É a perda dos melanócitos da pele, causando áreas de despigmentação cutânea em várias extensões. A causa é desconhecida, mas fatores genéticos e autoimunes são prováveis. O diagnóstico geralmente é claro com base no exame cutâneo. Os tratamentos comuns incluem corticoides tópicos (muitas vezes combinados com calcipotriene), inibidores da calcineurina (tacrolimo e pimecrolimo) e ultravioleta de banda estreita (UV) B. Para doença disseminada, UVB de banda estreita é frequentemente o tratamento de escolha. Para perda de pigmento generalizada grave, manchas residuais da pele normal podem ser permanentemente despigmentadas (branqueadas) com monobenziléter ou hidroquinona. Enxerto cutâneo cirúrgico e tatuagem também podem ser considerados.
(Ver também Visão geral dos distúrbios de pigmentação.)
O vitiligo afeta até 2% da população (1).
Referência
1. Krüger C, Schallreuter KU. A review of the worldwide prevalence of vitiligo in children/adolescents and adults. Int J Dermatol. 2012;51(10):1206-1212. doi:10.1111/j.1365-4632.2011.05377.x
Etiologia do vitiligo
A etiologia do vitiligo não está clara, mas há ausência dos melanócitos nas áreas afetadas. Os mecanismos propostos são: destruição dos melanócitos por autoimunidade, diminuição da sobrevida dos melanócitos e defeitos primários dos melanócitos.
O vitiligo pode ser familiar (autossômico dominante com penetrância incompleta e expressão variável) ou adquirido. Alguns pacientes têm anticorpos para melanina. Mais de 30% dos pacientes têm outros anticorpos autoimunes (para tireoglobulina, células suprarrenais e células parietais) ou endocrinopatias clínicas autoimunes (p. ex., doença de Addison, diabetes mellitus, anemia perniciosa, disfunção tireoidiana) (1, 2). Entretanto, a relação não é clara, podendo ser apenas coincidente. A associação mais forte é com a Doença de Graves e tireoidite de Hashimoto.
Ocasionalmente, resulta por uma lesão na pele, algumas vezes como consequência de queimadura solar. O vitiligo também pode resultar da exposição a certas substâncias químicas encontradas em produtos domésticos e corantes (3). Em alguns pacientes, pode haver uma relação entre o início da doença e estresse emocional.
A imunoterapia contra melanoma (p. ex., inibidores de BRAF, inibidores do receptor de morte programada 1 [PD-1]) pode desencadear vitiligo como um efeito colateral imunológico (4).
Referências sobre etiologia
1. Sheth VM, Guo Y, Qureshi AA. Comorbidities associated with vitiligo: a ten-year retrospective study. Dermatology. 2013;227(4):311-315. doi:10.1159/000354607
2. Rios-Duarte JA, Sanchez-Zapata MJ, Silverberg JI. Association of vitiligo with multiple cutaneous and extra-cutaneous autoimmune diseases: a nationwide cross-sectional study. Arch Dermatol Res. 2023;315(9):2597-2603. doi:10.1007/s00403-023-02661-y
3. Harris JE. Chemical-Induced Vitiligo. Dermatol Clin. 2017;35(2):151-161. doi:10.1016/j.det.2016.11.006
4. Burzi L, Alessandrini AM, Quaglino P, Piraccini BM, Dika E, Ribero S. Cutaneous Events Associated with Immunotherapy of Melanoma: A Review. J Clin Med. 2021;10(14):3047. Publicado em 8 de julho de 2021. doi:10.3390/jcm10143047
Sinais e sintomas do vitiligo
O vitiligo caracteriza-se por áreas hipopigmentadas ou despigmentadas, geralmente bem demarcadas e simétricas. A despigmentação pode envolver 1 ou 2 locais (vitiligo focal) ou segmentos do corpo (vitiligo segmentar), e raramente se generaliza, envolvendo quase toda a superfície corporal (vitiligo universal). Todavia, o vitiligo acomete com mais frequência a face (em particular, ao redor de orifícios), dedos, dorso das mãos, áreas flexoras dos punhos, cotovelos, joelhos, face anterior das pernas, parte dorsal do tornozelo, axilas, regiões inguinal e anogenital, umbigo e mamilos. A desfiguração cosmética pode ser especialmente grave e emocionalmente devastadora em pacientes de pele escura. Os pelos nas regiões do vitiligo geralmente são brancos.
Esta foto mostra vitiligo focal no pé.
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Image courtesy of Karen McKoy, MD.
A desfiguração estética mostrada nessa foto é significativa.
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Os pelos nas regiões do vitiligo geralmente são brancos.
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Os pelos nas regiões do vitiligo geralmente são brancos.
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Diagnóstico do vitiligo
Avaliação clínica
A pele despigmentada costuma ser óbvia ao exame, especialmente em pessoas com pele mais escura.
Lesões hipopigmentadas ou despigmentadas sutis são acentuadas sob exame com luz de Wood (365 nm), que mostra a aparência branco-giz da pele despigmentada.
Diagnóstico diferencial: hipopigmentação pós-inflamatória, piebaldismo (doença autossômica dominante rara na qual manchas despigmentadas circundadas por áreas hiperpigmentadas ocorrem mais frequentemente em fronte, pescoço, parte anterior do tronco e parte média dos membros), morfeia (esclerodermia localizada, na qual a pele costuma esclerosar), hanseníase (na qual as lesões geralmente são hipoestéticas), líquen escleroso, pitiríase alba, leucodermia química e leucodermia por melanoma.
Embora não haja diretrizes baseadas em evidências, é razoável que os médicos testem para hemograma completo, glicemia em jejum, função tireoidiana e anticorpos antitireoperoxidase (frequentemente presentes na tireoidite de Hashimoto) conforme clinicamente indicado pela revisão dos sistemas.
