Síndrome de Budd-Chiari

No mundo ocidental, a causa mais comum é um coágulo que obstrui a junção entre a veia hepática e a veia cava inferior. Coágulos geralmente resultam das seguintes causas:

• Condições trombóticas (p. ex., deficiência de proteína C ou S, síndrome antifosfolipídica, deficiência de antitrombina III, mutação do fator V de Leiden, gestação, uso de contraceptivos orais)

• Doenças hematológicas (p. ex., doenças mieloproliferativas como policitemia e hemoglobinopatia paroxística noturna)

• Doença inflamatória intestinal

• Doenças reumáticas sistêmicas (p. ex., doença de Behçet)

• Trauma

• Infecções (p. ex., cisto hidático, amebíase)

• Invasão tumoral da veia hepática (p. ex., carcinoma hepatocelular ou carcinoma de células renais)

Síndrome de Budd-Chiari algumas vezes inicia-se durante a gestação e desmascara um distúrbio de hipercoagulabilidade previamente assintomático.

A causa da obstrução é geralmente desconhecida. Na Ásia e na África do Sul, o defeito básico é geralmente uma obstrução membranosa (teias) na veia cava inferior acima do fígado, representando provavelmente a recanalização de um trombo prévio em adultos ou a falha no desenvolvimento (p. ex., estenose venosa) em crianças. Esse tipo de obstrução é chamada de hepatocavopatia obliterativa.

Síndrome de Budd-Chiari geralmente desenvolve-se em semanas ou meses. Quando se desenvolve ao longo de um período de tempo, cirrose e hipertensão portal tendem a se desenvolver (1).

Circulação portal

MODELO 3D

Manifestações variam de nenhuma (assintomático) até falência hepática fulminante ou cirrose. Sintomas dependem de a obstrução ter ocorrido de forma aguda ou crônica.

Obstrução aguda causa fadiga, dor no hipocôndrio direito, náuseas, vômitos, icterícia, hepatomegalia dolorosa e ascite. Acontece tipicamente em gestantes. Falência hepática fulminante com encefalopatia é rara. Níveis de aminotransferases são bastante elevados.

Obstrução crônica do fluxo de saída (desenvolvendo-se em meses) pode causar alguns ou nenhum sintoma até que ela progride, ou causar fadiga, dor abdominal e hepatomegalia. Edema de membros inferiores e ascite podem ser resultado de obstrução venosa, mesmo na ausência de cirrose. Cirrose pode se desenvolver e também manifestações de hipertensão portal, incluindo sangramento varicoso, ascite maciça, esplenomegalia, síndrome hepatopulmonar ou uma combinação destes. Obstrução completa da veia cava inferior causa edema de parede abdominal e membros inferiores, além da visualização de veias tortuosas superficiais abdominais desde a pelve até a margem costal.

• Avaliação clínica e testes hepáticos

• Imagem vascular

Suspeita-se da síndrome de Budd-Chiari em pacientes com hepatomegalia, ascite, falência hepática ou cirrose sem causa aparente (p. ex., abuso de álcool, hepatites) ou quando a causa é inexplicável.

Os testes de função hepática geralmente são anormais; o padrão é variável e inespecífico. A presença de fatores de risco de a trombose aumentam a consideração desse diagnóstico.

Imagens geralmente começam com ultrassonografia abdominal com Doppler, que pode mostrar a direção do fluxo sanguíneo e o local de obstrução. Angiografia por ressonância magnética e tomografia são úteis se a ultrassonografia não for diagnóstica. Angiografia convencional (venografia com medida de pressão e arteriografia) é necessária se intervenções terapêuticas ou cirúrgicas forem planejadas.

Biópsia hepática é realizada ocasionalmente para o diagnóstico de estágios agudos e determina se a cirrose se desenvolveu.

• Cuidados de suporte

• Restauração e manutenção de adequada drenagem venosa

O tratamento varia de acordo com o aparecimento (agudo ou crônico) e gravidade (insuficiência hepática fulminante versus cirrose descompensada ou estável/assintomática). Os pilares do manejo são

• Dar terapia de suporte direcionada para as complicações (p. ex., ascite, falência hepática, varizes esofágicas)

• Descompressão da congestão hepática (isto é, manutenção do fluxo venoso)

• Prevenção da propagação do coágulo

Intervenções agressivas (p. ex., trombólise, implante de stent) são utilizadas quando a doença é aguda (p. ex., até 4 semanas e sem cirrose). Trombólise pode dissolver coágulos agudos, permitindo a recanalização e aliviando assim a congestão hepática. Procedimentos radiológicos, como angioplastia, stents e/ou derivações portossistêmicos, podem desempenhar um papel importante.

Para teias ou estenose de veia hepática, descompressão por angioplastia por balão percutânea com stent transluminal pode manter a drenagem hepática. Quando a dilatação do estreitamento do fluxo hepático é tecnicamente impossível, derivação portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS, na sigla em inglês) e derivações cirúrgicas podem promover descompressão por derivação do fluxo sanguíneo para a circulação sistêmica (1). Derivações portossistêmicas geralmente não são utilizadas se encefalopatia hepática está presente; essas derivações podem piorar a função hepática. Além disso, coágulos se formam nas derivações, especialmente se os pacientes têm doenças hematológicas ou trombóticas.

Anticoagulação por longo período é geralmente necessária para prevenção de recorrência. Transplante de fígado pode preservar a vida de pacientes com doença fulminante ou cirróticos descompensados.

Sem tratamento, a maioria dos pacientes com obstrução venosa completa morre de insuficiência hepática em 3 a 5 anos. Em pacientes com obstrução incompleta, o curso varia.