O penfigoide bolhoso é uma doença autoimune que provoca bolhas na pele.
O penfigoide bolhoso é uma doença autoimune que ocorre quando o sistema imunológico ataca a pele e provoca bolhas.
As pessoas desenvolvem bolhas grandes e pruriginosas, com áreas de pele inflamada.
Para diagnosticar o penfigoide bolhoso, os médicos examinam amostras da pele no microscópio e verificam se há depósitos de certos anticorpos.
O tratamento envolve corticosteroides e medicamentos que enfraquecem o sistema imunológico.
(Consulte também Considerações gerais sobre doenças que provocam bolhas).
O sistema imunológico do corpo fabrica células especiais que protegem o corpo contra invasores estranhos prejudiciais, tais como bactérias e vírus. Algumas dessas células respondem a invasores produzindo proteínas chamadas anticorpos. Os anticorpos visam e se fixam aos invasores e atraem outras células do sistema imunológico para destruí-los. Em uma doença autoimune, o sistema imunológico do corpo ataca por engano tecidos do próprio corpo — neste caso, da pele. Os anticorpos que são produzidos erroneamente visam os tecidos como se fossem invasores, o que os torna suscetíveis à destruição.
O penfigoide bolhoso ocorre com mais frequência em pessoas com mais de 60 anos, mas também pode ocorrer em crianças. É uma doença menos séria que o pênfigo vulgar (que também provoca bolhas), geralmente não é fatal, e não resulta em descamação generalizada da pele. No entanto, pode envolver uma grande extensão da pele e causar muito desconforto.
Embora a causa do penfigoide bolhoso seja desconhecida, os possíveis desencadeadores de um ataque imunológico à pele podem ser certos medicamentos (como furosemida, espironolactona, sulfassalazina, medicamentos antipsicóticos, penicilina, penicilamina e etanercepte), causas físicas (como radioterapia para câncer de mama e radiação ultravioleta), distúrbios da pele (como psoríase, líquen plano e algumas infecções) e outros distúrbios (como diabetes, artrite reumatoide, colite ulcerativa e esclerose múltipla).
Sintomas de penfigoide bolhoso
A coceira é geralmente o primeiro sintoma do penfigoide bolhoso. As bolhas podem não aparecer por vários anos. Antes de surgirem as bolhas, grandes áreas salientes podem se desenvolver, às vezes com aspecto de urticária. O sistema imunológico acaba formando anticorpos que atuam contra a pele, o que resulta em bolhas grandes, tensas, muito pruriginosas envoltas por uma pele de aparência normal ou vermelha e inflamada. As bolhas geralmente não se rompem, mas caso isso ocorra, elas costumam cicatrizar rapidamente.
As bolhas normalmente surgem nas partes do corpo que podem ser flexionadas, com a parte de trás do joelho, as axilas, a parte interna do cotovelo e a virilha. Às vezes, elas surgem em regiões da pele que foram lesionadas, no ânus ou nos órgãos genitais, na parte inferior das pernas e em regiões onde existe uma abertura artificial para o exterior do corpo (por exemplo, um estoma no abdômen). Uma forma rara de penfigoide bolhoso afeta as mãos e os pés e pode se parecer com uma forma de dermatite de mãos e pés. As bolhas raramente surgem na boca.
Essa foto mostra bolhas, feridas e crostas no braço de uma pessoa com penfigoide bolhoso.
© Springer Science+Business Media
Bolhas, algumas das quais se romperam e se tornaram uma pele inchada, avermelhada e crostosa, são vistas no pé. Esses achados são típicos do penfigoide bolhoso.
Fotografia fornecida pelo Dr. Thomas Habif.
Esta fotografia mostra bolhas rompidas e intactas na pele vermelha e inflamada, nas pernas de uma pessoa com penfigoide bolhoso.
Fotografia cedida por cortesia do Dr. Daniel M. Peraza.
