A síndrome pulmão-rim combina a hemorragia alveolar difusa (sangramento pulmonar recorrente ou persistente) e glomerulonefrite (lesão dos vasos sanguíneos microscópicos dos rins fazendo com que as pessoas apresentem inchaço no corpo, hipertensão arterial e glóbulos vermelhos na urina).
As síndromes pulmão-rim são quase sempre causadas por uma doença autoimune.
Os testes diagnósticos envolvem análise de urina, exames de sangue para determinadas proteínas (anticorpos) que indicam que o corpo está reagindo aos seus próprios tecidos e, algumas vezes, análise do tecido de um pulmão ou rim.
O tratamento exige a administração de corticoides (às vezes, denominados glicocorticoides ou corticosteroides) e, frequentemente, ciclofosfamida (um medicamento quimioterápico) ou rituximabe e outros medicamentos que suprimem o sistema imunológico.
Uma importante função do sistema imunológico é lutar contra infecções. Para fazer isto, o sistema imunológico reconhece os micro-organismos como sendo estranhos à pessoa e produz proteínas (anticorpos) que se ligam aos micro-organismos para que possam ser removidos do corpo. Nas doenças autoimunes, o corpo reage equivocadamente contra os tecidos da própria pessoa como se fossem estranhos. Nas doenças autoimunes que envolvem os pulmões, o sistema imunológico ataca e danifica o tecido pulmonar. Doenças autoimunes que afetam os pulmões também costumam afetar outros órgãos, como os rins.
A síndrome pulmão-rim é uma síndrome ao invés de uma doença específica. Uma síndrome é um conjunto de sintomas e outras alterações que ocorrem em conjunto, mas podem ser causados por vários tipos de doenças ou até mesmo outras síndromes. A síndrome pulmão-rim envolve uma doença pulmonar chamada hemorragia alveolar difusa, que é uma lesão disseminada dos pequenos vasos sanguíneos que irrigam os pulmões, causando o acúmulo de sangue nos pequenos sacos de ar (alvéolos) dos pulmões. As pessoas também apresentam um tipo de doença renal denominada glomerulonefrite, uma doença dos glomérulos (grupos de vasos sanguíneos microscópicos nos rins com pequenos poros através dos quais o sangue é filtrado). A glomerulonefrite é caracterizada pelo inchaço do tecido do corpo (edema), hipertensão arterial e aparecimento de glóbulos vermelhos na urina.
Causas da síndrome pulmonar-renal
A síndrome pulmão-rim pode ser causada por diversas doenças.
As causas mais comuns da síndrome pulmão-rim são doenças autoimunes, tais como:
Lúpus eritematoso sistêmico (LES ou lúpus)
Causas autoimunes menos comuns incluem:
Doenças que causam inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite)
Crioglobulinemia mista essencial
Esclerose sistêmica (esclerodermia)
Sintomas da síndrome pulmonar-renal
Os sintomas podem incluir:
Sangue na urina
Inchaço (edema) corporal
Tosse (geralmente com sangue)
Dificuldade em respirar
Febre
Ocasionalmente, os sintomas são graves o suficiente para causar a falência dos pulmões (insuficiência respiratória) e fazer com que as pessoas sintam dificuldade para respirar e fiquem com a pele azulada ou acinzentada (cianose). Quando os pulmões falham, os tecidos do corpo não recebem oxigênio suficiente e a pessoa pode morrer.
O envolvimento renal leva à presença de sangue na urina, mas se a quantidade for muito pequena, o sangue pode não ser visível. O envolvimento renal também provoca o aumento da pressão arterial.
Os sintomas relacionados aos pulmões e rins podem não ocorrer simultaneamente.
Algumas vezes a doença pode ter surtos súbitos.
Diagnóstico da síndrome pulmonar-renal
Exames de sangue e urina
Diagnóstico por imagem do tórax
Inserção de um tubo de visualização flexível nos pulmões (broncoscopia) com lavagem com fluido (lavado broncoalveolar)
Algumas vezes um procedimento para remover um pedaço pequeno de tecido pulmonar ou renal para análise (biópsia)
O diagnóstico da síndrome pulmão-rim requer a presença de sangramento recorrente ou persistente nos pulmões (como na hemorragia alveolar difusa) e de lesão renal (glomerulonefrite).
Frequentemente, os médicos fazem o diagnóstico de hemorragia alveolar difusa a partir dos sintomas da pessoa e dos achados de exames de imagem torácica. Se o diagnóstico não estiver claro com base nos sintomas e achados nos exames de imagem torácica (por exemplo, se a pessoa não tiver expectorado sangue), os médicos podem precisar inserir um tubo flexível de visualização nos pulmões (broncoscopia) e lavar os pulmões com líquido (lavado broncoalveolar) para verificar se existe a presença de sangue.
O nível de glóbulos vermelhos no sangue é medido para verificar a presença de anemia.
A glomerulonefrite é diagnosticada pelos sintomas, análise de urina e exames de sangue para a função renal.
Uma vez feito o diagnóstico da síndrome pulmão-rim, os médicos tentam determinar a causa. Eles solicitam exames de sangue para anticorpos direcionados contra os próprios tecidos da pessoa (denominados autoanticorpos). Se os resultados dos exames não revelarem a causa, o médico pode precisar remover um pequeno pedaço de tecido pulmonar ou renal para análise (biópsia).
Tratamento da síndrome pulmonar-renal
Corticoides (por exemplo, prednisona)
Às vezes, ciclofosfamida (um medicamento quimioterápico) ou outros medicamentos (rituximabe e avacopana)
Procedimento para remover anticorpos indesejados do sangue (chamado plasmaferese)
Na maioria das pessoas, a síndrome pulmão-rim é causada por uma doença autoimune; portanto, o tratamento geralmente exige altas doses de corticoides (às vezes, denominados glicocorticoides ou corticosteroides), tais como a prednisona, para suprimir o sistema imunológico. Se a pessoa estiver muito doente, é frequente que também receba ciclofosfamida para suprimir ainda mais o sistema imunológico. Rituximabe pode ser usado no lugar da ciclofosfamida. É possível que o médico receite avacopana para impedir que a pessoa tome doses elevadas de corticoides.
A plasmaferese, um procedimento no qual anticorpos indesejáveis são removidos do sangue, pode ser útil.
Muitas pessoas precisam de tratamento de suporte até que a doença diminua de intensidade. Por exemplo, as pessoas podem receber oxigênio ou podem precisar ser conectadas a um ventilador mecânico por um determinado período. Também podem ser necessárias transfusões de sangue. Em caso de falência renal, pode ser necessário realizar diálise ou transplante renal.
É possível que algumas pessoas precisem continuar a tomar corticoides ou outros imunossupressores em longo prazo para prevenir exacerbações da doença.
