O penfigoide da membrana mucosa é uma doença autoimune que causa a formação de bolhas nas membranas mucosas do corpo. As membranas mucosas afetadas com mais frequência são as da boca e dos olhos.
O penfigoide da membrana mucosa ocorre quando o sistema imunológico ataca as membranas mucosas e provoca bolhas e feridas.
As pessoas apresentam bolhas na boca e em outras áreas do corpo.
Os médicos fazem o diagnóstico do penfigoide da membrana mucosa por meio do exame microscópico de amostras de tecido.
O tratamento geralmente envolve corticosteroides ou medicamentos que enfraquecem o sistema imunológico.
(Consulte também Considerações gerais sobre doenças que provocam bolhas).
As membranas mucosas são as superfícies úmidas do corpo. O penfigoide da membrana mucosa normalmente afeta a boca (penfigoide da membrana mucosa oral) e os olhos (penfigoide da membrana mucosa ocular), mas outras membranas mucosas (como o interior da garganta e os órgãos genitais) e a pele também podem ser afetados. Adultos mais velhos são mais frequentemente afetados, e mulheres mais do que homens.
Causas de penfigoide da membrana mucosa
O sistema imunológico do corpo fabrica células especiais que protegem o corpo contra invasores estranhos prejudiciais, tais como bactérias e vírus. Algumas dessas células respondem a invasores produzindo proteínas chamadas anticorpos. Os anticorpos visam e se fixam aos invasores e atraem outras células do sistema imunológico para destruí-los. Em uma doença autoimune, o sistema imunológico do corpo ataca por engano tecidos do próprio corpo — neste caso, da pele. Os anticorpos que são produzidos erroneamente visam os tecidos como se fossem invasores, o que os torna suscetíveis à destruição. No penfigoide da membrana mucosa, os anticorpos reagem com as membranas mucosas da boca (ou outras membranas mucosas), que formam bolhas e se rompem, formando feridas abertas (úlceras).
Sintomas de penfigoide da membrana mucosa
O principal sintoma de penfigoide da membrana mucosa é o desenvolvimento de bolhas dolorosas que causam vermelhidão, inchaço e ruptura das membranas mucosas, o que acaba formando feridas abertas (úlceras). À medida que se curam, essas úlceras podem levar à formação de cicatrizes na área afetada. As pessoas raramente veem bolhas propriamente; normalmente, elas veem apenas as áreas feridas e desgastadas.
Na boca, a formação de bolhas normalmente envolve as gengivas e qualquer lugar ao longo do revestimento da boca. O interior das bochechas, as gengivas e o céu da boca ficam vermelhos e inflamados. O desgaste das membranas mucosas provoca úlceras que ardem ou picam.
Em outras membranas mucosas, como no nariz, na garganta ou na superfície dos órgãos genitais e ânus, as úlceras se curam, muitas vezes com formação de cicatrizes. As cicatrizes podem estreitar o revestimento do esôfago (o tubo que conecta a garganta ao estômago), o que torna difícil a deglutição.
Em algumas pessoas com penfigoide da membrana mucosa, ocorre de fato a formação de bolhas na pele. Elas tendem a aparecer no couro cabeludo, na face, no tronco ou nos membros. Normalmente, a pele forma cicatrizes após as bolhas terem se curado.
Nos olhos, o penfigoide da membrana mucosa se desenvolve de maneira diferente. Não ocorre formação de bolhas, mas ambos os olhos ficam vermelhos e doloridos e, mais tarde, tornam-se secos. A conjuntiva (a membrana que reveste as pálpebras e recobre a parte branca dos olhos) pode encolher e formar cicatrizes (consulte também sintomas do penfigoide da membrana mucosa ocular). Em casos graves, pode ocorrer cegueira.
Diagnóstico de penfigoide da membrana mucosa
Biópsia
O médico geralmente reconhece o penfigoide da membrana mucosa pela sua aparência característica. A doença é diagnosticada de forma definitiva por meio de exame microscópico de uma amostra de tecido (biópsia). Por vezes, são utilizados corantes químicos especiais que permitem a observação de depósitos de anticorpos ao microscópio (chamado de ensaio de imunofluorescência).
Tratamento de penfigoide da membrana mucosa
Corticosteroides e doxiciclina mais nicotinamida
Às vezes, outros medicamentos, incluindo imunossupressores para pessoas com doença grave
O tratamento de penfigoide da membrana mucosa inclui corticosteroides e uma combinação de doxiciclina e nicotinamida, tomados por via oral. Os corticosteroides podem ser aplicados diretamente na área afetada ou podem ser injetados nas feridas.
As pessoas que têm penfigoide da membrana mucosa grave podem precisar de medicamentos que suprimem o sistema imunológico (imunossupressores), de modo que a dapsona ou prednisona podem ser administradas. Ou, às vezes, as pessoas recebem altas doses de prednisona, além de outros imunossupressores (como rituximabe, azatioprina, micofenolato de mofetila ou ciclofosfamida) e imunoglobulina administrados na veia (por via intravenosa).
Prognóstico para penfigoide da membrana mucosa
O penfigoide da membrana mucosa progride lentamente, raramente desaparece sem tratamento e, muitas vezes, não desaparece completamente com o tratamento.
Algumas pessoas que têm penfigoide da membrana mucosa têm um risco aumentado de câncer interno.
Mais informações
O seguinte recurso em inglês pode ser útil. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
National Organization for Rare Disorders: Informações sobre penfigoide da membrana mucosa, incluindo links para recursos e organizações de apoio