Esta fotografia mostra bolhas tensas cheias de líquido, erosões (manchas em carne viva onde as bolhas se descascaram) e manchas escuras nas áreas afetadas no braço de uma pessoa com penfigoide bolhoso.
Fotografia cedida por cortesia de Dr.ª Karen McKoy.
Essa foto mostra bolhas, feridas e crostas no braço de uma pessoa com penfigoide bolhoso.
© Springer Science+Business Media
Bolhas, algumas das quais se romperam e se tornaram uma pele inchada, avermelhada e crostosa, são vistas no pé. Esses achados são típicos do penfigoide bolhoso.
Fotografia fornecida pelo Dr. Thomas Habif.
Esta fotografia mostra bolhas rompidas e intactas na pele vermelha e inflamada, nas pernas de uma pessoa com penfigoide bolhoso.
Fotografia cedida por cortesia do Dr. Daniel M. Peraza.
Esta fotografia mostra bolhas tensas cheias de líquido, erosões (manchas em carne viva onde as bolhas se descascaram) e manchas escuras nas áreas afetadas no braço de uma pessoa com penfigoide bolhoso.
Fotografia cedida por cortesia de Dr.ª Karen McKoy.
Diagnóstico de penfigoide bolhoso
Avaliação médica
Biópsia da pele
Geralmente, os médicos diagnosticam o penfigoide bolhoso através das suas bolhas características. Contudo, nem sempre é fácil distinguir o penfigoide bolhoso do pênfigo vulgar e de outras doenças que formam bolhas, como uma lesão grave causada pela hera venenosa.
O penfigoide bolhoso é diagnosticado de forma definitiva por exame microscópico de uma amostra da pele tirada da bolha ou ao redor dela (biópsia da pele). Os médicos distinguem o penfigoide bolhoso do pênfigo vulgar e de outras doenças que provocam bolhas ao observarem as camadas de pele envolvidas e o aspecto específico dos depósitos de anticorpos.
Tratamento de penfigoide bolhoso
Corticosteroides (em forma de creme ou comprimidos)
Às vezes, outros medicamentos, incluindo imunossupressores para pessoas com doença grave
Inicialmente, os médicos prescrevem cremes com corticosteroide forte, como clobetasol, para aplicação direta na pele. Esses cremes podem reduzir a necessidade de administrar medicamentos por via oral. As pessoas com bolhas em grandes áreas da pele geralmente precisam tomar o corticosteroide prednisona por via oral, que é retirado aos poucos após várias semanas. A maioria das pessoas não apresenta sintomas após 2 a 10 meses, mas o tratamento pode precisar ser continuado por vários anos antes que possa ser interrompido por completo.
A combinação de nicotinamida e minociclina ou tetraciclina é, às vezes, bem-sucedida no tratamento do penfigoide bolhoso. Outras opções de medicamentos incluem o tratamento com apenas dapsona, sulfapiridina ou eritromicina. Às vezes, é administrada imunoglobulina pela veia (via intravenosa). Às vezes, são prescritos medicamentos que enfraquecem o sistema imunológico, como metotrexato, azatioprina, micofenolato de mofetila, rituximabe, omalizumabe ou ciclofosfamida, a pessoas com doença grave que não responde a outros tratamentos.
Embora possam ser necessários alguns cuidados com a pele, como manter as áreas afetadas limpas para prevenir infecções e o uso de roupas confortáveis, a maioria das pessoas não necessita de hospitalização para cuidados intensivos de tratamento da pele.
Prognóstico para penfigoide bolhoso
O penfigoide bolhoso é uma doença crônica. Embora os medicamentos sejam úteis, eles podem causar efeitos colaterais.
Com o tratamento, os sintomas geralmente desaparecem dentro de meses, mas o tratamento é, às vezes, necessário por vários anos.
Mais informações
O seguinte recurso em inglês pode ser útil. Vale ressaltar que O MANUAL não é responsável pelo conteúdo deste recurso.
National Organization for Rare Disorders: Informações sobre o penfigoide bolhoso, incluindo links para recursos e organizações de apoio