Tratamento do vitiligo
Fotoproteção das áreas afetadas
Corticoides tópicos e calciopotrieno
Inibidores da calcineurina com envolvimento da face ou virilha
Ultravioleta B de banda estreita (UVB)
Pode ser desafiador tratar o vitiligo; a repigmentação inicial e a manutenção do pigmento podem ser imprevisíveis. Os médicos devem estar cientes das sensibilidades individuais e étnicas das pessoas em relação à cor uniforme da pele; a doença pode ser devastadora do ponto de vista psicológico. Todas as áreas despigmentadas são propícias para queimaduras solares graves, devendo ser protegidas por roupas ou fotoprotetores.
Pequenas lesões espalhadas podem ser camufladas com maquiagem. Em caso de envolvimento mais extenso, o tratamento normalmente visa a repigmentação. Embora pouco se saiba sobre a eficácia comparativa de muitos desses tratamentos, revisões (1) e recomendações de consenso (2) foram publicadas recentemente. O tratamento tradicional de primeira linha consiste em corticoides tópicos potentes, que podem também causar hipopigmentação e atrofia na pele normal circundante como um efeito adverso do uso crônico de corticoides. Os inibidores da calcineurina (tacrolimo, pimecrolimo) podem ser alternativas particularmente úteis no tratamento de áreas da pele como face e virilha onde os efeitos adversos da terapia com corticoides tópicos ocorrem com mais comumente. Calcipotriene misturado com dipropionato de betametasona também pode ser útil e mais bem sucedido do que a monoterapia com qualquer um dos medicamentos.
UVB de banda estreita (NB-UVB) é frequentemente o tratamento inicial preferido para vitiligo generalizado, especialmente em pacientes para os quais a imunossupressão é contraindicada (3). O laser de excímero (308 nm) pode ser útil, especialmente para pacientes com doença localizada que não responde à terapia tópica inicial. Ao considerar a fototerapia, o maior risco teórico de câncer de pele deve ser discutido com os pacientes. Pacientes submetidos à fototerapia podem se beneficiar de exames regulares de câncer de pele.
Em pacientes com vitiligo que progride rapidamente (ao longo de semanas a meses), uma dose baixa de corticoide oral por algumas semanas pode ser considerada para limitar a disseminação. Como os corticoides orais não repigmentam a pele, o NB-UVB pode ser adicionado para facilitar a repigmentação.
A cirurgia é mais aceitável em pacientes com doença estável e limitada, nos quais o tratamento médico não produziu resultados. As terapias incluem a realização de microenxertos autólogos (4) ou enxertos por biopsia de sucção, assim como tatuagem; é especialmente útil em regiões de difícil repigmentação, como mamilos, lábios e ponta dos dedos.
Despigmentação da pele não afetada para alcançar tonalidade cutânea homogênea é possível com monobenziléter a 20% ou hidroquinona aplicado duas vezes ao dia. Esse tratamento é indicado apenas quando a maior parte da pele está envolvida e o paciente está preparado para a perda de pigmento permanente e o subsequente risco de aumento nos danos cutâneos foto-induzidos (p. ex., cânceres de pele, fotoenvelhecimento). Esse tratamento pode ser extremamente irritante, por isso uma pequena área deve ser testada antes do uso em maiores regiões. Pode ser necessário o tratamento por ≥ 1 ano.
Ruxolitinibe (JAK 1 e 2), um inibidor tópico da Janus quinase (JAK), está disponível para o tratamento do vitiligo (5). Outro inibidor da JAK, tofacitinibe (JAK 1 e 3) está atualmente sob investigação. Entretanto, a despigmentação pode recorrer após a descontinuação desses agentes.
Referências sobre tratamento
1. Kubelis-López DE, Zapata-Salazar NA, Said-Fernández SL, et al. Updates and new medical treatments for vitiligo (Review). Exp Ther Med. 2021;22(2):797. doi:10.3892/etm.2021.10229
2. van Geel N, Speeckaert R, Taïeb A, et al. Worldwide expert recommendations for the diagnosis and management of vitiligo: Position statement from the International Vitiligo Task Force Part 1: towards a new management algorithm. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2023;37(11):2173-2184. doi:10.1111/jdv.19451
3. Esmat SM, El-Mofty M, Rasheed H, et al. Efficacy of narrow band UVB with or without OMP in stabilization of vitiligo activity in skin photo-types (III-V): A double-blind, randomized, placebo-controlled, prospective, multicenter study. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2022;38(3):277-287. doi:10.1111/phpp.12749
4. Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al. Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol. 2016;75(3):564-571. doi:10.1016/j.jaad.2016.04.007
5. Phan K, Phan S, Shumack S, Gupta M. Repigmentation in vitiligo using janus kinase (JAK) inhibitors with phototherapy: systematic review and Meta-analysis. J Dermatolog Treat. 2022;33(1):173-177. doi:10.1080/09546634.2020.1735615.
Pontos-chave
Alguns casos de vitiligo podem envolver mutações genéticas ou transtornos autoimunes.
O vitiligo pode ser focal, segmentar ou, raramente, generalizado.
Diagnosticar com um exame de pele, mas considerar solicitar um hemograma completo, glicemia em jejum, testes da função da tireoide e anticorpos antitireoperoxidase.
Considerar tratamentos como a calcipotriene tópica mais dipropionato de betametasona, monoterapia tópica com corticoides, UVB de banda estreita, ou um inibidor da calcineurina (tacrolimo e pimecrolimo).
Os inibidores da Janus quinase são uma modalidade de tratamento em potencial para o vitiligo.
