muitos pacientes requerem pelo menos 2 anos de tratamento com corticoides. O uso de corticoides por muito tempo pode ter efeitos colaterais significativos e, assim, deve ser limitado quando possível. Mais de metade dos pacientes que tomam esse fármaco tem complicações relacionadas com eles. Consequentemente, terapias alternativas estão sendo estudadas. Deve-se considerar tocilizumabe, um antagonista do receptor de IL-6, ao iniciar o tratamento. O tocilizumabe é uma opção eficaz que pode reduzir a exposição aos corticoides (1). Quando associado aos corticoides, o tocilizumabe mostrou ser mais eficaz que a monoterapia com corticoides (1-3). Contudo, a duração do tratamento com tocilizumabe não foi determinada, e deve-se administrar o fármaco com cautela a pacientes com história de diverticulite por causa do risco de perfuração diverticular.

Pacientes idosos que fazem uso regular de prednisona devem receber algum antirreabsortivos para aumentar a massa óssea evitar a osteoporose.

Em um ensaio clínico randomizado controlado, o anti-fator de necrose tumoral infliximabe não teve nenhum benefício e foram reconhecidos potenciais prejuízos (4).

Uma baixa dose de aspirina (81 a 100 mg por via oral uma vez ao dia) pode ajudar a prevenir eventos isquêmicos e deve ser prescrita para todos os pacientes a não ser que seja contraindicado.